Madame Lelica

Vad är Hirschsprungs sjukdom hos barn?

Hirschsprungs sjukdom är en sällsynt missbildning. Det påverkar nervcellerna i tjocktarmen. Dessa nervceller styr musklerna som rör mat och avfall, eller avföring, genom tjocktarmen. Tjocktarmen är den sista delen av matsmältningskanalen.

barn med Hirschsprungs sjukdom saknar nervceller i hela eller delar av tjocktarmen. I de flesta fall påverkas endast änddelarna av tjocktarmen., Utan dessa nervceller kan musklerna inte flytta mat och avfall genom den delen av tjocktarmen. Avföring kan inte gå framåt. Det stannar i tjocktarmen.

tarmen kan bli delvis eller helt blockerad. Det börjar växa större än normalt. Detta kan orsaka förstoppning, svullnad, smärta och infektion.

Vad orsakar Hirschsprungs sjukdom hos ett barn?

under graviditeten bildar ett barns nervceller längs tarmarna. De börjar i munnen och slutar i anusen. Hos barn med Hirschsprungs sjukdom växer nervcellerna inte förbi en viss del av tjocktarmen., Experter vet inte varför detta händer.

vilka barn löper risk för Hirschsprungs sjukdom?

ett barn löper större risk för Hirschsprungs sjukdom om det finns en familjehistoria av sjukdomen. Vissa genetiska syndrom, såsom Downs syndrom, är också kopplade till sjukdomen.

pojkar är mer benägna att ha Hirschsprungs sjukdom än tjejer.

vilka är symtomen på Hirschsprungs sjukdom hos ett barn?

de flesta barn med Hirschsprungs sjukdom har symptom under de första veckorna av livet. I vissa fall kan endast en kort del av tarmarna påverkas., Då kan symtom inte ses i några månader eller år.

varje barns symptom kan variera., Symtom hos nyfödda kan vara:

• att inte ha en tarmrörelse under de första 48 timmarna av livet
• långsam svullnad eller uppblåsthet i magen
• kräkningar grön eller brun vätska

barn som inte visar tidiga symtom kan också ha:

• förstoppning som blir värre med tiden
• aptitlöshet
• långsam eller fördröjd tillväxt
• små, vattniga, blodiga och avföring
• förlust av energi

symptom på Hirschsprungs sjukdom kan verka som andra hälsoproblem. Se ditt barns vårdgivare för en diagnos.,

Hur diagnostiseras Hirschsprungs sjukdom hos ett barn?

ditt barns vårdgivare kommer att göra en tentamen och ta en hälsohistoria. Leverantören kommer att ställa frågor om förstoppning och tarmrörelser. Andra tester kan göras för att ta reda på om ditt barn har Hirschsprungs sjukdom. Dessa tester kan omfatta:

• buken röntgen. Detta test kan visa brist på avföring i tjocktarmen eller nära anusen. Det kan också visa om en del av tjocktarmen är utbuktande. Utbuktningen orsakas av blockerad avföring.
• barium lavemang., Denna röntgenundersökning kontrollerar tjocktarmen för eventuella problem. Ditt barn får en metallisk vätska som kallas barium. Barium täcker organen så att de kan ses på en röntgen. Barium sätts i ett rör och sätts in i ditt barns rektum som enema. En röntgen av magen kommer att visa några trånga områden eller några blockeringar. Det kommer också att visa om tarmen är utbuktande över en blockering.
• anorektal manometri. Detta test används oftast för äldre barn. Ett litet rör sätts in i ändtarmen för att kontrollera hur bra rektala muskler fungerar., Om musklerna inte slappna av, kan det vara ett tecken på Hirschsprungs sjukdom.
• biopsi i ändtarmen eller tjocktarmen. En liten bit av tjocktarmen avlägsnas. Det kontrolleras under ett mikroskop för att se om några nervceller saknas.

Hur behandlas Hirschsprungs sjukdom hos ett barn?

behandlingen beror på ditt barns symptom, ålder och allmänna hälsa. Det beror också på hur allvarligt tillståndet är.

kirurgi

Hirschsprungs sjukdom behandlas med kirurgi som kallas pull-through-förfarande., En kirurg tar bort den del av tjocktarmen som saknar nervceller. När det är möjligt är den friska delen som är kvar ansluten till analöppningen.

i vissa fall kan kirurgi ske i 2 steg. Ett barn som är mycket sjuk från Hirschsprungs sjukdom kan först behöva stomioperation. Detta kan hjälpa barnet att läka före genomdragsoperationen. Med stomioperation avlägsnas den sjuka delen av tjocktarmen. Slutet på den friska tarmen flyttas till en öppning i magen. Denna öppning kallas en stomi. Pall passerar genom stomin och in i en väska som bärs utanför kroppen., Väskan måste tömmas flera gånger om dagen.

en stomi kan vara kortvarig eller tillfällig. Eller det kan vara permanent. Det beror på hur mycket av tarmen måste tas bort. Om det är kortsiktigt kommer kirurgen att ansluta den läkta tarmen till anusen och sy i stomin stängd.

vad är komplikationerna av Hirschsprungs sjukdom hos ett barn?

