Mikä on monisysteemiatrofiaan?
monisysteemiatrofiaa (MSA) on etenevä hermoston häiriö ominaista yhdistelmä oireita, jotka vaikuttavat sekä autonomisen hermoston (osa hermostoa, joka ohjaa tahdosta riippumattomia toimia, kuten verenpaine tai ruoansulatusta) ja liikettä. Oireet heijastavat aivojen ja selkäytimen erityyppisten hermosolujen toiminnan heikkenemistä ja kuolemaa.,
autonomisen vajaatoiminnan oireita, joita saattaa esiintyä MSA: ssa, ovat pyörtyminen ja sydämen sykkeen, erektiohäiriön ja virtsarakon hallinnan ongelmat. Liikuntavamma (menetys tai rajoitettu lihasten hallintaa tai liike, tai liikuntarajoitteisten) voivat olla vapina, jäykkyys ja/tai menetys lihaskoordinaatio sekä vaikeuksia puheen ja kävelyn (tapa, jolla henkilö kävelee). Jotkin näistä ominaisuuksista ovat samanlaisia kuin Parkinsonin taudissa, ja aikaisin taudinkulku se usein voi olla vaikeaa erottaa nämä häiriöt.,
MSA on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa mahdollisesti 15000 50000 Amerikkalaista, mukaan lukien miesten ja naisten ja kaikkien rodullisten ryhmien. Oireet näkyvät yleensä henkilö on 50 ja edetä nopeasti aikana 5-10 vuotta, progressiivinen menetys moottorin toimintaa ja lopulta vuodelepo. Ihmiset, joilla MSA usein kehittyä keuhkokuume myöhemmissä vaiheissa taudin, ja se voi yhtäkkiä kuolla sydän-tai hengityselinten kysymyksiä.
vaikka joitakin MSA: n oireita voidaan hoitaa lääkkeillä, tällä hetkellä ei ole lääkkeitä, jotka pystyvät hidastamaan taudin etenemistä eikä parannuskeinoa ole.,
MSA sisältää häiriöt, jotka perinteisesti oli ollut kutsutaan Shy-Drager-oireyhtymä, olivopontocerebellar surkastuminen, ja striatonigral rappeuma.
top
mitkä ovat yleiset merkit tai oireet?, hitaasti, jäykkyys ja vapina) yhdessä ongelmia, tasapaino, koordinointi, ja autonomisen hermoston toimintahäiriöitä
MSA taipumus edetä nopeammin kuin Parkinsonin tauti, ja useimmat ihmiset, joilla on MSA edellyttää tukea kävely, kuten keppiä tai kävelijä, muutaman vuoden sisällä sen jälkeen, kun oireet alkavat.,ractures (krooninen lyhentäminen lihaksia ja jänteitä noin nivelet, joka estää nivelet liikkuvat vapaasti) käsissä tai raajojen
Jotkut ihmiset, joilla on MSA voi kokea ahdistusta tai masennusta.,
top
mikä aiheuttaa MSA: n?
MSA: n syytä ei tiedetä. Valtaosa tapauksista on satunnaisia eli ne tapahtuvat satunnaisesti. Erottava piirre MSA on kertymistä proteiinin alfa-synuclein glia, solut, jotka tukevat hermosoluja aivoissa. Nämä talletukset alfa-synuclein erityisen esiintyä oligodendroglia, tyyppi solu, joka tekee myeliinin (pinnoite hermo soluja, jonka avulla he voivat tehdä sähköisiä signaaleja nopeasti). Tämä proteiini kertyy myös Parkinsonin tautiin, mutta hermosoluihin., Koska molemmilla on alfasynukleiini soluissa, MSA: ta ja Parkinsonin tautia kutsutaan joskus synukleinopatioiksi. Mahdollinen riskitekijä taudin on eroja synuclein geeni SCNA, joka sisältää ohjeet tuotantoa alfa-synuclein.
top
miten MSA todetaan?
