Che cos’è la malattia di Hirschsprung nei bambini?
La malattia di Hirschsprung è un raro difetto alla nascita. Colpisce le cellule nervose nell’intestino crasso. Queste cellule nervose controllano i muscoli che muovono cibo e rifiuti, o feci, attraverso l’intestino crasso. L’intestino crasso è l’ultima parte del tratto digestivo.
I bambini con malattia di Hirschsprung mancano di cellule nervose in tutto o in parte dell’intestino crasso. Nella maggior parte dei casi, sono interessate solo le parti terminali del colon., Senza queste cellule nervose, i muscoli non possono spostare cibo e rifiuti attraverso quella parte dell’intestino crasso. Le feci non possono andare avanti. Rimane nell’intestino crasso.
L’intestino può diventare parzialmente o completamente bloccato. Comincia a crescere più grande del normale. Ciò può causare stitichezza, gonfiore, dolore e infezione.
Che cosa causa la malattia di Hirschsprung in un bambino?
Durante la gravidanza, le cellule nervose di un bambino si formano lungo l’intestino. Iniziano in bocca e finiscono nell’ano. Nei bambini con malattia di Hirschsprung, le cellule nervose non crescono oltre una certa parte dell’intestino crasso., Gli esperti non sanno perché questo accade.
Quali bambini sono a rischio di malattia di Hirschsprung?
Un bambino è più a rischio di malattia di Hirschsprung se c’è una storia familiare del disturbo. Alcune sindromi genetiche, come la sindrome di Down, sono anche collegate al disturbo.
I ragazzi hanno maggiori probabilità di avere la malattia di Hirschsprung rispetto alle ragazze.
Quali sono i sintomi della malattia di Hirschsprung in un bambino?
La maggior parte dei bambini con malattia di Hirschsprung ha sintomi nelle prime settimane di vita. In alcuni casi può essere interessata solo una breve parte dell’intestino., Quindi i sintomi potrebbero non essere visti per alcuni mesi o anni.
I sintomi di ogni bambino possono variare., I sintomi nel neonato possono includere:
- Non avendo un movimento intestinale entro le prime 48 ore di vita
- Lento, gonfiore o gonfiore del ventre
- Vomito verde o marrone liquido
i Bambini che non mostrano sintomi iniziali possono anche avere:
- Stitichezza che peggiora nel tempo
- Perdita di appetito
- Lento o ritardato la crescita
- Piccolo, acquoso, feci sanguinolente
- la Perdita di energia
i Sintomi della malattia di Hirschsprung può sembrare come altri problemi di salute. Consultare il medico di tuo figlio per una diagnosi.,
Come viene diagnosticata la malattia di Hirschsprung in un bambino?
Il fornitore di assistenza sanitaria del bambino farà un esame e prendere una storia di salute. Il fornitore farà domande su costipazione e movimenti intestinali. Altri test possono essere fatti per scoprire se il bambino ha la malattia di Hirschsprung. Questi test possono includere:
- Radiografia addominale. Questo test può mostrare una mancanza di feci nell’intestino crasso o vicino all’ano. Può anche mostrare se parte dell’intestino crasso è sporgente. Il rigonfiamento è causato da feci bloccate.
- Clistere di bario., Questo esame a raggi X controlla l’intestino crasso per eventuali problemi. Al bambino viene somministrato un fluido metallico chiamato bario. Il bario ricopre gli organi in modo che possano essere visti su una radiografia. Il bario viene messo in un tubo e inserito nel retto del bambino come un clistere. Una radiografia della pancia mostrerà eventuali aree ristrette o blocchi. Mostrerà anche se l’intestino è sporgente sopra un blocco.
- Manometria anorettale. Questo test è più spesso utilizzato per i bambini più grandi. Un piccolo tubo viene messo nel retto per verificare quanto bene funzionano i muscoli rettali., Se i muscoli non si rilassano, potrebbe essere un segno della malattia di Hirschsprung.
- Biopsia del retto o dell’intestino crasso. Un piccolo pezzo dell’intestino crasso viene rimosso. Viene controllato al microscopio per vedere se mancano cellule nervose.
Come viene trattata la malattia di Hirschsprung in un bambino?
Il trattamento dipenderà dai sintomi, dall’età e dalla salute generale del bambino. Dipenderà anche da quanto sia grave la condizione.
Chirurgia
La malattia di Hirschsprung viene trattata con un intervento chirurgico chiamato procedura pull-through., Un chirurgo rimuove la parte dell’intestino crasso che manca di cellule nervose. Quando possibile, la parte sana che rimane è collegata all’apertura anale.
In alcuni casi la chirurgia può essere eseguita in 2 fasi. Un bambino che è molto malato di malattia di Hirschsprung può prima aver bisogno di un intervento chirurgico di stomia. Questo può aiutare il bambino a guarire prima dell’intervento chirurgico. Con la chirurgia stomia, la parte malata dell’intestino crasso viene rimossa. La fine dell’intestino sano viene spostata in un’apertura fatta nella pancia. Questa apertura è chiamata stoma. Le feci passano attraverso lo stoma e in una borsa indossata all’esterno del corpo., La borsa deve essere svuotata più volte al giorno.
Una stomia può essere a breve termine o temporanea. O può essere permanente. Dipende da quanto dell’intestino deve essere rimosso. Se è a breve termine, il chirurgo collegherà l’intestino guarito all’ano e cucirà lo stoma chiuso.
