多系統萎縮症とは何ですか?
多系統萎縮症（MSA）は、自律神経系（血圧や消化などの不随意作用を制御する神経系の部分）と運動の両方に影響を与える症状の組み合わせによって特徴付けられる進行性の神経変性疾患である。 症状は、脳および脊髄におけるさまざまなタイプの神経細胞の機能および死の進行性の喪失を反映する。,
MSAで見られるかもしれない自律神経障害の徴候は心拍数、勃起不全およびぼうこう制御の失神の呪文そして問題を含んでいます。 運動障害（筋肉制御または運動の喪失または限られた可動性、または限られた可動性）には、振戦、剛性、および/または筋肉協調の喪失、ならびにスピーチおよ これらの特徴のいくつかは、パーキンソン病に見られるものと類似しており、疾患経過の初期には、これらの疾患を区別することが困難であることが,
MSAはまれな疾患であり、潜在的に15,000-50,000人のアメリカ人に影響を及ぼし、男性と女性およびすべての人種グループを含む。 症状は人の50代に現れる傾向があり、運動機能の進行性の喪失および最終的な寝床への閉じ込めを伴い、5年から10年の間に急速に進行する。 MSAを持つ人々は頻繁に病気の後の段階で肺炎を開発し、心臓か呼吸問題から突然死ぬかもしれません。
MSAの症状のいくつかは投薬で治療することができますが、現在、病気の進行を遅らせることができる薬剤はなく、治療法はありません。,
MSAには、歴史的にShy-Drager症候群、olivopontocerebellar萎縮、および線条体変性と呼ばれていた障害が含まれる。
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一般的な徴候や症状は何ですか？, 小脳型（MSA-C）は、運動失調（バランスと調整の問題）、嚥下困難、言語異常または震え声、および異常な眼球運動（”小脳”は調整に関与する脳の一部を反映する）
MSAはパーキンソン病よりも急速に進行する傾向があり、MSAを持つほとんどの人は歩行のための援助を必要とする。症状が始まってから数年以内に杖または歩行者。,手や手足のラクチャー（関節の周りの筋肉や腱の慢性短縮、自由に動くことを防ぐ）
msaを持つ一部の人々は、不安やうつ病の感情を経験することがあります。,
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MSAの原因は何ですか？
MSAの原因は不明です。 ケースの大半は散発的であり、ランダムに発生することを意味します。 MSAの際立った特徴は、脳内の神経細胞を支持する細胞であるグリアにおけるタンパク質α-シヌクレインの蓄積である。 アルファsynucleinのこれらの沈殿物はoligodendroglia、ミエリン（それらが電気信号を急速に行なうことを可能にする神経細胞のコーティング）を作るタイプのセルに特に起こ このタンパク質はパーキンソン病にも蓄積するが、神経細胞にも蓄積する。, それらは両方とも細胞内にα-シヌクレインの蓄積を有するので、MSAおよびパーキンソン病は時にはシヌクレイノパシーと呼ばれる。 この疾患の可能性のある危険因子は、α-シヌクレインの産生のための指示を提供するシヌクレイン遺伝子SCNAの変化である。
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MSAはどのように診断されますか？
MSAの診断は、特に初期段階では困難であり、その特徴の多くがパーキンソン病で観察されるものと類似しているためである。,
病歴を取り、簡単な神経学的検査を行った後、医師は診断を助けるためにいくつかの検査を命じることができる。 これらの検査には、自律神経検査（血圧制御、心拍数制御など）、膀胱機能の評価、および/またはMRI（磁気共鳴画像法）またはPETスキャンなどの神経画像が含ま 脳のMRIは、MSAを示唆したり、観察された症状の他の原因を除外したりする可能性のある変化を特定することができる。,
PETスキャン（陽電子放射断層撮影）は、脳の特定の部分で代謝機能が低下しているかどうかを確認するために使用されることがあります。 DaTscanは線条体と呼ばれる頭脳の部分のドーパミンの運送者を査定、条件がドーパミンシステム無秩序によって引き起こされるかどうか医者が定めるのを助けることができます;但しこのテストはMSAとパーキンソン病の間で区別できません。, MSAを持つ個人は普通levodopa（パーキンソン病を扱うのに使用される薬剤）、頻繁にMSAの診断を支える見つけとの彼らの徴候の支えられた改善を持っていません。