MSA-diagnoosin tekeminen voi olla vaikeaa etenkin alkuvaiheessa, osittain siksi, että monet ominaisuudet ovat samanlaisia kuin Parkinsonin taudissa.,
kliinisen historian ja lyhyen neurologisen tutkimuksen jälkeen lääkäri voi määrätä useita testejä diagnoosin tekemiseksi. Nämä testit voi sisältyä autonomisen testaus (kuten verenpaine, syke control), arviointi virtsarakon toiminta, ja/tai neuroimaging kuten MRI (magnetic resonance imaging) tai PET-kuvaus. Aivojen magneettikuvauksessa voidaan havaita muutoksia, jotka voivat viitata MSA: han tai sulkea pois muut havaittujen oireiden syyt.,
PET-kuvaus (positroniemissiotomografia, jonka avulla lääkärit voivat nähdä, miten elimet ja kudokset ovat toimintaa) käytetään joskus nähdä, jos aineenvaihdunnan toiminta on vähentynyt tietyissä osissa aivoja. DaTscan voi arvioida dopamiinin kuljettajaan osa aivojen kutsutaan striatum ja voi auttaa lääkäreitä päättää, jos ehto on aiheuttama dopamiinin järjestelmän häiriö, mutta tämä testi ei voi erottaa toisistaan MSA ja Parkinsonin tauti., Yksilöiden MSA eivät tyypillisesti ole jatkuvaa parannusta omassa oireet yhdessä levodopan kanssa (lääke, jota käytetään Parkinsonin taudin hoitoon), havainto, joka tukee usein diagnoosi MSA.
top
miten sitä hoidetaan?
tällä Hetkellä ei ole olemassa hoitoja viivyttää progressiivinen neurodegeneraatioon MSA, ja ei ole parannuskeinoa. On olemassa hoitoja, jotka auttavat ihmisiä selviytymään MSA: n oireista.
joillakin henkilöillä levodopa saattaa parantaa motorista toimintakykyä, mutta hyöty ei välttämättä jatku sairauden edetessä.,
pyörtyminen ja huimaus päässä ortostaattinen hypotensio voidaan hoitaa yksinkertaisia toimia, kuten yllään tukisukat, lisäämällä ylimääräisiä suolaa ja/tai vettä ruokavalio, ja välttää raskaita aterioita. Lääkkeet fludrocortisone ja midodrine joskus määrätään. Vuonna 2014 Yhdysvaltain elintarvike-ja lääkevirasto hyväksyi droksidopa-lääkityksen MSA: ssa todetun ortostaattisen hypotension hoitoon. Dihydroksifenyyliseriini auttaa korvaamaan kemiallisia signaaleja kutsutaan välittäjäaineita, jotka ovat vähentyneet autonomisen hermoston MSA., Joitakin lääkkeitä käytetään ortostaattinen hypotensio voi liittyä korkea verenpaine makuuasennossa, joten vaikuttaa yksilöiden voi olla suositeltavaa nukkua pää sängyn kallellaan.
virtsarakon hallinnan ongelmia hoidetaan ongelman luonteen mukaan. Antikolinergiset lääkkeet, kuten oksibutyniini tai tolteridiini, voivat auttaa vähentämään äkillistä virtsaamistarvetta.
– Kiinteä epänormaali lihasten asennot (dystonia) voidaan ohjata botuliinitoksiinin.,
Lepotila ongelmia, kuten REM-unen käyttäytymisen häiriö voidaan hoitaa lääkkeillä, mukaan lukien klonatsepaami, melatoniini, tai joitakin masennuslääkkeitä.
