다중 시스템 위축이란 무엇입니까?
여러 시스템에 위축(MSA)진보적인 신경 장애의 증상에 영향을 미치는 모두의 자율신경계(의 일부는 신경계 시스템을 제어하는 무의식적인 행동 혈압이나 소화)및 운동. 이 증상은 뇌와 척수의 다른 유형의 신경 세포의 점진적인 기능 상실과 죽음을 반영합니다.,
MSA 에서 볼 수있는 자율 신경 장애의 증상으로는 실신 주문과 심박수,발기 부전 및 방광 조절 문제가 있습니다. 모터 장애(의 손실 또는 제한된 근육을 제어 또는 이동,또는 제한된 이동성)을 포함 진동,강성,그리고/또는 손실에 근육의 조정뿐만 아니라 어려움으로 연설하고 걸음걸이(의 방법으로 사람이 걸어). 이러한 기능 중 일부는 그와 유사한 보 파킨슨 질병과 질병의 초기 과정에서 그것은 종종 어려울 수 있습니다 이러한 장애가 있습니다.,
MSA 는 남성과 여성 및 모든 인종 그룹을 포함하여 잠재적으로 15,000~50,000 명의 미국인에게 영향을 미치는 드문 질환입니다. 증상에 나타나는 경향이있는 사람의 50 년대와 빠른 속도로 발전의 과정을 통해 5 10 년,와 진보의 손실은 모터 기능과 궁극적인 감금을 침대가 있습니다. MSA 를 가진 사람들은 종종 질병의 후기 단계에서 폐렴을 일으키고 갑자기 심장이나 호흡기 문제로 사망 할 수 있습니다.MSA 의 증상 중 일부는 약물로 치료할 수 있지만 현재 질병 진행을 늦출 수있는 약물은 없으며 치료법이 없습니다.,
MSA 는 역사적으로 Shy-Drager 증후군,olivopontocerebellar 위축 및 striatonigral 퇴행으로 언급되었던 장애를 포함합니다.
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일반적인 징후 또는 증상은 무엇입니까?, 천천히,강성,그리고는 떨림)문제가 함께의 균형 조정,자율신경계 장애
MSA 하는 경향이 진행보다 더 빠르게 파킨슨 질병, 대부분의 사람들과 함께 MSA 이 필요한 지원을 위한 산책과 같은 지팡이나 워커,몇 년 이내에 후 증상이 시작됩니다.,ractures(만성의 단축 근육이나 힘줄 주변 관절을 방지하며,관절부터 자유롭게 움직이는)에서 손이나 팔
어떤 사람들와 MSA 을 경험할 수 있습 감정의 불안이나 우울증이 있습니다.,
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MSA 의 원인은 무엇입니까?
MSA 의 원인을 알 수 없습니다. 대다수의 경우는 산발적이며 무작위로 발생한다는 것을 의미합니다. 의 특징 MSA 의 축적이 단백질 alpha-synuclein 명과,세포를 지원하는 뇌의 신경 세포. 이러한 예금의 alpha-synuclein 특히에서 발생 oligodendroglia,세포의 모형을 만드는 수초(코팅에 신경 세포를 들을 수 있는 행위의 전기 신호를 빠르게). 이 단백질은 파킨슨 병에도 축적되지만 신경 세포에도 축적됩니다., 둘 다 세포에서 알파-시누 클레인의 축적을 가지고 있기 때문에 MSA 와 파킨슨 병은 때때로 시누 클레인 병증으로 언급됩니다. 이 질병의 가능한 위험 요소는 알파-시누 클레인 생산에 대한 지침을 제공하는 시누 클레인 유전자 SCNA 의 변형입니다.
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MSA 는 어떻게 진단됩니까?
진단 의 MSA 어려울 수 있습니다,특히 초기 단계에서,부분적 때문에 많은 기능은 유사한 관찰에서 파킨슨병입니다.,
후에는 임상의 역사를 수행하고 간단한 신경 심사,의사 주문 수 있습의 번호를 테스트하는 데 도움을 진단한다. 이러한 테스트를 포함 할 수 있습니다 자율 테스트(혈압 등의 제어,심장 박동 제어),의 평가 방광의 기능,그리고/또는 뇌 영상 등으로 자기 공명 영상(magnetic resonance imaging)또는 애완 동물 스캔합니다. 뇌의 MRI 는 MSA 를 제안하거나 관찰 된 증상의 다른 원인을 배제 할 수있는 변화를 식별 할 수 있습니다.,
애완 동물을 검사(양전자 방출 단층 촬영할 수 있는 의사를 보는 방법 기관 및 조직이 작동하)는 때때로 표시하는 데 사용되는 경우 대사 기능을 감소에서는 특정 부분의 뇌입니다. DaTscan 평가할 수 있 도파민 전송에서는 뇌의 부분이라고가 도움이 될 수 있습 의사 결정하는 경우에는 조건에 의해 발생 시스템은 장애;그러나 이 테스트는 간의 차이를 구분할 수 없 MSA 및 파킨슨병입니다., 개인 MSA 포함하지 않고 지속적인 개선에 그들의 증상으로 levodopa(약물 치료에 사용되는 파킨슨 질병)을 찾는 것은 종종 지원의 진단 MSA.