Quali sono le complicanze della malattia di Hirschsprung in un bambino?
Nella malattia di Hirschsprung una parte dell’intestino crasso manca di cellule nervose normali. Ciò significa che il cibo digerito e le feci non possono muoversi in avanti attraverso quella parte del tratto digestivo. L’intestino crasso si blocca con le feci., Il tuo bambino sarà stitico o incapace di avere normali movimenti intestinali.
Il blocco crea pressione all’interno dell’intestino. Questo fa sì che parte della parete intestinale si usura sottile. Nel tempo, un’infezione batterica chiamata enterocolite può svilupparsi nel tratto digestivo. Questo è molto serio. Sintomi di enterocolite includono:
- la Febbre
- pancia Gonfia
- Vomito
- Diarrea
- Sanguinamento dal retto
- Mancanza di energia
Chiamate il vostro bambino fornitore di assistenza sanitaria se il vostro bambino ha segni di enterocolite.,
Come posso aiutare mio figlio a convivere con la malattia di Hirschsprung?
La funzione intestinale del bambino può essere compromessa dopo l’intervento chirurgico. I problemi più comuni a lungo termine includono il controllo intestinale e perdite di feci, costipazione e infezioni.
I problemi che possono verificarsi dopo l’intervento chirurgico dipendono dalla quantità di intestino che mancava di cellule nervose e da quanto intestino è stato rimosso.
I bambini che sono in grado di avere la loro stomia chiusa possono avere problemi a breve termine, tra cui:
- Le feci possono essere frequenti e allentate all’inizio., Per prevenire l’irritazione della pelle, provare a pulire attentamente l’area anale per rimuovere le feci. Prova anche a usare creme o lozioni per dermatite da pannolino.
- I bambini possono avere difficoltà a percepire la necessità di avere un movimento intestinale. La voglia di avere un movimento intestinale è maggiore dopo aver mangiato. Può aiutare il bambino a trascorrere 10 minuti dopo i pasti sul water.
- Alcuni bambini hanno problemi con i movimenti intestinali perché l’apertura anale è stretta. Un metodo speciale chiamato dilatazione rettale può aiutare. L’operatore sanitario di tuo figlio può insegnarti questo metodo se è giusto per tuo figlio.,
I bambini che hanno avuto una grande sezione di intestino rimosso possono avere problemi a lungo termine. Il processo digestivo può essere influenzato. Nutrienti e liquidi vengono assorbiti dal cibo nell’intestino tenue. La rimozione di un ampio segmento dell’intestino può impedire a un bambino di ottenere abbastanza nutrienti e liquidi. I bambini possono avere problemi con cattiva digestione, crescita lenta e infezione. Il bambino potrebbe aver bisogno di mangiare e bere di più per ottenere abbastanza nutrienti e liquidi.
Parla con il medico di tuo figlio della situazione specifica di tuo figlio.,
Quando devo chiamare il medico di mio figlio?
Chiamare il medico del bambino se il neonato non ha un movimento intestinale nelle prime 48 ore di vita.,
Chiamare il fornitore di servizi, se il vostro neonato o un bambino ha uno qualsiasi di questi sintomi:
- movimenti Intestinali non sono regolari
- Aumentare la costipazione
- Vomito
Se il vostro bambino ha avuto un intervento chirurgico per la malattia di Hirschsprung, chiamare il fornitore di servizi, se il vostro bambino ha:
- la Febbre
- Vomito
- Diarrea
- Gonfia la pancia o addome
- sanguinamento Rettale
i punti Chiave su Hirschsprung malattia nei bambini
- malattia di Hirschsprung è un raro difetto di nascita. Colpisce le cellule nervose nell’intestino crasso.,
- I bambini con questo disturbo mancano di cellule nervose in tutto o in parte dell’intestino crasso.
- Senza queste cellule nervose, le feci non possono muoversi in avanti attraverso l’intestino crasso. Ciò può causare stitichezza, gonfiore, dolore e infezione.
- La maggior parte dei bambini con malattia di Hirschsprung mostra sintomi nelle prime settimane di vita.
- La malattia di Hirschsprung viene trattata con un intervento chirurgico.
I prossimi passi
Suggerimenti per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al medico di tuo figlio:
- Conoscere il motivo della visita e ciò che si desidera che accada.,
- Prima della vostra visita, annotare le domande che si desidera rispondere.
- Alla visita, annota il nome di una nuova diagnosi e di eventuali nuovi farmaci, trattamenti o test. Annota anche le nuove istruzioni che il tuo fornitore ti dà per tuo figlio.
- Sapere perché è prescritto un nuovo medicinale o trattamento e come aiuterà il bambino. Anche sapere quali sono gli effetti collaterali.
- Chiedi se le condizioni del tuo bambino possono essere trattate in altri modi.
- Sapere perché è consigliato un test o una procedura e cosa potrebbero significare i risultati.,
- Sapere cosa aspettarsi se il bambino non prende il medicinale o deve sottoporsi al test o alla procedura.
- Se il bambino ha un appuntamento di follow-up, annotare la data, l’ora e lo scopo per quella visita.
- Sapere come è possibile contattare il fornitore del bambino dopo l’orario di ufficio. Questo è importante se il bambino si ammala e hai domande o hai bisogno di consigli.