Jotkut yksilöt MSA voi olla merkittäviä vaikeuksia nielemisen kanssa ja ehkä ruokinta putki tai ravitsemuksellista tukea. Puheterapiasta voi olla apua nielemisvaikeuksiin puuttuvien strategioiden tunnistamisessa.
fysioterapia auttaa ylläpitämään liikkuvuutta, vähentää kontraktuuria (krooninen lyhentäminen lihaksia ja jänteitä noin nivelet, joka estää nivelet liikkuvat vapaasti), ja vähentää lihaskouristuksia ja epänormaali asento.,
yksilöt saattavat lopulta tarvita apuvälineitä, kuten kävelijöitä ja pyörätuoleja. Toimintaterapeutit auttavat kodin turvallisuudessa ja opettelevat uusia tapoja käsitellä arjen toimintoja, kuten pukeutumista ja syömistä.
top
mitä tutkimusta tehdään?
tehtävä National Institute of Neurologiset Häiriöt ja Aivohalvaus (NINDS) on hakea perustietoa aivojen ja hermoston ja käyttää tätä tietoa keventää neurologinen sairaus., Se NINDS on osa National Institutes of Health (NIH), johtava kannattaja biolääketieteellinen tutkimus maailmassa. NINDIT ja muut nih-laitokset tukevat useiden järjestelmien surkastumista ja niihin liittyviä häiriöitä koskevaa tutkimusta.
Tutkijat toivovat oppia, miksi proteiinin alfa-synuclein kertyy glial soluja MSA ja hermosolujen (hermo-solut) Parkinsonin tauti. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että alfa-synuclein otettu aivokudoksen potilaiden MSA on voimakas induktori alfa-synuclein paakkuuntuminen kun ruiskutetaan aivoihin koe-eläinten., Yksi jännittävä osa käynnissä olevaa tutkimusta pyritään estämään tämän proteiinin paakkuuntumisongelman leviäminen koko aivoihin.
Viimeaikaiset tutkimukset osoittavat, että epänormaali alfa-synuclein kertyy hermosolujen ja niiden tukeminen soluissa johtaa solun toimintahäiriö ja progressiivinen menetys hermo-solujen toimintaa (ilman kuumetta). Käyttämällä solu malleja MSA, tutkijat pystyivät osoittamaan, että vahinkoa mitokondriot (solun ”voimalaitoksia”) ja sukupolven epänormaalia alfa-synuclein aggregaatit voivat edistää MSA., Eläinmallien tutkimus voi selvittää, voivatko epänormaalia alfa-synukleiinikertymää vähentävät lääkkeet olla lupaavia hoitoja MSA: lle.
MSA ja muut heikentävät liikehäiriöt ovat usein vaikeasti erotettavissa toisistaan. NINDS-rahoitusta saavat tutkijat käyttävät high-definition diagnostinen kuvantaminen tyvitumakkeet ja pikkuaivot—aivojen osissa, jotka ohjaavat liikkeitä ja muita toimintoja—kehittää non-invasiivisia ominaisuus markkereita, jotka voidaan erottaa MSA muut liikehäiriöt ja myös seurata sairaus-erityisiä muutoksia neurodegeneraatioon ajan., Toiset tutkijat käyttävät aivojen ja sydämen tiettyjen hermojen diagnostista kuvantamista mittaamaan useiden hermosolutyyppien tasoja. Nämä havainnot, yhdessä tuloksia standardoitu arvioinnit mukaan lukien koordinointi testit ja elämänlaatua ja oire arviointeja verrataan muita sairauksia (kuten Parkinsonin tauti), jotta saataisiin parempi ymmärrys varhaisen aikana MSA.,
