Madame Lelica

En bicuspid aortaklaffen (BAV) er den vanligste form for medfødt hjertefeil og er til stede i ca 2% av befolkningen, og rammer dobbelt så mange menn som kvinner. Det er en unormal form av aortaklaffen mellom hjerte og aorta, den store fartøy som leverer blod til hele kroppen, bortsett fra lungene., I normal form denne består av tre hefter som oppfyller sikkert når de lukkes for å holde blodet i å strømme tilbake til hjertet når det nedre venstre hjertet kammer eller ventrikkel slapper av.

I de fleste tilfeller av BAV pasienten er asymptomatiske ved første, som graden av lekkasje av blod tilbake til hjertet er for små til å gi symptomer. Imidlertid, necropsy serien viser at bare om lag 15% til 20% av BAV viser normale funksjon.

Forårsaker

BAV er forårsaket av en bindevev lidelse i de fleste tilfeller., Det kan være assosiert med andre vaskulære anomalier og med labilt hypertensjon. Det viser ofte en familiær tendens.

Symptomene

BAV forårsaker symptomene bare når komplikasjoner oppstår. Pasienten kan deretter klager over enkelt fatigability, brystsmerter, kortpustethet, hjertebank på grunn av hjerterytme uregelmessigheter, syncopal angrep og anemi.

Komplikasjoner

flertallet av BAV pasienter etter hvert utvikle alvorlige komplikasjoner som de blir eldre, på grunn av forkalkning og fibrose rundt ventilen feil, noe som gjør det stivt., BAV kan være forbundet med coarctation av aorta, kan føre til aortaregurgitasjon (lekkasje av blod tilbake i venstre ventrikkel) og aortastenose (innsnevring av ventilen slik at den venstre ventrikkel stammer for å få nok blod gjennom åpningen), som er sett til å oppstå hos opp til 70%, samt aortaaneurisme på grunn av svakhet i aorta. Det er sagt at BAV er til stede i 50% av tilfellene av alvorlig aortastenose. I denne tilstanden, det cusps er ofte asymmetrisk og er orientert i anteroposterior flyet., Andre risikofaktorer for aortastenose inkluderer dyslipidemi og røyking.

Infective endokarditt (smitte av hjertets indre fôr) som kan oppstå i yngre pasienter, på 10% til 40%, og hjertesvikt er andre komplikasjoner.

Diagnose

diagnostisering av BAV kan være tilfeldig når barnet gjennomgår en ekkokardiogram for andre uregelmessigheter, eller det kan være på grunn av tilstedeværelsen av symptomer. Advarselen tegn er tap av matlyst, blekhet eller cyanose, og lett fatigability., De fleste pasienter vil da vise tegn som cardiomegaly, bilyder, eller en svak puls i håndledd og ankler.

Tester for å bekrefte tilstanden inkluderer magnetisk resonans imaging (MRI), cross-sectional og Doppler ekkokardiogram, en kiste X-ray og EKG, og hjertekateterisering, så vel som magnetisk resonans angiografi (MRA) i noen tilfeller. Bruk av ekkokardiografi forbedrer prediktiv nøyaktighet på ca 93%.

Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og tilhørende komplikasjoner. For kirurgisk reparasjon eller erstatning er ofte nødvendig., Hjertekateterisering og ballong valvuloplasty kan også være forsøkt. Medisinsk behandling kan inkludere inotropics å styrke hjertet sammentrekning, beta-blokkere og ACE-hemmere å slappe av blodårene, og diuretika for å redusere hevelse. Genetisk veiledning kan bidra i beslutninger om graviditet hvis tilstanden ser ut til å kjøre i familien.

Prognose

prognosen avhenger av tilstedeværelsen av andre komplikasjoner og hvordan de behandles. Forkalket og fibrosed ventiler er mer utsatt for å bli stiv eller for å regurgitate blodet tilbake til hjertet.,

Mer å Lese

• Alle Medfødte hjertefeil Innhold
• Medfødt hjertefeil og mosjon
• Cyanotisk Medfødte Hjerte Diseas
• Årsaker og Symptomer på Hypoplastic Venstre Hjerte Syndrom
• Double Inlet Venstre Ventrikkel (DILV)

Referanser