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それはどのように扱われますか？
現在、MSAの進行性の神経変性を遅らせる治療法はなく、治療法はありません。 人々がMSAの症状に対処するのに役立つ治療法があります。
一部の個体では、レボドパは運動機能を改善する可能性があるが、疾患が進行するにつれて利益は継続しない可能性がある。
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起立性低血圧による失神および立ちくらみは、圧迫ストッキングの着用、食事に余分な塩および/または水を加える、重い食事を避けるなどの単純な フルドロコルチゾンとミドドリンの薬が処方されることがあります。 2014年に、米国食品医薬品局はMSAで見られるorthostatic低血圧の処置のための薬物droxidopaを承認しました。 Dihydroxyphenylserineはmsaの自律神経系で減る神経伝達物質と呼出される化学信号を取り替えるのを助けます。, 起立性低血圧を治療するために使用されるいくつかの薬は、横たわっているときに高血圧に関連付けることができるので、影響を受けた個人は、ベッ
膀胱制御の問題は、問題の性質に従って治療される。 オキシブチニンやトルテリジンなどの抗コリン薬は、排尿する突然の衝動を減らすのに役立ちます。
固定された異常な筋肉姿勢（ジストニア）は、ボツリヌス毒素の注射によって制御され得る。,
レム睡眠行動障害などの睡眠障害は、クロナゼパム、メラトニン、またはいくつかの抗うつ薬を含む薬で治療することができます。
MSA患者の中には、嚥下に著しい困難があり、栄養チューブまたは栄養サポートが必要な場合があります。 言語療法は、嚥下困難に対処するための戦略を特定するのに役立ちます。
理学療法は、可動性を維持し、拘縮（関節周辺の筋肉または腱の慢性的な短縮、関節が自由に動くのを妨げる）を軽減し、筋肉のけいれんおよび異常な姿勢を減少させるのに役立ちます。,
個人は最終的に歩行者や車椅子などの補助装置を必要とするかもしれません。 作業療法士は家の安全とドレッシングおよび食べることのような日常生活の活動に演説する新しい方法を学ぶことと助ける。
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どのような研究が行われていますか？
国立神経疾患研究所（NINDS）の使命は、脳と神経系に関する基礎知識を求め、その知識を神経疾患の負担を軽減するために使用することです。, NINDSは、世界の生物医学研究の主要なサポーターである国立衛生研究所（NIH）の構成要素です。 NINDSをはじめとするNIH機関は、多系統萎縮症および関連疾患に関する研究を支援しています。
研究者は、タンパク質α-シヌクレインがMSAのグリア細胞およびパーキンソン病の神経細胞（神経）細胞に蓄積する理由を知りたいと考えています。 最近の研究では、MSA患者の脳組織から採取されたα-シヌクレインは、実験動物の脳に注入されたときに凝集するα-シヌクレインの強力な誘導因子で, い領域の研究の目的はブロックの普及にこのタンパク質clumping問題の。
最近の研究では、神経細胞およびそれらの支持細胞における異常なα-シヌクレイン蓄積が、細胞機能障害および神経細胞機能の進行性の喪失（神経変性）につながることが示唆されている。 MSAの細胞モデルを用いて、科学者は、ミトコンドリア（細胞の”発電所”）への損傷および異常なα-シヌクレイン凝集体の生成がMSAの発達に寄与することを示すことができた。, 動物モデルの研究は異常なアルファsynucleinの蓄積を減らす薬剤がMSAのための有望な処置かもしれないかどうか定めるかもしれません。
MSAおよび他の衰弱性運動障害は、しばしば互いに区別するのが困難である。 NINDSの資金提供を受けた科学者たちは、運動やその他の機能を制御する脳の部分である大脳基底核と小脳の高精細診断イメージングを使用して、MSAを他の運動障害と区別し、時間の経過とともに神経変性における疾患特異的変化を追跡することができる非侵襲的な形質マーカーを開発している。, 他の研究者は、いくつかの神経細胞タイプのレベルを測定するために、脳および心臓の特定の神経の画像診断を使用している。 これらの知見は、調整テスト、生活の質および症状評価を含む標準化された評価からの結果とともに、MSAの早期経過のより良い理解を得るために、他,
