qu’est-ce que la maladie de Hirschsprung chez les enfants?

La Maladie de Hirschsprung est une malformation congénitale rare. Il affecte les cellules nerveuses du gros intestin. Ces cellules nerveuses contrôlent les muscles qui déplacent les aliments et les déchets, ou les selles, à travers le gros intestin. Le gros intestin est la dernière partie du tube digestif.

Les bébés atteints de la maladie de Hirschsprung manquent de cellules nerveuses dans tout ou partie du gros intestin. Dans la plupart des cas, seules les parties terminales du côlon sont affectées., Sans ces cellules nerveuses, les muscles ne peuvent pas déplacer les aliments et les déchets dans cette partie du gros intestin. Les selles ne peuvent pas avancer. Il reste dans le gros intestin.

L’intestin peut devenir partiellement ou totalement bloqué. Il commence à croître plus que la normale. Cela peut causer de la constipation, de l’enflure, de la douleur et une infection.

qu’est-ce qui cause la maladie de Hirschsprung chez un enfant?

pendant la grossesse, les cellules nerveuses d’un bébé se forment le long des intestins. Ils commencent dans la bouche et se terminent dans l’anus. Chez les bébés atteints de la maladie de Hirschsprung, les cellules nerveuses ne se développent pas au-delà d’une certaine partie du gros intestin., Les Experts ne savent pas pourquoi cela se produit.

quels enfants sont à risque de contracter la maladie de Hirschsprung?

un enfant est plus à risque de contracter la maladie de Hirschsprung s’il a des antécédents familiaux de la maladie. Certains syndromes génétiques, tels que le syndrome de Down, sont également liés au trouble.

Les garçons sont plus susceptibles d’être atteints de la maladie de Hirschsprung que les filles.

Quels sont les symptômes de la maladie de Hirschsprung chez l’enfant?

La plupart des bébés atteints de la maladie de Hirschsprung présentent des symptômes au cours des premières semaines de vie. Dans certains cas, seule une petite partie de l’intestin peut être affectée., Ensuite, les symptômes peuvent ne pas être vu pendant quelques mois ou années.

Les symptômes de chaque enfant peuvent varier., Les symptômes chez les nouveau-nés peuvent inclure:

  • ne pas avoir de selles dans les 48 premières heures de la vie
  • Gonflement Lent ou ballonnement du ventre
  • vomissements liquide vert ou brun

Les enfants qui ne présentent pas de symptômes précoces peuvent également avoir:

  • Constipation qui s’aggrave avec le temps
  • perte, selles sanglantes
  • perte d’énergie

les symptômes de la maladie de Hirschsprung peuvent sembler être d’autres problèmes de santé. Consultez le fournisseur de soins de santé de votre enfant pour un diagnostic.,

comment la maladie de Hirschsprung est-elle diagnostiquée chez un enfant?

Le fournisseur de soins de santé de votre enfant fera un examen et fera un historique de santé. Le fournisseur posera des questions sur la constipation et les selles. D’autres tests peuvent être effectués pour savoir si votre enfant est atteint de la maladie de Hirschsprung. Ces tests peuvent inclure:

  • radiographie Abdominale. Ce test peut montrer un manque de selles dans le gros intestin ou près de l’anus. Il peut également montrer si une partie du gros intestin est bombée. Le renflement est causé par des selles bloquées.
  • lavement Baryté., Cet examen aux rayons X vérifie le gros intestin pour tout problème. Votre enfant reçoit un liquide métallique appelé baryum. Le baryum recouvre les organes afin qu’ils puissent être vus sur une radiographie. Le baryum est mis dans un tube inséré dans le rectum de votre enfant comme un lavement. Une radiographie du ventre montrera des zones rétrécies ou des blocages. Il montrera également si l’intestin est bombé au-dessus d’un blocage.
  • manométrie Ano-rectale. Ce test est le plus souvent utilisé pour les enfants plus âgés. Un petit tube est placé dans le rectum pour vérifier le fonctionnement des muscles rectaux., Si les muscles ne se relâchent pas, cela peut être un signe de la maladie de Hirschsprung.
  • Biopsie du rectum ou du gros intestin. Un petit morceau du gros intestin est enlevé. Il est vérifié au microscope pour voir si des cellules nerveuses sont manquantes.

comment la maladie de Hirschsprung est-elle traitée chez un enfant?

Le traitement dépendra des symptômes de votre enfant, de son âge et de son état de santé général. Elle dépendra aussi de la gravité de la maladie.

chirurgie

La maladie de Hirschsprung est traitée par une intervention chirurgicale appelée procédure de traction., Un chirurgien enlève la partie du gros intestin qui manque de cellules nerveuses. Lorsque cela est possible, la partie saine qui reste est connectée à l’ouverture anale.

Dans certains cas, la chirurgie peut se faire en 2 étapes. Un enfant qui est très malade de la maladie de Hirschsprung peut d’abord avoir besoin d’une chirurgie de stomie. Cela peut aider l’enfant à guérir avant la chirurgie de traction. Avec la chirurgie de stomie, la partie malade du gros intestin est enlevée. L’extrémité de l’intestin sain est déplacée vers une ouverture faite dans le ventre. Cette ouverture est appelé une stomie. Les selles passent à travers la stomie et dans un sac porté à l’extérieur du corps., Le sac doit être vidé plusieurs fois par jour.

une stomie peut être de courte durée ou temporaire. Ou il peut être permanente. Cela dépend de la quantité d’intestin qui doit être enlevée. Si c’est à court terme, le chirurgien reliera l’intestin guéri à l’anus et cousra la stomie fermée.

quelles sont les complications de la maladie de Hirschsprung chez un enfant?

dans la maladie de Hirschsprung, une partie du gros intestin manque de cellules nerveuses normales. Cela signifie que les aliments et les selles digérés ne peuvent pas avancer dans cette partie du tube digestif. Le gros intestin devient bloqué avec des selles., Votre bébé sera constipé ou incapable d’avoir des selles normales.