NINDS ja NIH Office Harvinaisten Sairauksien Tutkimusta (osa NIH: n National Center for Etenee Translational Sciences) sponsori Autonomisen Häiriöt Konsortio, joka on osa Harvinaisten sairauksien Kliinisen Tutkimuksen Verkostoa. Konsortion tavoitteena on ymmärtää paremmin luonnon historian monisysteemiatrofiaan ja muita harvinaisia autonomisen häiriöt, kehittää uusia hoitoja, ja luoda potilaan rekisterit ja data/näyte pankit. Konsortion jäsenet kouluttavat myös lääkäreitä ja tutkijoita harvinaisten autonomisten häiriöiden tutkimiseen ja hoitoon. Lisätietoja löytyy www-sivuilta.,rarediseasesnetwork.org/ARDCRC/patients/learnmore/MSA/index.htm. tämä tutkijaryhmä teki kliinisen tutkimuksen arvioidakseen, voiko rifampisiini hidastaa MSA: n etenemistä. Valitettavasti tutkimus ei osoittanut lääkkeen olevan tehokas. Tutkijat kuitenkin osoittivat, että on mahdollista suorittaa monikeskustutkimuksia, joihin liittyy harvinainen häiriö, kuten MSA. Tästä kokeilusta saatiin tärkeitä tietoja, joiden voidaan odottaa auttavan tulevien kokeilujen suunnittelussa.,
Lisäksi MSA on yksi sairauksia on tutkittu osana NINDS Parkinsonin Taudin Biomarkkereita Ohjelman (https://pdbp.ninds.nih.gov/). Tällä merkittävällä NINDS-aloitteella pyritään löytämään keinoja tunnistaa henkilöt, joilla on riski sairastua Parkinsonin tautiin ja siihen liittyviin häiriöihin, sekä seuraamaan taudin etenemistä. Biomarkkereiden tunnistaminen (merkit, jotka voivat viitata sairauden riskiin ja parantaa diagnoosia) nopeuttaa uusien terapeuttisten lääkkeiden kehittymistä.,
Lisää tutkimusta hermoston sairauksien, kuten monisysteemiatrofiaan voidaan löytää käyttämällä NIH Toimittaja (https://projectreporter.nih.gov/), hakutietokanta nykyisen ja menneisyyden tutkimus tuettujen hankkeiden NIH ja jotkut muut liittovaltion virastot. Reportteri sisältää myös linkkejä julkaisuihin ja patentteihin vedoten näiden hankkeiden tukeen.
top
Mistä saan lisätietoa?,
lisätietoja neurologiset häiriöt tai tutkimusohjelmia, rahoittama National Institute of Neurologiset Häiriöt ja Aivohalvaus, ota yhteyttä Institute on Aivojen Resursseja ja Tietoja Verkko (AIVOT) osoitteeseen:
AIVOJEN
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
Tiedot myös on saatavilla seuraavista organisaatioista:
Paranna PSP
30 E., Padonia Tie
Suite 201
Timonium, MD 21093
Puh: 800-457-4777; 410-785-7004
Fax: 410-785-7009
Tappion MSA Liitto
29924 Jefferson Avenue
Saint Clair Shores, MI 48082
Puh: 855-542-5672
monisysteemiatrofiaan Kokoomus
9935-D Rea-Tie
Charlotte, NC 28227
Puh: 866-737-5999
”monisysteemiatrofiaan Fact Sheet”, NINDS -, Julkaisu-päivämäärä. marraskuuta 2014.
NIH Julkaisunumero., 15-5597
Takaisin monisysteemiatrofiaan Tiedot-Sivulla
Katso luettelo kaikista NINDS häiriöt
Publicaciones en Español
Atrofia multisistémica
Valmistettu:
Office of Communications ja Julkisen Yhteyshenkilö
National Institute of Neurologiset Häiriöt ja Aivohalvaus
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
NINDS terveyteen liittyvä materiaali on tarkoitettu vain tiedoksi ja ei välttämättä edusta vahvistusta tai virallista kantaa National Institute of Neurologiset Häiriöt ja Aivohalvaus tai muita Liittovaltion virasto., Neuvontaa yksittäisen potilaan hoidosta tai hoidosta on saatava konsultoimalla lääkäriä, joka on tutkinut potilaan tai tuntee potilaan sairaushistorian.
kaikki NINDSIN valmistamat tiedot ovat julkisia ja niitä voi vapaasti kopioida. Kunnia NINDEILLE tai NIH: lle on arvostettu.