Vad är fibromuskulär dysplasi?
Fibromuskulär dysplasi (FMD) är en sällsynt blodkärlsstörning där några av de starka, flexibla cellerna i artärer ersätts med celler som är mer fibrösa. Fibrösa celler är mindre starka och också mindre flexibla. Denna förändring i artärernas sammansättning leder till att de blir styvare och mer benägna att skada. FMD kan leda till högt blodtryck, stenos, aneurysm och ibland dissektion av artärer.,
FMD skiljer sig från de flesta andra kärlsjukdomar eftersom det inte innebär inflammation eller plack. Många vaskulära problem orsakas av ateroskleros, en uppbyggnad av fet plack inuti artärerna som härdar och smalnar dem, minskar blodflödet och ibland leder till aneurysm eller dissektion. FMD är å andra sidan en sjukdom i artärväggarna som kan existera även när det inte finns någon plackuppbyggnad.
hur är artärer konstruerade?,
artärer är gjorda av tre huvudskikt:
- Tunica intima betyder ”inre skikt” eller inre skikt, som kommer i direkt kontakt med blodet när det flyter.
- Tunica media betyder ”Middle coat” och är det tjockaste lagret. Den är gjord av glatta muskelceller och elastiska fibrer, vilket gör att artären kan sträcka sig utan att bryta som blodpulser genom.
- Tunica externa (ibland kallad adventitia) betyder ”yttre skikt” och omger artären med elastiska fibrer såväl som kollagen, en gluey fiber som gör att artärer kan hålla fast på plats.,
vilka är effekterna av fibromuskulär dysplasi?
en hälsosam, elastisk artär svarar på blodets rytmiska rörelse genom att expandera och kontrahera som blodpulser genom den. En artär som påverkas av FMD kan vara för stel-eller inte styv nog. Om alltför stel kommer artären inte att kunna expandera när blodet rusar genom det, vilket leder till högt blodtryck. Om det inte är tillräckligt styvt kan artären ballong eller dilatera, vilket leder till en aneurysm., I en vanlig form av FMD växlar tunica media mellan dessa två tillstånd, vilket gör att det drabbade området ser ut som en sträng av pärlor: bred, sedan smal, sedan bred igen, sedan smal igen etc.
var uppstår fibromuskulär dysplasi?
medan FMD kan hittas på vilken plats som helst av kroppen, är de vanligaste områdena njurartärerna (som leder till njurarna) och halspulsåderna och vertebrala artärerna i nacken som leder till hjärnan. Mycket mindre vanligt kan de mesenteriska (matsmältningssystemet) artärerna vara involverade.
FMD manifesterar sig ofta på mer än ett ställe.,
Vad orsakar fibromuskulär dysplasi?
inte mycket är känt om orsakerna till FMD.
- FMD kan hittas hos barn.
- en del av fallen anses vara genetiska.
- FMD kan vara relaterat till hormoner, eftersom en hög andel personer som diagnostiserats med FMD är kvinnor i fertil ålder.
- forskning pågår på Johns Hopkins och på andra håll för att förstå orsakerna till mul-och klövsjuka.
vilka är symtomen på fibromuskulär dysplasi?
FMD kan inte orsaka några symptom alls., När symptom uppstår kommer de att variera beroende på typ och plats för fibromuskulär dysplasi. Symptom inkluderar:
- huvudvärk eller migrän
- pulserande tinnitus, ett ringande eller swishing ljud i öronen som uppstår med hjärtslaget
- nacksmärta vid halspulsåderdissektion
förekomsten av vissa tillstånd kan också föreslå FMD, särskilt när de vanliga orsakerna till dessa tillstånd, såsom ateroskleros, inflammation och äldre ålder, är frånvarande., Villkor inkluderar:
- hypertoni (högt blodtryck), särskilt resistent hypertoni, hos en person yngre än 35
- plötslig hypertoni eller en kraftig ökning av blodtrycket när det tidigare var välkontrollerad
- en bruit (whooshing ljud över en artär) i nacke eller buk
- Stroke eller transitorisk ischemisk attack (TIA), särskilt hos någon ung och/eller utan ateroskleros
- spontan kransartärdissektion (SCAD), särskilt hos en kvinna vem har just fött
Hur diagnostiseras fibromuskulär dysplasi?,
eftersom FMD inte kan ha några symptom, lär många människor att de har tillståndet som ett resultat av ett angiogram eller annat medicinskt test gjort av en annan anledning. För vissa kan tillståndet inte ens diagnostiseras förrän de lider av en aneurysm, dissektion eller annan kritisk händelse.,
för att bekräfta en diagnos av fibromuskulär dysplasi kan din läkare beställa en kombination av följande:
- beräknad tomografi angiografi (CTA)
- Duplex ultraljud
- magnetisk resonansangiografi (MRA)
- Digital subtraktionsangiografi (DSA)
hur hanteras fibromuskulär dysplasi?
även om FMD inte har något botemedel, kan och bör de tillstånd som orsakas av FMD behandlas, särskilt högt blodtryck.
FMD hanteras bäst av specialiserade läkare som har erfarenhet av tillståndet., FMD är en” look-alike ” sjukdom som resulterar i tillstånd som ofta orsakas av andra faktorer. Den har sin egen, separata bästa praxis för mediciner och förfaranden. Bland de tillvägagångssätt som en läkare kan rekommendera är:
- läkemedel, såsom aspirin, för att förhindra blod från koagulering
- årliga bildstudier, såsom CTA eller mra
- livsstilsförändringar, såsom:
- sluta röka
- skära ner på salt
- daglig träning