co je Hirschsprung nemoc u dětí?
Hirschsprungova choroba je vzácná vrozená vada. Ovlivňuje nervové buňky v tlustém střevě. Tyto nervové buňky ovládají svaly, které pohybují potravou a odpadem nebo stolicí přes tlusté střevo. Tlusté střevo je poslední částí trávicího traktu.
Děti s Hirschsprung nemoc chybí nervových buněk v všechny nebo část tlustého střeva. Ve většině případů jsou ovlivněny pouze koncové části tlustého střeva., Bez těchto nervových buněk nemohou svaly pohybovat jídlem a odpadem touto částí tlustého střeva. Stolička se nemůže pohnout kupředu. Zůstává v tlustém střevě.
střevo může být částečně nebo zcela zablokováno. Začíná růst větší než obvykle. To může způsobit zácpu, otok, bolest a infekci.
co způsobuje Hirschsprung onemocnění u dítěte?
během těhotenství se podél střev tvoří nervové buňky dítěte. Začínají v ústech a končí v konečníku. U dětí s Hirschsprungovou chorobou nervové buňky nerostou kolem určité části tlustého střeva., Odborníci nevědí, proč se to děje.
které děti jsou ohroženy Hirschsprungovou chorobou?
dítě je více ohroženo Hirschsprungovou chorobou, pokud existuje rodinná anamnéza poruchy. Některé genetické syndromy, jako je Downův syndrom, jsou také spojeny s poruchou.
u chlapců je větší pravděpodobnost Hirschsprungovy choroby než u dívek.
jaké jsou příznaky Hirschsprungovy choroby u dítěte?
většina dětí s Hirschsprungovou chorobou má příznaky v prvních týdnech života. V některých případech může být ovlivněna pouze krátká část střeva., Pak příznaky nemusí být vidět po dobu několika měsíců nebo let.
příznaky každého dítěte se mohou lišit., Příznaky u novorozenců mohou zahrnovat:
- nemají stolice během prvních 48 hodin života
- Pomalé, otok nebo nadýmání břicha
- Zvracení zelené nebo hnědé tekutiny
Děti, které nemají projevovat první příznaky se mohou také:
- Zácpa, které se zhoršují v průběhu času
- Ztráta chuti k jídlu
- Pomalé nebo zpožděné růst
- Malé, vodnaté, krvavé stolice
- Ztráta energie
Příznaky Hirschsprung nemoc může zdát jako jiné zdravotní problémy. Podívejte se na poskytovatele zdravotní péče vašeho dítěte pro diagnózu.,
jak je Hirschsprung nemoc diagnostikována u dítěte?
poskytovatel zdravotní péče vašeho dítěte provede zkoušku a provede zdravotní anamnézu. Poskytovatel se bude ptát na zácpu a pohyby střev. Další testy mohou být provedeny, aby se zjistilo, zda má vaše dítě Hirschsprung nemoc. Tyto testy mohou zahrnovat:
- břišní rentgen. Tento test může ukázat nedostatek stolice v tlustém střevě nebo v blízkosti konečníku. Může také ukázat, zda je část tlustého střeva vyboulená. Vyboulení je způsobeno zablokovanou stolicí.
- klystýr barya., Toto rentgenové vyšetření kontroluje tlusté střevo pro jakékoli problémy. Vaše dítě dostane kovovou tekutinu zvanou baryum. Baryum zakrývá orgány, takže je lze vidět na rentgenovém snímku. Baryum se vloží do zkumavky a vloží se do konečníku vašeho dítěte jako klystýr. Rentgen břicha ukáže zúžené oblasti nebo jakékoli zablokování. Ukáže se také, zda je střevo vypouklé nad blokádou.
- anorektální manometrie. Tento test se nejčastěji používá u starších dětí. Do konečníku se vloží malá trubice, která zkontroluje, jak dobře fungují rektální svaly., Pokud se svaly neuvolní, může to být známka Hirschsprungovy nemoci.
- biopsie konečníku nebo tlustého střeva. Malý kus tlustého střeva je odstraněn. Kontroluje se pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda chybí nějaké nervové buňky.
jak se Hirschsprungova choroba léčí u dítěte?
léčba bude záviset na příznacích, věku a celkovém zdraví vašeho dítěte. Bude také záviset na tom, jak závažný je stav.
chirurgie
Hirschsprungova choroba je léčena chirurgickým zákrokem zvaným pull-through., Chirurg odstraní část tlustého střeva, která postrádá nervové buňky. Pokud je to možné, zdravá část, která je ponechána, je připojena k análnímu otvoru.
v některých případech může být chirurgický zákrok proveden ve 2 fázích. Dítě, které je velmi nemocné Hirschsprungovou chorobou, může nejprve potřebovat ostomickou operaci. To může pomoci dítěti léčit před operací. Při ostomické chirurgii se odstraní nemocná část tlustého střeva. Konec zdravého střeva se přesune do otvoru vytvořeného v břiše. Tento otvor se nazývá stomie. Stolička prochází stomií a do vaku, který se nosí mimo tělo., Taška musí být vyprázdněna několikrát denně.
stomie může být krátkodobá nebo dočasná. Nebo to může být trvalé. Záleží na tom, kolik střeva musí být odstraněno. Pokud je to krátkodobé, chirurg spojí uzdravené střevo s konečníkem a šije stomii uzavřenou.