Le blocage crée une pression à l’intérieur de l’intestin. Cela provoque une usure fine d’une partie de la paroi intestinale. Au fil du temps, une infection bactérienne appelée entérocolite peut se développer dans le tube digestif. C’est très grave. Les symptômes de l’entérocolite comprennent:

  • fièvre
  • ventre enflé
  • vomissements
  • diarrhée
  • saignement du rectum
  • manque d’énergie

appelez immédiatement le fournisseur de soins de santé de votre enfant si votre enfant présente des signes d’entérocolite.,

Comment puis-je aider mon enfant à vivre avec la maladie de Hirschsprung?

la fonction intestinale de votre enfant peut être affectée après la chirurgie. Les problèmes à long terme les plus courants comprennent le contrôle intestinal et les fuites de selles, la constipation et les infections.

Les problèmes qui peuvent survenir après la chirurgie dépendent de la quantité d’intestin qui manquait de cellules nerveuses et de la quantité d’intestin enlevée.

Les enfants qui peuvent avoir leur stomie fermée peuvent avoir des problèmes à court terme, y compris:

  • Les selles peuvent être fréquentes et lâches au début., Pour éviter l’irritation de la peau, essayez de nettoyer soigneusement la zone anale pour enlever les selles. Essayez également d’utiliser des crèmes ou des lotions pour l’érythème fessier.
  • Les enfants peuvent avoir du mal à sentir le besoin d’avoir une selle. L’envie d’avoir un mouvement de l’intestin est plus grande après avoir mangé. Il peut être utile que votre enfant passe 10 minutes après les repas aux toilettes.
  • certains enfants ont des problèmes avec les selles parce que l’ouverture anale est serrée. Une méthode spéciale appelée dilatation rectale peut aider. Le fournisseur de soins de santé de votre enfant peut vous apprendre cette méthode si elle convient à votre enfant.,

Les enfants qui se sont fait enlever une grande partie de l’intestin peuvent avoir des problèmes à long terme. Le processus digestif peut être affecté. Les nutriments et les fluides sont absorbés par les aliments dans l’intestin grêle. Enlever un grand segment de l’intestin peut empêcher un enfant d’obtenir suffisamment de nutriments et de liquides. Les enfants peuvent avoir des problèmes de mauvaise digestion, de croissance lente et d’infection. Votre enfant peut avoir besoin de boire et de manger plus afin d’obtenir suffisamment de nutriments et de liquide.

discutez avec le fournisseur de soins de santé de votre enfant de la situation spécifique de votre enfant.,

Quand dois-je appeler le fournisseur de soins de santé de mon enfant?

appelez le fournisseur de soins de santé de votre enfant si votre nouveau-né n’a pas de selles dans les 48 premières heures de sa vie.,

appelez le fournisseur si votre nourrisson ou votre enfant présente l’un des symptômes suivants:

  • Les selles ne sont pas régulières
  • augmentation de la constipation
  • vomissements
  • vomissements
  • ventre ou abdomen enflés
  • si votre enfant a subi une intervention chirurgicale pour la maladie de Hirschsprung, appelez le fournisseur si votre enfant a:
    • fièvre
    • vomissements
    • diarrhée
    • ventre ou abdomen enflés
    • saignement rectal

    points clés sur la maladie de Hirschsprung chez les enfants

    • la maladie de Hirschsprung est une malformation congénitale rare. Il affecte les cellules nerveuses du gros intestin.,
    • Les enfants atteints de ce trouble manquent de cellules nerveuses dans tout ou partie du gros intestin.
    • Sans ces cellules nerveuses, les selles ne peuvent pas avancer dans le gros intestin. Cela peut causer de la constipation, de l’enflure, de la douleur et une infection.
    • La plupart des enfants atteints de la maladie de Hirschsprung présentent des symptômes au cours des premières semaines de leur vie.
    • La maladie de Hirschsprung est traitée par chirurgie.

    prochaines étapes

    conseils pour vous aider à tirer le meilleur parti d’une visite chez le fournisseur de soins de santé de votre enfant:

    • connaître la raison de la visite et ce que vous voulez arriver.,
    • avant votre visite, notez les questions que vous voulez répondre.
    • lors de la visite, notez le nom d’un nouveau diagnostic et de tout nouveau médicament, traitement ou test. Notez également toutes les nouvelles instructions que votre fournisseur vous donne pour votre enfant.
    • sachez pourquoi un nouveau médicament ou traitement est prescrit et comment il aidera votre enfant. Sachez également quels sont les effets secondaires.
    • demandez si l’état de votre enfant peut être traité autrement.
    • savoir pourquoi un test ou une procédure est recommandé et ce que les résultats pourraient signifier.,
    • Sachez à quoi vous attendre si votre enfant ne prend pas le médicament ou ne subit pas le test ou la procédure.
    • Si votre enfant a un rendez-vous de suivi, notez la date, l’heure et le but de cette visite.
    • savoir comment vous pouvez contacter le fournisseur de votre enfant après les heures de bureau. Ceci est important si votre enfant tombe malade et que vous avez des questions ou besoin de conseils.

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