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어린이의 Hirschsprung 질병이란 무엇입니까?

Hirschsprung 질병은 드문 출생 결함입니다. 그것은 대장의 신경 세포에 영향을 미칩니다. 이 신경 세포는 대장을 통해 음식과 폐기물 또는 대변을 움직이는 근육을 제어합니다. 대장은 소화관의 마지막 부분입니다.

Hirschsprung 질환을 앓고있는 아기는 대장의 전부 또는 일부에 신경 세포가 빠져 있습니다. 대부분의 경우 결장의 끝 부분 만 영향을받습니다., 이 신경 세포가 없으면 근육은 대장의 그 부분을 통해 음식과 폐기물을 움직일 수 없습니다. 대변은 앞으로 나아갈 수 없습니다. 그것은 대장에 머물러 있습니다.장이 부분적으로 또는 완전히 막힐 수 있습니다. 그것은 정상보다 커지기 시작합니다. 이것은 변비,부기,통증 및 감염을 일으킬 수 있습니다.

어린이의 Hirschsprung 질병의 원인은 무엇입니까?

임신 중에는 아기의 신경 세포가 내장을 따라 형성됩니다. 그들은 입에서 시작하여 항문에서 끝납니다. Hirschsprung 질환을 앓고있는 아기의 경우,신경 세포는 대장의 특정 부분을지나 자라지 않습니다., 전문가들은 왜 이런 일이 발생하는지 모릅니다.

어떤 어린이가 Hirschsprung 질병에 걸릴 위험이 있습니까?

장애의 가족력이있는 경우 어린이는 Hirschsprung 질병에 걸릴 위험이 더 큽니다. 다운 증후군과 같은 일부 유전 증후군은 또한 장애와 관련이 있습니다.

소년은 소녀보다 Hirschsprung 질병에 걸릴 가능성이 더 큽니다.

어린이의 Hirschsprung 질병의 증상은 무엇입니까?

Hirschsprung 질환을 앓고있는 대부분의 아기는 생후 처음 몇 주 동안 증상이 있습니다. 어떤 경우에는 장의 짧은 부분 만 영향을받을 수 있습니다., 그러면 몇 달 또는 몇 년 동안 증상이 보이지 않을 수 있습니다.각 어린이의 증상은 다를 수 있습니다., 증상은 신생아에서 포함될 수 있습니다:

• 지 않는 장 움직임에서 첫 번째는 48 시간의 삶
• 느리게 팽창 또는 bloating 의 배꼽
• 구토 녹색 또는 갈색의 액체

어린이는 보이지 않는 초기 증상을 수도 있습:

• 변비는 시간이 지나면서 악화됩
• 식욕의 손실
• 느린 또는 성장 지연
• 작은,물,피 묻은 변
• 는 에너지의 손실

의 증상이 건강한 질병처럼 보일 수도 있는 다른 건강 문제가 발생합니다. 진단을 위해 자녀의 의료 제공자를 참조하십시오.,

Hirschsprung 질병은 어린이에게서 어떻게 진단됩니까?

자녀의 의료 서비스 제공자가 검사를하고 건강 기록을 가져갈 것입니다. 공급자는 변비와 배변에 관한 질문을 할 것입니다. 자녀가 Hirschsprung 질환이 있는지 알아보기 위해 다른 검사를 할 수 있습니다. 이러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다:

• 복부 엑스레이. 이 검사는 대장이나 항문 근처에 대변이 부족함을 나타낼 수 있습니다. 또한 대장의 일부가 부풀어 오르는 지 보여줄 수 있습니다. 팽창은 막힌 대변으로 인해 발생합니다.<리>바륨 관장., 이 엑스레이 검사는 대장에서 어떤 문제가 있는지 검사합니다. 귀하의 자녀에게는 바륨이라는 금속성 유체가 제공됩니다. 바륨은 장기를 코팅하여 엑스레이에서 볼 수 있도록합니다. 바륨을 튜브에 넣고 관장으로 자녀의 직장에 삽입합니다. 배의 엑스레이는 어떤 좁은 지역 또는 어떤 방해든지 보여줄 것입니다. 그것은 또한 창자가 막힘 위에 부풀어 오르는 경우를 보여줄 것입니다.
• Anorectal manometry. 이 검사는 나이가 많은 어린이에게 가장 자주 사용됩니다. 직장 근육이 얼마나 잘 작동하는지 확인하기 위해 작은 튜브를 직장에 넣습니다., 근육이 이완되지 않는 경우에,Hirschsprung 질병의 표시일지도 모릅니다.
• 직장 또는 대장의 생검. 대장의 작은 조각이 제거됩니다. 현미경으로 검사하여 신경 세포가 없는지 확인합니다.

Hirschsprung 질병은 어린이에게서 어떻게 치료됩니까?

치료는 자녀의 증상,나이 및 일반적인 건강 상태에 따라 다릅니다. 그것은 또한 상태가 얼마나 심각한가에 달려 있습니다.

수술

Hirschsprung 질환은 풀 스루(pull-through)시술이라고하는 수술로 치료됩니다., 외과의 사는 신경 세포가 부족한 대장의 일부를 제거합니다. 가능하면 남은 건강한 부분은 항문 개구부에 연결됩니다.

어떤 경우에는 수술이 2 단계로 이루어질 수 있습니다. Hirschsprung 질병으로 매우 아픈 아이는 먼저 ostomy 수술이 필요할 수 있습니다. 이것은 풀 스루 수술 전에 아이가 치유되도록 도울 수 있습니다. Ostomy 수술로 대장의 병이있는 부분이 제거됩니다. 건강한 장의 끝은 배에서 만들어진 개구부로 옮겨집니다. 이 오프닝을 stoma 라고합니다. 대변은 stoma 를 통과하여 신체 외부에 착용 된 가방으로 전달됩니다., 가방은 하루에 여러 번 비워야합니다.ostomy 는 단기적이거나 일시적 일 수 있습니다. 또는 영구적 일 수도 있습니다. 그것은 장의 얼마를 제거해야하는지에 달려 있습니다. 그것이 단기적 인 경우,외과의 사는 치유 된 장을 항문에 연결하고 stoma 를 닫은 상태로 꿰맬 것입니다.

아이의 Hirschsprung 질병의 합병증은 무엇입니까?

Hirschsprung 질환에서 대장의 일부에는 정상적인 신경 세포가 부족합니다. 이것은 소화 된 음식과 대변이 소화관의 그 부분을 통해 앞으로 나아갈 수 없다는 것을 의미합니다. 대장은 대변으로 막히게됩니다., 아기가 변비에 걸리거나 정상적인 배변을 할 수 없을 것입니다.막힘은 장의 내부에 압력을 만듭니다. 이로 인해 장 벽의 일부가 얇게 마모됩니다. 시간이 지남에 따라 소화관에서 장염이라고 불리는 세균 감염이 발생할 수 있습니다. 이것은 매우 심각합니다. 의 증상은 장염 포함한다:

• 발열
• 부 배
• 구토
• 설사
• 출혈을 직장에서
• 에너지의 부족

전화 자녀의 건강 관리 공급자가 있다면 지금 당신의 아이가 어떤 표지판의 장염.,

내 아이가 Hirschsprung 질병으로 살도록 어떻게 도울 수 있습니까?

수술 후 자녀의 장 기능이 영향을받을 수 있습니다. 가장 일반적인 장기 문제는 장 제어 및 누출 대변,변비 및 감염을 포함합니다.

수술 후 발생할 수있는 문제는 신경 세포가 부족한 장의 양과 장이 얼마나 제거되었는지에 달려 있습니다.

수 있는 아이들의 장 폐쇄할 수 있는 단기적인 문제를 포함한다.

