Wat is fibromusculaire dysplasie?
fibromusculaire dysplasie (MKZ) is een zeldzame aandoening van de bloedvaten waarbij sommige van de sterke, flexibele cellen van de slagaders worden vervangen door cellen die meer vezelig zijn. Vezelige cellen zijn minder sterk en ook minder flexibel. Deze verandering in samenstelling van de slagaders leidt tot hun steeds stijver en meer vatbaar voor schade. MKZ kan leiden tot hoge bloeddruk, stenose, aneurysma en soms dissectie van slagaders.,
MKZ verschilt van de meeste andere vaatziekten omdat er geen ontsteking of plaque bij betrokken is. Veel vasculaire problemen worden veroorzaakt door atherosclerose, een ophoping van vette plaque in de slagaders die verhardt en vernauwt hen, het verminderen van de bloedstroom en soms leidt tot aneurysma of dissectie. MKZ daarentegen is een ziekte van de slagaderwanden die zelfs kan bestaan als er geen plaquevorming is.
Hoe worden slagaders geconstrueerd?,
slagaders bestaan uit drie hoofdlagen:
- Tunica intima betekent “binnenlaag” of binnenlaag, die in direct contact komt met het bloed terwijl het stroomt.
- Tunica media betekent “middelste laag” en is de dikste laag. Het is gemaakt van gladde spiercellen en elastische vezels, waardoor de slagader te rekken zonder te breken als bloed pulsen door.
- Tunica externa (soms adventitia genoemd) betekent “buitenlaag” en omringt de slagader met elastische vezels en collageen, een kleverige vezel die de slagaders op hun plaats laat plakken.,
Wat zijn de effecten van fibromusculaire dysplasie?
een gezonde, elastische slagader reageert op de ritmische beweging van bloed door uit te zetten en te samentrekken als bloedpulsen er doorheen. Een door MKZ aangetaste slagader kan te stijf of niet stijf genoeg zijn. Als overdreven stijf, zal de slagader niet in staat zijn om uit te breiden als bloed stroomt door het, wat leidt tot hoge bloeddruk. Als niet stijf genoeg, kan de slagader ballon of verwijden, wat leidt tot een aneurysma., In een veel voorkomende vorm van MKZ wisselen de tunica media af tussen deze twee staten, waardoor het getroffen gebied eruit ziet als een koord van kralen: breed, dan smal, dan weer breed, dan weer smal, enz.
waar treedt fibromusculaire dysplasie op?
hoewel MKZ op elke plaats van het lichaam kan worden gevonden, zijn de meest voorkomende gebieden de nierslagaders (die naar de nieren leiden) en de halsslagaders en wervelslagaders in de nek die naar de hersenen leiden. Veel minder vaak, de mesenterische (spijsverteringsstelsel) slagaders kunnen worden betrokken.
MKZ manifesteert zich vaak op meer dan één plaats.,
wat veroorzaakt fibromusculaire dysplasie?
Er is weinig bekend over de oorzaken van MKZ.
- MKZ kan bij kinderen worden gevonden.
- een deel van de gevallen wordt verondersteld genetisch te zijn.
- MKZ kan gerelateerd zijn aan hormonen, aangezien een hoog percentage van de mensen die met MKZ worden gediagnosticeerd vrouwen zijn in de vruchtbare leeftijd.
- onderzoek is aan de gang bij Johns Hopkins en elders om de oorzaken van MKZ te helpen begrijpen.
Wat zijn de symptomen van fibromusculaire dysplasie?
MKZ kan helemaal geen symptomen veroorzaken., Wanneer symptomen optreden, zullen ze variëren afhankelijk van het type en de locatie van fibromusculaire dysplasie. Symptomen zijn onder meer:
- hoofdpijn of migraine
- pulserende tinnitus, een rinkelend of zwiepend geluid in de oren dat optreedt met de hartslag
- nekpijn in het geval van halsslagader dissectie
de aanwezigheid van bepaalde aandoeningen kan ook wijzen op MKZ, vooral wanneer de gebruikelijke oorzaken voor deze aandoeningen, zoals atherosclerose, ontsteking en hogere leeftijd, ontbreken., Aandoeningen omvatten:
- hypertensie (hoge bloeddruk), vooral resistente hypertensie, bij een persoon jonger dan 35
- plotselinge hypertensie of een sterke stijging van de bloeddruk wanneer deze eerder goed onder controle was
- een bruit (suizend geluid over een slagader) in de nek of buik
- beroerte of transient ischemic attack (tia), vooral bij iemand jong en/of zonder atherosclerose
- spontane coronaire dissectie (SCAD)), vooral bij een vrouw die net bevallen is
hoe wordt fibromusculaire dysplasie gediagnosticeerd?,
omdat MKZ geen symptomen kan hebben, leren veel mensen dat ze de aandoening hebben als gevolg van een angiogram of andere medische test gedaan om een andere reden. Voor sommigen, kan de voorwaarde zelfs niet worden gediagnosticeerd totdat zij een aneurysma, dissectie of andere kritieke gebeurtenis lijden.,
om een diagnose van fibromusculaire dysplasie te bevestigen, kan uw arts een combinatie van de volgende vragen bestellen:
- computertomografie angiografie (CTA)
- Duplex echografie
- magnetische resonantie angiografie (MRA)
- digitale subtractie angiografie (DSA)
hoe wordt fibromusculaire dysplasie behandeld?
hoewel MKZ niet geneest, kunnen en moeten de door MKZ veroorzaakte aandoeningen worden behandeld, met name hoge bloeddruk.
MKZ wordt het best beheerd door gespecialiseerde artsen die ervaring hebben met de aandoening., MKZ is een “look-alike” ziekte die resulteert in aandoeningen vaak veroorzaakt door andere factoren. Het heeft zijn eigen, afzonderlijke best practices voor medicijnen en procedures. Onder de benaderingen die een arts kan aanbevelen zijn:
- geneesmiddelen, zoals aspirine, om bloedstolling te voorkomen
- jaarlijkse beeldvormingsstudies, zoals CTA of MRA
- veranderingen in levensstijl, zoals:
- stoppen met roken
- verminderen van zout
- dagelijkse lichaamsbeweging