Madame Lelica

dwudzielna zastawka aortalna (BAV) jest najczęstszą formą wrodzonej choroby serca i jest obecna w około 2% populacji, dotykając dwa razy więcej mężczyzn niż kobiet. Jest to nieprawidłowa forma zastawki aortalnej między sercem a aortą, wielkie naczynie, które dostarcza krew do całego ciała z wyjątkiem płuc., W normalnej postaci składa się z trzech ulotek, które spotykają się bezpiecznie, gdy zamykają się, aby utrzymać krew płynącą z powrotem do serca, gdy dolna lewa komora serca lub komora rozluźnia się.

w większości przypadków BAV pacjent jest początkowo bezobjawowy, ponieważ stopień wycieku krwi z powrotem do serca jest zbyt mały, aby wywołać objawy. Jednak seria sekcji zwłok pokazuje, że tylko około 15% do 20% BAV wykazują normalną funkcję.

przyczyny

BAV jest spowodowane przez tkanki łącznej Zaburzenia w większości przypadków., Może to być związane z innymi anomaliami naczyniowymi i labilnym nadciśnieniem tętniczym. Często wykazuje skłonność rodzinną.

objawy

BAV powoduje objawy tylko wtedy, gdy występują powikłania. Pacjent może wtedy skarżyć się na łatwą męczliwość, ból w klatce piersiowej, duszność, kołatanie serca z powodu nieprawidłowości bicia serca, ataki omdlenia i niedokrwistość.

powikłania

u większości pacjentów z BAV dochodzi do poważnych powikłań w miarę starzenia się z powodu zwapnienia i zwłóknienia wokół wady zastawki, co powoduje jej sztywność., BAV może być związane z koarktacji aorty, może powodować niedomykalność aorty (wyciek krwi z powrotem do lewej komory) i zwężenie zastawki (zwężenie zastawki tak, że szczepy lewej komory, aby uzyskać wystarczającą ilość krwi przez otwór), który jest postrzegany do wystąpienia w maksymalnie 70%, jak również tętniak aorty z powodu osłabienia ściany aorty. Mówi się, że BAV jest obecny w 50% przypadków ciężkiego zwężenia aorty. W tym stanie guzki są częściej asymetryczne i są zorientowane w płaszczyźnie przednio-tylnej., Inne czynniki ryzyka zwężenia zastawki aorty obejmują dyslipidemia i palenie tytoniu.

infekcyjne zapalenie wsierdzia (zakażenie wewnętrznej wyściółki serca), które może wystąpić u młodszych pacjentów, w 10% do 40%, a niewydolność serca to inne powikłania.

diagnoza

diagnoza BAV może być przypadkowa, gdy dziecko przechodzi echokardiogram dla innych anomalii, lub może być spowodowana obecnością objawów. Objawy ostrzegawcze to utrata apetytu, bladość lub sinica, i łatwość zmęczenia., Większość pacjentów będzie następnie wykazują objawy, takie jak kardiomegalia, szmery serca, lub słaby puls w nadgarstkach i kostkach.

badania w celu potwierdzenia stanu obejmują obrazowanie rezonansem magnetycznym (MRI), przekrojowe i dopplerowskie echokardiogram, RTG klatki piersiowej i EKG, i cewnikowanie serca, a także angiografia rezonansu magnetycznego (MRA) w niektórych przypadkach. Zastosowanie echokardiografii poprawia dokładność predykcyjną do około 93%.

leczenie zależy od ciężkości wady i związanych z nią powikłań. Często potrzebna jest chirurgiczna naprawa lub wymiana., Cewnikowanie serca i walwuloplastyka balonu mogą być również próby. Leczenie może obejmować leki inotropowe w celu wzmocnienia skurczu serca, beta-blokery i inhibitory ACE w celu rozluźnienia naczyń krwionośnych i leki moczopędne w celu zmniejszenia obrzęku. Poradnictwo genetyczne może pomóc w decyzjach dotyczących ciąży, jeśli warunek wydaje się działać w rodzinie.

rokowanie

rokowanie zależy od obecności innych powikłań i sposobu ich leczenia. Zwapnione i włókniste zastawki są bardziej podatne na sztywność lub regurgitate krwi z powrotem do serca.,

Czytaj dalej

• Cała zawartość wrodzonych chorób serca
• wrodzone choroby serca i ćwiczenia
• sinice wrodzone choroby serca
• przyczyny i objawy zespołu Hipoplastycznego lewego serca
• podwójny Wlot lewej komory (DILV)