NINDSとNih希少疾患研究室（NIHの国立トランスレーショナルサイエンス推進センターの一部）は、希少疾患臨床研究ネットワークの一部である自律神経障害コンソーシアムをスポンサーとしている。 このコンソーシアムは、多系統萎縮症およびその他の稀な自律神経障害の自然史をよりよく理解し、新しい治療法を開発し、患者レジストリおよびデータ/ コンソーシアムのメンバーはまた、珍しい自律神経障害の調査と治療に医師や科学者を訓練します。 詳細についてはwwwを参照してください。,rarediseasesnetwork.org/ARDCRC/patients/learnmore/MSA/index.htm。研究者のこのグループは、薬物リファンピシンがMSAの進行を遅らせることができるかどうかを評価するための臨床試験を実施しました。 残念ながら、この研究はありませんでした薬剤が有効である。 しかし、研究者らは、MSAのようなまれな疾患を含む多センター臨床試験を実施することが可能であることを実証した。 この試験から重要なデータが得られ、将来の試験の設計に役立つことが期待できます。,
さらに、MSAはNINDSパーキンソン病バイオマーカープログラム（https://pdbp.ninds.nih.gov/）の一部として研究されている疾患の一つである。 この主要なNINDSイニシアチブは、パーキンソン病および関連疾患を発症するリスクのある個人を特定し、疾患の進行を追跡する方法を発見することを バイオマーカー（疾患のリスクを示し、診断を改善する可能性のある兆候）を特定することで、新規治療薬の開発が促進されます。,
多系統萎縮症などの神経変性疾患に関する追加の研究は、NIHおよび他の連邦機関が支援する現在および過去の研究プロジェクトの検索可能なデータベースであるNIH RePORTER（https://projectreporter.nih.gov/）を使用して見つけることができる。 レポーターでもリンクを含んの論文や特許に挙げられます。
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詳細はどこで入手できますか？,
神経疾患または国立神経疾患脳卒中研究所が資金を供給する研究プログラムの詳細については、研究所の脳資源および情報ネットワーク（脳）にお問い合わせください。
BRAIN
P.O.Box5801
Bethesda,MD20824
800-352-9424
情報は、以下の組織からも入手できます。
Cure PSP
30E., Padonia Road
Suite201
Timonium,MD21093
Tel:800-457-4777;410-785-7004
Fax:410-785-7009
Msa Alliance
29924Jefferson Avenue
Saint Clair Shores,MI48082
Tel:855-542-5672
多系統萎縮連合
9935-D Rea Road
Charlotte,NC28227
tel:866-737-5999
“多系統萎縮ファクトシート”,ninds,publication date november2014.
NIHパブリケーションNo., 15-5597
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Publicaciones en Español
Atrofia multisistémica
によって準備：
通信公共連絡事務所
国立神経疾患脳卒中研究所
国立衛生研究所
Bethesda,MD20892
NINDS健康関連の資料は、情報のみを目的として提供され、必ずしも神経疾患および脳卒中の国立研究所またはその他の連邦機関による承認または公式の立場を表すものではありません。, 個々の患者の処置か心配の助言はその患者を検査したか、またはその患者の身体歴をよく知られている医者との相談によって得られるべきです。
NINDSで作成されたすべての情報はパブリックドメインにあり、自由にコピーすることができます。 NINDSまたはNIHへのクレジットは高く評価されています。