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어떻게 처리됩니까?
현재 MSA 의 진행성 신경 퇴행을 지연시키는 치료법은 없으며 치료법은 없습니다. 사람들이 MSA 의 증상에 대처하는 데 도움이되는 치료법이 있습니다.
일부 개인에서는 레보도파가 운동 기능을 향상시킬 수 있지만 질병이 진행됨에 따라 혜택이 계속되지 않을 수 있습니다.,
실 신고 어지러움에서 직립성 저혈압 치료할 수 있습니다 간단한 개입 등을 착용 압축 스타킹,추가금 및/또는 물에 다이어트를 피하고 무거운 포함됩니다. 플루 드로 코르티손(fludrocortisone)과 미도 드린(midodrine)약물은 때때로 처방됩니다. 2014 년 미국 식품의 약국(Food And Drug Administration)은 MSA 에서 볼 수있는 기립 성 저혈압 치료를 위해 약물 droxidopa 를 승인했습니다. Dihydroxyphenylserine 는 MSA 에 있는 자율 신경계에서 감소되는 신경전달물질이라고 칭한 화학 신호를 대체하는 것을 돕습니다., 일부 약물 치료에 사용되는 직립성 저혈압과 연결할 수 있는 고혈압을 때 거짓말,그래서 영향을 받는 개인이 될 수 있 수면의 머리와 기울어진 침대습니다.방광 조절 문제는 문제의 본질에 따라 치료됩니다. Anticholinergic 약물과 같은 옥시 부티 닌 또는 tolteridine,을 줄일 수 있습니다 갑작스런 충동 소변.
고정 된 비정상적인 근육 자세(근긴장 이상)는 보툴리눔 독소 주사로 조절할 수 있습니다.,
Rem 수면 행동 장애와 같은 수면 문제는 clonazepam,melatonin 또는 일부 항우울제를 포함한 의약품으로 치료할 수 있습니다.
MSA 를 가진 일부 개인은 삼키는 데 상당한 어려움을 겪을 수 있으며 먹이 튜브 또는 영양 지원이 필요할 수 있습니다. 언어 치료는 삼키는 어려움을 해결하기위한 전략을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
Physical therapy 을 유지하는 데 도움이 이동성을 줄이고,경축(만성의 단축 근육이나 힘줄 주변 관절을 방지하며,관절부터 자유롭게 움직이는)및 감소 근육 경련과 비정상적인 자세입니다.,
개인은 결국 보행기 및 휠체어와 같은 보조 장치가 필요할 수 있습니다. 작업 치료사는 가정 안전과 드레싱 및 식사와 같은 일상 생활의 활동을 다루는 새로운 방법을 배우는 데 도움을줍니다.
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어떤 연구가 수행되고 있습니까?
국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소(NINDS)의 임무는 뇌와 신경계에 대한 근본적인 지식을 추구하고 그 지식을 사용하여 신경 질환의 부담을 줄이는 것입니다., NINDS 는 nih(national Institutes Of Health)의 구성 요소로서 세계 생물 의학 연구의 주요 후원자입니다. NINDS 및 기타 NIH 연구소는 여러 시스템 위축 및 관련 장애에 대한 연구를 지원합니다.
연구팀은 희망하는 이유에 대해 알아보십시오 protein alpha-synuclein 에 축적 교 셀 MSA 및 신경(신경)세포에서 파킨슨병입니다. 최근 연구에 의하 alpha-synuclein 에서 가져온 환자의 뇌 조직와 MSA 강력한 유도 alpha-synuclein 응집에 주입하면 두뇌의 실험적인 동물입니다., 진행중인 연구의 흥미 진진한 영역 중 하나는 뇌 전체에서이 단백질 응집 문제의 확산을 막기위한 것입니다.