jaké jsou komplikace Hirschsprungovy choroby u dítěte?
u Hirschsprung onemocnění část tlustého střeva postrádá normální nervové buňky. To znamená, že trávené jídlo a stolice se nemohou pohybovat vpřed touto částí trávicího traktu. Tlusté střevo se zablokuje stolicí., Vaše dítě bude mít zácpu nebo nemůže mít normální pohyby střev.
blokáda vytváří tlak na vnitřní straně střeva. To způsobuje, že část střevní stěny je tenká. V průběhu času se v zažívacím traktu může vyvinout bakteriální infekce zvaná enterokolitida. To je velmi vážné. Příznaky enterokolitida patří:
- Horečka
- Oteklé břicho
- Zvracení
- Průjem
- Krvácení z konečníku
- Nedostatek energie
Volání vašeho dítěte poskytovatele zdravotní péče ihned, pokud vaše dítě má nějaké příznaky enterokolitida.,
Jak mohu pomoci svému dítěti žít s Hirschsprungovou chorobou?
funkce střev vašeho dítěte může být po operaci ovlivněna. Mezi nejčastější dlouhodobé problémy patří kontrola střev a unikající stolice, zácpa a infekce.
problémy, které se mohou objevit po operaci, závisí na množství střeva, které postrádalo nervové buňky, a na tom, kolik střeva bylo odstraněno.
děti, které mohou mít uzavřenou stomii, mohou mít krátkodobé problémy, včetně:
- stolice mohou být zpočátku časté a uvolněné., Chcete-li zabránit podráždění pokožky, zkuste pečlivě vyčistit anální oblast, abyste odstranili stolici. Zkuste také použít krémy nebo pleťové vody.
- děti mohou mít potíže s vnímáním potřeby pohybu střev. Touha po pohybu střev je po jídle větší. Může pomoci, aby vaše dítě strávilo 10 minut po jídle na toaletě.
- některé děti mají problémy s pohyby střev, protože anální otvor je těsný. Může pomoci speciální metoda zvaná rektální dilatace. Poskytovatel zdravotní péče vašeho dítěte vás může naučit tuto metodu, pokud je to pro vaše dítě správné.,
děti, které měly velkou část střeva odstraněnou, mohou mít dlouhodobé problémy. Trávicí proces může být ovlivněn. Živiny a tekutiny jsou absorbovány z potravy v tenkém střevě. Odstranění velkého segmentu střeva může zabránit tomu, aby dítě dostalo dostatek živin a tekutin. Děti mohou mít problémy se špatným trávením, pomalým růstem a infekcí. Vaše dítě může potřebovat jíst a pít více, aby získalo dostatek živin a tekutin.
Promluvte si s poskytovatelem zdravotní péče vašeho dítěte o konkrétní situaci vašeho dítěte.,
kdy mám zavolat poskytovatele zdravotní péče svého dítěte?
zavolejte poskytovateli zdravotní péče vašeho dítěte, pokud váš novorozenec nemá pohyb střev během prvních 48 hodin života.,
Volání poskytovatele, pokud vaše dítě, nebo má dítě některý z těchto příznaků:
- pohyby Střev nejsou pravidelně
- Zvýšení zácpa
- Zvracení
Pokud vaše dítě má operaci pro Hirschsprung nemoc, zavolat na poskytovatele, pokud vaše dítě má:
- Horečka
- Zvracení
- Průjem
- Oteklé břicho nebo břicha
- krvácení z Konečníku
Klíčové body o Hirschsprung nemoc u dětí
- Hirschsprung nemoc je vzácná vrozená vada. Ovlivňuje nervové buňky v tlustém střevě.,
- děti s touto poruchou chybí nervové buňky ve všech nebo částech tlustého střeva.
- bez těchto nervových buněk se stolice nemůže pohybovat vpřed tlustým střevem. To může způsobit zácpu, otok, bolest a infekci.
- většina dětí s Hirschsprungovou chorobou vykazuje příznaky v prvních několika týdnech života.
- Hirschsprungova choroba je léčena chirurgicky.
další kroky
tipy, které vám pomohou získat co nejvíce z návštěvy poskytovatele zdravotní péče vašeho dítěte:
- znát důvod návštěvy a co se chcete stát.,
- před návštěvou si zapište otázky, na které chcete odpovědět.
- při návštěvě napište název nové diagnózy a všechny nové léky, ošetření nebo testy. Zapište si také všechny nové pokyny, které vám poskytovatel poskytne pro vaše dítě.
- vědět, proč je předepsán nový lék nebo léčba a jak to pomůže vašemu dítěti. Také vědět, jaké jsou vedlejší účinky.
- zeptejte se, zda lze stav vašeho dítěte léčit jinými způsoby.
- vědět, proč se doporučuje test nebo postup a co by výsledky mohly znamenat.,
- vědět, co očekávat, pokud vaše dítě neužívá lék nebo nemá test nebo postup.
- pokud má vaše dítě následnou schůzku, zapište si datum, čas a účel této návštěvy.
- vědět, jak můžete kontaktovat poskytovatele vašeho dítěte po pracovní době. To je důležité, pokud vaše dítě onemocní a máte otázky nebo potřebujete radu.