Vid Hirschsprungs sjukdom saknar en del av tjocktarmen normala nervceller. Detta innebär att smält mat och avföring inte kan gå framåt genom den delen av matsmältningskanalen. Tjocktarmen blir blockerad med avföring., Ditt barn kommer att förstoppas eller kan inte ha normala tarmrörelser.

blockeringen skapar tryck på insidan av tarmarna. Detta orsakar en del av tarmväggen att bära tunn. Med tiden kan en bakteriell infektion som kallas enterokolit utvecklas i matsmältningssystemet. Detta är mycket allvarligt. Symtom på enterokolit inkluderar:

• feber
• svullen mage
• kräkningar
• diarré
• blödning från ändtarmen
• brist på energi

Ring ditt barns vårdgivare direkt om ditt barn har några tecken på enterokolit.,

Hur kan jag hjälpa mitt barn att leva med Hirschsprungs sjukdom?

ditt barns tarmfunktion kan påverkas efter operationen. De vanligaste långsiktiga problemen är tarmkontroll och läckande avföring, förstoppning och infektioner.

problem som kan uppstå efter operationen beror på mängden tarm som saknade nervceller och hur mycket tarm som avlägsnades.

barn som kan få sin stomi stängd kan ha kortsiktiga problem, inklusive:

• avföring kan vara frekvent och lös först., För att förhindra hudirritation, försök att rengöra analområdet försiktigt för att ta bort avföring. Försök också använda blöjeksem krämer eller lotioner.
• barn kan ha svårt att känna av behovet av att ha en tarmrörelse. Lusten att ha en tarmrörelse är större efter att ha ätit. Det kan hjälpa till att få ditt barn att spendera 10 minuter efter måltider på toaletten.
• vissa barn har problem med tarmrörelser eftersom analöppningen är tätt. En speciell metod som kallas rektal dilatation kan hjälpa till. Ditt barns vårdgivare kan lära dig denna metod om det är rätt för ditt barn.,

barn som hade en stor del av tarmen bort kan ha långsiktiga problem. Matsmältningsprocessen kan påverkas. Näringsämnen och vätskor absorberas från mat i tunntarmen. Att ta bort ett stort segment av tarmarna kan förhindra att ett barn får tillräckligt med näringsämnen och vätskor. Barn kan ha problem med dålig matsmältning, långsam tillväxt och infektion. Ditt barn kan behöva äta och dricka mer för att få tillräckligt med näringsämnen och vätska.

prata med ditt barns vårdgivare om ditt barns specifika situation.,

När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?

Ring ditt barns vårdgivare om din nyfödda inte har en tarmrörelse under de första 48 timmarna av livet.,

Ring leverantören om ditt barn eller ditt barn har något av dessa symtom:

• tarmrörelserna är inte vanliga
• ökande förstoppning
• kräkningar

om ditt barn har opererats för Hirschsprungs sjukdom, Ring leverantören om ditt barn har:

• feber
• kräkningar
• diarré
• svullen mage eller buk
• rektal blödning

viktiga punkter om Hirschsprungs sjukdom hos barn

• Hirschsprungs sjukdom är en sällsynt missbildning. Det påverkar nervcellerna i tjocktarmen.,
• barn med denna sjukdom saknar nervceller i hela eller delar av tjocktarmen.
• utan dessa nervceller kan avföring inte gå framåt genom tjocktarmen. Detta kan orsaka förstoppning, svullnad, smärta och infektion.
• de flesta barn med Hirschsprungs sjukdom visar symptom under de första veckorna av livet.
• Hirschsprungs sjukdom behandlas med kirurgi.

nästa steg

Tips som hjälper dig att få ut det mesta av ett besök till ditt barns vårdgivare:

• vet orsaken till besöket och vad du vill hända.,
• innan ditt besök skriver du ner frågor du vill ha svar på.
• vid besöket skriver du ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya läkemedel, behandlingar eller test. Skriv också ner några nya instruktioner som din leverantör ger dig för ditt barn.
• vet varför ett nytt läkemedel eller behandling ordineras och hur det hjälper ditt barn. Vet också vad biverkningarna är.
• fråga om ditt barns tillstånd kan behandlas på andra sätt.
• vet varför ett test eller förfarande rekommenderas och vad resultaten kan innebära.,
• vet vad du kan förvänta dig om ditt barn inte tar medicinen eller har testet eller förfarandet.
• Om ditt barn har en uppföljningsbokning, skriv ner datum, tid och syfte för besöket.
• vet hur du kan kontakta ditt barns leverantör efter kontorstid. Detta är viktigt om ditt barn blir sjuk och du har frågor eller behöver råd.