최근의 연구는 비정상적인 알파-synuclein 축적 신경세포의 세포를 지원하는 리드하는 세포의 기능 장애와 진보적인 손실의 신경 세포의 기능(neurodegeneration). 를 사용하여 세포의 모형 MSA,과학자들이 보여줄 수 있는 손상을 미토콘드리아(셀룰러”power plants”)와 세대의 비정상적인 알파-synuclein 골재 개발에 기여할 수 있의 MSA., 연구에서 동물성 모델을 결정할 수 있는 경우를 줄일 수있는 약물의 비정상적인 알파-synuclein 축적될 수 있습 유망한 치료에 대한 MSA.
MSA 와 다른 쇠약 운동 장애는 종종 서로 구별하기가 어렵습니다. NINDS 투자한 과학자들이 사용하여 고화질의 영상 진단의 기초 중추고 소뇌—뇌의 부분을 제어하는 운동 및 기타 기능을 개발하여 비침습적 특성 마커를 구분할 수 있는 MSA 에서 다른 운동 장애 또한 추적 질병-특정 변경에서 neurodegeneration 니다., 다른 연구자가 연구를 사용하여 진단 화상 진찰의 특정 신경에서는 두뇌와 마음 수준을 측정하기 위하여 여러 개의 신경 세포 유형입니다. 이러한 연구 결과와 함께 결과를 표준화 평가를 포함하여 조화 테스트 및 삶의 질과 현상 평가 될 것입니다,다른 질병(파킨슨 질병의)더 나은 이해를 얻기 위하여 초기의 MSA.,
NINDS 및 NIH Office 의 희소한 질병 연구(의 일부 NIH 의 국립 중앙을 진행하기위한 번역 과학)스폰서의 자율 질환 컨소시엄,의 일부 희귀 질병 임상 연구 네트워크입니다. 컨소시엄하는 것을 목표로 더 나은 이해의 자연 역사는 여러 시스템에 위축과 다른 희귀 자율 장애 개발,새로운 치료법을 만들 환자 등록 및 데이터/견본다. 컨소시엄 회원들은 또한 희귀 한 자율 신경 장애의 조사와 치료에 의사와 과학자를 양성합니다. 자세한 내용은 www 를 참조하십시오.,rarediseasesnetwork.org/ARDCRC/patients/learnmore/MSA/index.htm. 이 그룹 연구원의 진행하는 임상 시험는지 여부를 평가하기 위해 약 리팜피신할 수 있는 느린 진행 MSA. 불행히도,이 연구는 약물이 효과적이라는 것을 보여주지 못했습니다. 그러나 조사관은 MSA 와 같은 희귀 한 장애를 포함하는 다중 센터 임상 시험을 수행하는 것이 가능하다는 것을 입증했습니다. 중요한 데이터는 향후 재판의 설계에 도움이 될 것으로 예상 할 수있는이 재판에서 얻은 것입니다.,
또한 MSA 는 NINDS 파킨슨 병 바이오 마커 프로그램(https://pdbp.ninds.nih.gov/)의 일부로 연구되는 질병 중 하나입니다. 이 중요한 NINDS 이니셔티브가 발견을 목표로 방법을 식별하는 개인에서 위험에 대한 개발 파킨슨 질병과 관련된 질환의 진행을 추적하는 질병이다. 바이오 마커의 식별(표지판을 나타낼 수 있는 위험의 질환 개선 진단)속도 개발의 새로운 치료제.,
추가적인 연구에서 신경 퇴행성 질환과 같은 여러 시스템에 위축을 사용하여 찾을 수 있습니다 NIH 기자(https://projectreporter.nih.gov/),검색 할 수있는 데이터베이스의 현재와 과거 연구 프로젝트를 지원하는 NIH 고 일부는 다른 연방 기관입니다. 기자는 또한이 프로젝트의 지원을 인용하는 출판물 및 특허에 대한 링크를 포함합니다.
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어디에서 더 많은 정보를 얻을 수 있습니까?,
에 대한 더 많은 정보에 신경학적 질환이나 연구 프로그램이 투자의 국립 연구소에 의해 신경 질환과 뇌졸중,연구소에 문의하십시오의 두뇌는 리소스와 정보 네트워크(뇌)니다:
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베데스다,메릴랜드 20824
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전화:800-457-4777;410-785-7004
팩스:410-785-7009
패배 MSA 동맹
29924Jefferson Avenue
세인트 클레어 해안내 48082
전화:855-542-5672
의 여러 시스템에 위축을 연
9935-D Rea Road
Charlotte,NC28227
전화: 866-737-5999
“여러 시스템에 위축제”,NINDS,출판일 월 2014.
NIH 출판 번호., 15-5597
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Publicaciones en Español
Atrofia multisistémica
에 의해 준비:
오피스의 커뮤니케이션 및 공용 장 연락
국소 신경 질환과 뇌졸중
National Institutes of Health
베데스다, MD20892
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