¿qué es la enfermedad de Hirschsprung en niños?

la enfermedad de Hirschsprung es un defecto de nacimiento poco frecuente. Afecta a las células nerviosas del intestino grueso. Estas células nerviosas controlan los músculos que mueven los alimentos y los desechos, o las heces, a través del intestino grueso. El intestino grueso es la última parte del tracto digestivo.

a los bebés con enfermedad de Hirschsprung les faltan células nerviosas en todo o parte del intestino grueso. En la mayoría de los casos, solo las partes finales del colon se ven afectadas., Sin estas células nerviosas, los músculos no pueden mover los alimentos y los desechos a través de esa parte del intestino grueso. Las heces no pueden avanzar. Permanece en el intestino grueso.

el intestino puede bloquearse parcial o totalmente. Comienza a crecer más de lo normal. Esto puede causar estreñimiento, hinchazón, dolor e infección.

¿qué causa la enfermedad de Hirschsprung en un niño?

durante el embarazo, las células nerviosas del bebé se forman a lo largo de los intestinos. Comienzan en la boca y terminan en el ano. En los bebés con enfermedad de Hirschsprung, las células nerviosas no crecen más allá de cierta parte del intestino grueso., Los expertos no saben por qué sucede esto.

¿qué niños están en riesgo de contraer la enfermedad de Hirschsprung?

Un niño tiene más riesgo de contraer la enfermedad de Hirschsprung si tiene antecedentes familiares del trastorno. Algunos síndromes genéticos, como el síndrome de Down, también están relacionados con el trastorno.

Los niños tienen más probabilidades de tener la enfermedad de Hirschsprung que las niñas.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung en un niño?

La mayoría de los bebés con la enfermedad de Hirschsprung tienen síntomas en las primeras semanas de vida. En algunos casos, solo una parte corta del intestino puede verse afectada., Luego, es posible que los síntomas no se vean durante unos meses o años.

Los síntomas de cada niño pueden variar., Los síntomas en los recién nacidos pueden incluir:

  • no tener una evacuación intestinal en las primeras 48 horas de vida
  • hinchazón o distensión abdominal lenta
  • vómitos líquido verde o marrón

Los niños que no muestran síntomas tempranos también pueden tener:

  • estreñimiento que empeora con el tiempo
  • Pérdida de apetito
  • crecimiento lento o retardado
  • Pérdida de energía

los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung pueden parecerse a otros problemas de salud. Consulte al proveedor de atención médica de su hijo para obtener un diagnóstico.,

¿cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung en un niño?

el proveedor de atención médica de su hijo hará un examen y tomará una historia clínica. El proveedor hará preguntas sobre el estreñimiento y las deposiciones. Se pueden hacer otras pruebas para averiguar si su hijo tiene la enfermedad de Hirschsprung. Estas pruebas pueden incluir:

  • radiografía Abdominal. Este examen puede mostrar una falta de heces en el intestino grueso o cerca del ano. También puede mostrar si parte del intestino grueso está abultada. El abultamiento es causado por heces bloqueadas.
  • enema de bario., Este examen de rayos X examina el intestino grueso para detectar cualquier problema. A su hijo se le administra un líquido metálico llamado bario. El bario recubre los órganos para que se puedan ver en una radiografía. El bario se coloca en un tubo y se inserta en el recto de su hijo como un enema. Una radiografía del abdomen mostrará cualquier área estrecha o cualquier obstrucción. También mostrará si el intestino está abultado por encima de una obstrucción.
  • manometría anorrectal. Este examen se usa con mayor frecuencia para niños mayores. Se coloca un pequeño tubo en el recto para verificar qué tan bien están funcionando los músculos rectales., Si los músculos no se relajan, puede ser un signo de la enfermedad de Hirschsprung.
  • biopsia del recto o intestino grueso. Se extrae una pequeña porción del intestino grueso. Se examina bajo un microscopio para ver si faltan células nerviosas.

¿cómo se trata la enfermedad de Hirschsprung en un niño?

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado general de salud de su hijo. También dependerá de la gravedad de la condición.

Cirugía

la enfermedad de Hirschsprung se trata con una cirugía llamada procedimiento de extracción., Un cirujano extirpa la parte del intestino grueso que carece de células nerviosas. Cuando es posible, la parte sana que queda se conecta a la abertura anal.

en algunos casos, la cirugía se puede realizar en 2 etapas. Un niño que está muy enfermo de la enfermedad de Hirschsprung puede necesitar primero una cirugía de ostomía. Esto puede ayudar al niño a sanar antes de la cirugía de extracción. Con la cirugía de ostomía, se extirpa la parte enferma del intestino grueso. El extremo del intestino sano se mueve a una abertura hecha en el vientre. Esta abertura se llama estoma. Las heces pasan a través del estoma hacia una bolsa que se usa fuera del cuerpo., La bolsa debe vaciarse varias veces al día.

una ostomía puede ser a corto plazo o temporal. O puede ser permanente. Depende de la cantidad de intestino que se debe extirpar. Si es a corto plazo, el cirujano conectará el intestino curado al ano y coserá el estoma cerrado.

¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Hirschsprung en un niño?

en la enfermedad de Hirschsprung una parte del intestino grueso carece de células nerviosas normales. Esto significa que los alimentos digeridos y las heces no pueden avanzar a través de esa parte del tracto digestivo. El intestino grueso se bloquea con las heces., Su bebé estará estreñido o no podrá tener evacuaciones intestinales normales.

El bloqueo crea presión en el interior del intestino. Esto hace que parte de la pared intestinal se desgaste. Con el tiempo, una infección bacteriana llamada enterocolitis puede desarrollarse en el tracto digestivo. Esto es muy serio. Los síntomas de la enterocolitis incluyen:

  • Fiebre
  • vientre hinchado
  • vómitos
  • diarrea
  • sangrado del recto
  • Falta de energía

llame al proveedor de atención médica de su hijo de inmediato si su hijo tiene algún signo de enterocolitis.,

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con la enfermedad de Hirschsprung?

la función intestinal de su hijo puede verse afectada después de la cirugía. Los problemas más comunes a largo plazo incluyen el control intestinal y las fugas de heces, el estreñimiento y las infecciones.

Los problemas que pueden ocurrir después de la cirugía dependen de la cantidad de intestino que carecía de células nerviosas y de la cantidad de intestino que se extirpó.

Los niños que pueden tener su Ostomía cerrada pueden tener problemas a corto plazo, incluyendo:

  • Las heces pueden ser frecuentes y sueltas al principio., Para prevenir la irritación de la piel, trate de limpiar el área anal cuidadosamente para eliminar las heces. También intente usar cremas o lociones para la dermatitis del pañal.
  • Los niños pueden tener problemas para detectar la necesidad de tener una evacuación intestinal. La necesidad de defecar es mayor después de comer. Puede ser útil que su hijo pase 10 minutos después de las comidas en el inodoro.
  • Algunos niños tienen problemas con las deposiciones porque la abertura anal está apretada. Un método especial llamado dilatación rectal puede ayudar. El proveedor de atención médica de su hijo puede enseñarle este método si es adecuado para su hijo.,

Los niños a los que se les extirpó una sección grande del intestino pueden tener problemas a largo plazo. El proceso digestivo puede verse afectado. Los nutrientes y líquidos se absorben de los alimentos en el intestino delgado. La extirpación de un segmento grande del intestino puede impedir que un niño obtenga suficientes nutrientes y líquidos. Los niños pueden tener problemas de digestión deficiente, crecimiento lento e infección. Es posible que su hijo necesite comer y beber más para obtener suficientes nutrientes y líquidos.

hable con el proveedor de atención médica de su hijo sobre la situación específica de su hijo.,

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?

llame al proveedor de atención médica de su hijo si su recién nacido no tiene una evacuación intestinal en las primeras 48 horas de vida.,

llame al proveedor si su bebé o niño tiene cualquiera de estos síntomas:

  • las deposiciones no son regulares
  • estreñimiento creciente
  • vómitos

Si su hijo se ha sometido a una cirugía para la enfermedad de Hirschsprung, llame al proveedor si su hijo tiene:

  • Fiebre
  • vómitos
  • diarrea
  • vientre o abdomen hinchado
  • sangrado rectal

puntos clave sobre la enfermedad de Hirschsprung en niños

  • la enfermedad de Hirschsprung es un defecto de nacimiento poco frecuente. Afecta a las células nerviosas del intestino grueso.,
  • a los niños con este trastorno les faltan células nerviosas en todo o parte del intestino grueso.
  • Sin estas células nerviosas, las heces no pueden avanzar a través del intestino grueso. Esto puede causar estreñimiento, hinchazón, dolor e infección.
  • La mayoría de los niños con la enfermedad de Hirschsprung muestran síntomas en las primeras semanas de vida.
  • La enfermedad de Hirschsprung se trata con cirugía.

próximos pasos

consejos para ayudarle a aprovechar al máximo una visita al proveedor de atención médica de su hijo:

  • conozca el motivo de la visita y lo que desea que suceda.,
  • Antes de su visita, escriba las preguntas que desee hacer.
  • En la visita, anote el nombre de un nuevo diagnóstico y cualquier medicamento, tratamiento o prueba nuevos. También anote cualquier nueva instrucción que su proveedor le dé para su hijo.
  • sepa por qué se prescribe un medicamento o tratamiento nuevo y cómo ayudará a su hijo. También sepa cuáles son los efectos secundarios.
  • pregunte si la afección de su hijo puede tratarse de otras maneras.
  • sepa por qué se recomienda una prueba o procedimiento y qué podrían significar los resultados.,
  • sepa qué esperar si su hijo no toma el medicamento o no se hace la prueba o el procedimiento.
  • Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.
  • sepa cómo puede comunicarse con el proveedor de su hijo después del horario de oficina. Esto es importante si su hijo se enferma y usted tiene preguntas o necesita asesoramiento.

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