Madame Lelica

bicuspid 대동맥 밸브(BAV)는 가장 일반적인 형태의 선천성 심장 질환이에서 존재에 대해 인구의 2%를,에 영향을 미치는 두번으로 많은 남성으로 여성. 그것은 이상한 형태의 대동맥 밸브 사이의 심장과 대동맥,큰 배는 혈액을 공급하는 몸 전체를 제외하고 폐., 에서 정상적인 형태로 이것은 세 가지로 구성 전단지를 충족하는 안전하게 닫을 때 계속 흐르는에서 혈액을 다시 심장으로 때 왼쪽 마실 또는 심실은 이완한다.

대부분의 경우에 BAV 환자가 증상이 처음에도 누설의 혈액을 다시 심장으로 너무 작를 생산하는 증상입니다. 그러나 necropsy 시리즈는 bav 의 약 15%~20%만이 정상적인 기능을 보여줍니다.

원인

BAV 는 대부분의 경우 결합 조직 장애로 인해 발생합니다., 그것은 다른 혈관 이상 및 불안정한 고혈압과 관련이있을 수 있습니다. 그것은 종종 가족적인 경향을 보여줍니다.

증상

bav 는 합병증이 발생할 때만 증상을 유발합니다. 환자할 수 있습의 불평을 쉽게 fatigability,흉통,호흡 곤란,동계로 인해 심장 박동,부정,실 공격과 빈혈.

합병증

대부분의 BAV 환자는 결국 개발은 심각한 합병증들은 성장으로 이전으로 인해 석회화 및 섬유 밸브 주위에 결함,그것을 만드는 엄격한., BAV 연결 될 수 있습으로 축착 대동맥을 일으킬 수 있는 대동맥류(누설의 혈액을 다시 심실 왼쪽)및 대동맥 협착증(의 축소 밸브 좌심실 긴장을 충분히 얻을 통해 혈액 개),이는 본에서 발생하는 최대 70%뿐만 아니라,대동맥류로 인해 약점의 대동맥 벽입니다. Bav 는 심한 대동맥 협착증의 경우 50%에 존재한다고합니다. 이 상태에서,첨단은 더 자주 비대칭이며 전후 평면에서 배향된다., 대동맥 협착의 다른 위험 인자로는 이상 지질 혈증 및 흡연이 있습니다.

젊은 환자에서 발생할 수있는 감염성 심내막염(심장의 내벽의 감염)은 10%에서 40%이며 심부전은 다른 합병증입니다.

진단

의 진단 BAV 할 수 있는 부수적할 때 아이 겪는 심장초음파에 대한 다른 이상,또는 수의 존재로 인해 증상입니다. 경고 신호에는 식욕 부진,창백 또는 청색증 및 쉬운 피로감이 포함됩니다., 대부분의 환자들이 그와 같은 표시 심비대,심장 불평하거나 약한 펄스에서 손목과목.

테스트를 확인하는 조건을 포함 자기공명영상(MRI),횡단면 및 도플러 초음파 검사,흉부 X-ray 및 심전도,그리고 심장 도관뿐만 아니라 자기 공명 혈관(MRA)하는 경우가 있습니다. 심 초음파의 사용은 예측 정확도를 약 93%로 향상시킵니다.

치료는 결함 및 관련 합병증의 중증도에 따라 다릅니다. 외과 수리 또는 교체가 종종 필요합니다., 심장 도관 삽입 및 풍선 판막 성형술을 시도 할 수도 있습니다. 의료 처리를 포함할 수 있 inotropics 을 강화하는 심장 수축,베타 차단제 및 에이스 억제물을 긴장 혈관,그리고 이뇨제를 부종을 줄일 수 있습니다. 유전 상담은 상태가 가족에서 실행되는 것처럼 보이는 경우 임신에 관한 결정에 도움이 될 수 있습니다.

예후

예후는 다른 합병증의 존재와 치료 방법에 달려 있습니다. 석회화 및 섬유화 된 밸브는 뻣뻣하거나 혈액을 심장으로 다시 역류시키는 경향이 더 큽니다.,

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