• 발판이 될 수 있는 빈번하고 느슨한다., 피부 자극을 예방하려면 대변을 제거하기 위해 항문 부위를 조심스럽게 청소 해보십시오. 또한 기저귀 발진 크림이나 로션을 사용해보십시오.
• 아이들은 배변을 가질 필요성을 감지하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 배변에 대한 충동은 식사 후에 더 큽니다. 자녀가 화장실에서 식사 후 10 분을 보내도록하는 것이 도움이 될 수 있습니다.
• 일부 어린이는 항문 개통이 빡빡하기 때문에 배변에 문제가 있습니다. 직장 팽창이라고하는 특별한 방법이 도움이 될 수 있습니다. 자녀의 의료 서비스 제공자가 자녀에게 적합한 경우이 방법을 가르쳐 줄 수 있습니다.,

장의 큰 부분을 제거한 어린이는 장기적인 문제가있을 수 있습니다. 소화 과정이 영향을받을 수있다. 영양소와 체액은 소장에서 음식에서 흡수됩니다. 장의 큰 부분을 제거하면 아이가 충분한 양분과 체액을 얻지 못하게 할 수 있습니다. 아이들은 가난한 소화,느린 성장 및 감염에 문제가있을 수 있습니다. 귀하의 자녀는 충분한 양분과 체액을 얻기 위해 더 많이 먹고 마셔야 할 수도 있습니다.자녀의 특정 상황에 대해 자녀의 의료 제공자와 이야기하십시오.,

언제 자녀의 의료 제공자에게 전화해야합니까?신생아가 생후 처음 48 시간 동안 배변을하지 않으면 자녀의 건강 관리 제공자에게 전화하십시오.,

공급자를 호출하면 귀하의 유아 또는 아이가 이러한 현상:

• 변은 일반
• 늘 변비
• 구토

경우에 당신의 어린이들이 수술한 Hirschsprung disease,공급자를 호출하는 경우 자녀가:

• 발열
• 구토
• 설사
• 부 배나 복부
• 직장 출혈

키를 점에 대해 건강한 어린이 질병

• Hirschsprung disease 희귀생 결함이다. 그것은 대장의 신경 세포에 영향을 미칩니다.,
• 이 장애가있는 어린이는 대장의 전부 또는 일부에 신경 세포가 없습니다.
• 이러한 신경 세포가 없으면 대변은 대장을 통해 앞으로 나아갈 수 없습니다. 이것은 변비,부기,통증 및 감염을 일으킬 수 있습니다.
• Hirschsprung 질환을 앓고있는 대부분의 어린이는 생후 처음 몇 주 동안 증상을 나타냅니다.
• Hirschsprung 질병은 수술로 치료됩니다.

다음 단계

팁을 얻을 수 있도록 대부분의 방문에서 당신의 자녀의 건강 관리 공급자

• 알아에 대한 이유를 방문하고 당신이 원하는 무슨 일이 일어날.,
• 방문하기 전에 답변을 원하는 질문을 적어 두십시오.
• 방문시 새로운 진단의 이름과 새로운 의약품,치료법 또는 검사를 적어 두십시오. 또한 귀하의 공급자가 귀하의 자녀를 위해 귀하에게 제공하는 새로운 지침을 적어 두십시오.
• 새로운 약이나 치료법이 처방되는 이유와 자녀에게 어떻게 도움이되는지 알아야합니다. 또한 부작용이 무엇인지 알아야합니다.
• 자녀의 상태를 다른 방법으로 치료할 수 있는지 물어보십시오.
• 테스트 또는 절차가 권장되는 이유와 결과가 의미 할 수있는 것을 알고 있습니다.,
• 자녀가 약을 복용하지 않거나 시험이나 절차가없는 경우 무엇을 기대해야하는지 알고 있습니다.
• 자녀가 후속 약속이있는 경우 해당 방문 날짜,시간 및 목적을 적어 두십시오.
• 근무 시간 이후에 자녀의 제공자에게 연락 할 수있는 방법을 알고 있습니다. 자녀가 아플 때 질문이 있거나 조언이 필요한 경우 중요합니다.