Madame Lelica

Une valve aortique bicuspide (BAV) est la forme la plus courante de cardiopathie congénitale et est présente dans environ 2% de la population, touchant deux fois plus d’hommes que de femmes. C’est une forme anormale de la valve aortique entre le cœur et l’aorte, le grand vaisseau qui fournit le sang à tout le corps sauf aux poumons., Dans la forme normale ceci est composé de trois folioles qui se rencontrent solidement quand elles ferment pour empêcher le sang de couler de nouveau dans le coeur quand la chambre inférieure gauche de coeur ou le ventricule se détend.

dans la plupart des cas de BAV, le patient est asymptomatique au début, car le degré de fuite de sang dans le cœur est trop faible pour produire des symptômes. Cependant, les séries de nécropsies montrent que seulement environ 15% à 20% des BAV présentent un fonctionnement normal.

Causes

Le BAV est causé par un trouble du tissu conjonctif dans la plupart des cas., Il peut être associé à d’autres anomalies vasculaires et hypertension labile. Il montre souvent une tendance familiale.

symptômes

Le BAV ne provoque des symptômes que lorsque des complications surviennent. Le patient peut alors se plaindre d’une fatigue facile, de douleurs thoraciques, d’essoufflement, de palpitations dues à des irrégularités du rythme cardiaque, d’attaques syncopales et d’anémie.

Complications

la majorité des patients atteints de BAV finissent par développer des complications graves à mesure qu’ils vieillissent en raison de la calcification et de la fibrose autour du défaut valvulaire, ce qui le rend rigide., La BAV peut être associée à une coarctation de l’aorte, peut provoquer une régurgitation aortique (fuite de sang dans le ventricule gauche) et une sténose aortique (rétrécissement de la valve de sorte que le ventricule gauche se contracte pour obtenir suffisamment de sang à travers l’ouverture), qui se produit jusqu’à 70%, ainsi qu’un anévrisme aortique dû à On dit que BAV est présent dans 50% des cas de sténose aortique sévère. Dans cette condition, les cuspides sont plus souvent asymétriques et sont orientées dans le plan antéro-postérieur., Les autres facteurs de risque de sténose aortique comprennent la dyslipidémie et le tabagisme.

l’endocardite infectieuse (infection de la paroi interne du cœur) qui peut survenir chez les patients plus jeunes, à 10% à 40%, et l’insuffisance cardiaque sont d’autres complications.

Le

Le diagnostic de BAV peut être accessoire lorsque l’enfant subit un échocardiogramme pour d’autres anomalies, ou il peut être dû à la présence de symptômes. Les signes avant-coureurs incluent la perte d’appétit, la pâleur ou la cyanose, et la fatigabilité facile., La plupart des patients présenteront alors des signes tels qu’une cardiomégalie, un souffle cardiaque ou un pouls faible aux poignets et aux chevilles.

Les Tests pour confirmer la maladie comprennent l’imagerie par résonance magnétique (IRM), l’échocardiogramme en coupe transversale et Doppler, une radiographie thoracique et un ECG, un cathétérisme cardiaque ainsi qu’une angiographie par résonance magnétique (ARM) dans certains cas. L’utilisation de l’échocardiographie améliore la précision prédictive à environ 93%.

le traitement dépend de la gravité du défaut et des complications associées. Une réparation ou un remplacement chirurgical est souvent nécessaire., Un cathétérisme cardiaque et une valvuloplastie par ballonnet peuvent également être tentés. Le traitement médical peut inclure des inotropes pour renforcer la contraction cardiaque, des bêta-bloquants et des inhibiteurs de l’ECA pour détendre les vaisseaux sanguins et des diurétiques pour réduire l’enflure. Le conseil génétique peut aider dans les décisions concernant la grossesse si la condition semble fonctionner dans la famille.

Pronostic

Le pronostic dépend de la présence d’autres complications et comment ils sont traités. Les valves calcifiées et fibreuses sont plus sujettes à être raides ou à régurgiter le sang dans le cœur.,

pour en savoir plus

• tout le contenu des cardiopathies congénitales
• cardiopathie congénitale et exercice
• cardiopathie congénitale cyanotique
• Causes et symptômes du Syndrome cardiaque gauche hypoplasique
• ventricule gauche à double entrée (DILV)

les Citations