Madame Lelica

een bicuspide aortaklep (BAV) is de meest voorkomende vorm van congenitale hartziekte en komt voor in ongeveer 2% van de populatie en treft twee keer zoveel mannen als vrouwen. Het is een abnormale vorm van de aortaklep tussen het hart en de aorta, het grote vat dat bloed levert aan het hele lichaam, behalve de longen., In de normale vorm is dit samengesteld uit drie folders die veilig samenkomen wanneer ze dicht bij het bloed terug te stromen in het hart te houden wanneer de onderste linker hartkamer of ventrikel ontspant.

in de meeste gevallen van BAV is de patiënt in het begin asymptomatisch, omdat de mate van bloedlekkage in het hart te klein is om symptomen te veroorzaken. Uit de necropsy-serie blijkt echter dat slechts ongeveer 15% tot 20% van de BAV ‘ s een normale functie heeft.

veroorzaakt

BAV wordt in de meeste gevallen veroorzaakt door een bindweefselaandoening., Het kan worden geassocieerd met andere vasculaire anomalieën en met labiele hypertensie. Het vertoont vaak een familiale neiging.

symptomen

BAV veroorzaakt symptomen alleen wanneer er complicaties optreden. De patiënt kan dan klagen over gemakkelijke vermoeidheid, pijn op de borst, kortademigheid, hartkloppingen als gevolg van hartslag onregelmatigheden, syncopale aanvallen en bloedarmoede.

complicaties

De meerderheid van de BAV-patiënten ontwikkelt uiteindelijk ernstige complicaties naarmate ze ouder worden als gevolg van calcificatie en fibrose rond het klepdefect, waardoor het stijf wordt., BAV kan worden geassocieerd met coarctatie van de aorta, kan leiden tot aorta regurgitatie (lekkage van bloed terug in de linker ventrikel) en aortastenose (vernauwing van de klep, zodat de linker ventrikel stammen om genoeg bloed door de opening), die wordt gezien om te voorkomen in maximaal 70%, evenals aorta aneurysma als gevolg van zwakte van de aorta wand. Er wordt gezegd dat BAV aanwezig is in 50% van de gevallen van ernstige aortastenose. In deze toestand zijn de cuspen vaker asymmetrisch en zijn ze georiënteerd in het anteroposterior vlak., Andere risicofactoren voor aortastenose zijn dyslipidemie en roken.

infectieuze endocarditis (infectie van de binnenkant van het hart) die kan optreden bij jongere patiënten, bij 10% tot 40%, en hartfalen zijn andere complicaties.

diagnose

de diagnose van BAV kan incidenteel zijn wanneer het kind een echocardiogram ondergaat voor andere anomalieën, of kan te wijten zijn aan de aanwezigheid van symptomen. Waarschuwingssignalen zijn onder meer verlies van eetlust, bleekheid of cyanose en gemakkelijke vermoeidheid., De meeste patiënten zullen dan tekenen zoals cardiomegalie, hartgeruis, of een zwakke pols in de polsen en enkels.

Tests ter bevestiging van de aandoening omvatten magnetic resonance imaging (MRI), cross-sectional en Doppler echocardiogram, een thorax X-ray en ECG, hartkatheterisatie en magnetische resonantie angiografie (MRA) in sommige gevallen. Het gebruik van echocardiografie verbetert de voorspellende nauwkeurigheid tot ongeveer 93%.

De behandeling hangt af van de ernst van het defect en de bijbehorende complicaties. Chirurgische reparatie of vervanging is vaak nodig., Hartkatheterisatie en ballon valvuloplasty kan ook worden geprobeerd. De medische behandeling kan inotropics omvatten om hartcontractie, bètablokkers en ACE-inhibitors te versterken om de bloedvaten te ontspannen, en diuretica om zwelling te verminderen. Erfelijkheidsadvies kan helpen bij beslissingen met betrekking tot zwangerschap als de aandoening lijkt te lopen in de familie.

prognose

de prognose hangt af van de aanwezigheid van andere complicaties en hoe deze worden behandeld. Verkalkte en fibrosed kleppen zijn meer vatbaar om stijf te zijn of om bloed terug in het hart uit te braken.,

verdere lezing

• alle congenitale hartziekten
• congenitale hartziekten en lichaamsbeweging
• cyanotische congenitale hartaandoeningen
• oorzaken en symptomen van hypoplastisch linkerhartsyndroom
• dubbele inlaat linkerventrikel (DILV)

citaten