Madame Lelica

大動脈二尖弁（BAV）は、先天性心疾患の最も一般的な形態であり、人口の約2％に存在し、女性の倍の男性に影響を与える。 これは、心臓と大動脈、肺を除く全身に血液を供給する大血管との間の大動脈弁の異常な形態である。, 通常の形態では、これは左下の心房又は心室が弛緩するときに血液が心臓に戻って流れるのを防ぐために閉じるときにしっかりと会う三つのリーフレットで構成されている。

BAVのほとんどの場合、心臓への血液の漏出の程度が症状を引き起こすには小さすぎるため、患者は最初は無症候性である。 しかしながら、剖検シリーズは、BAVの約15％から20％のみが正常な機能を示すことを示している。

原因

BAVは、ほとんどの場合、結合組織障害によって引き起こされます。, それは他の血管異常および不安定な高血圧と関連している可能性がある。 それはしばしば家族性傾向を示す。

症状

BAVは、合併症が発生した場合にのみ症状を引き起こします。 患者はそれから容易な疲労性、胸痛、息切れ、心拍の不規則性による動悸、失神発作および貧血症の不平を言うかもしれません。

合併症

bav患者の大半は、弁欠損の周りの石灰化および線維症のために年を取るにつれて最終的に重篤な合併症を発症し、それが硬, BAVは大動脈の凝固に関連している可能性があり、大動脈逆流（左心室への血液の漏出）および大動脈狭窄（左心室の緊張が開口部を通って十分な血液を得るように弁の狭小化）を引き起こす可能性があり、最大70％で発生することがわかっているだけでなく、大動脈壁の弱さによる大動脈瘤。 Bavは重度の大動脈狭窄症の症例の50％に存在すると言われている。 この条件では、カスプはより多くの場合、非対称であり、前後平面に配向している。, 大動脈狭窄の他の危険因子には、脂質異常症および喫煙が含まれる。

感染性心内膜炎（心臓の内層の感染）は、10％から40％の若年患者に起こり、心不全は他の合併症である。

診断

BAVの診断は、子供が他の異常のために心エコー図を受けた場合、または症状の存在によるものである可能性があります。 警告徴候には、食欲不振、蒼白またはチアノーゼ、および容易な疲労感が含まれる。, ほとんどの患者はそれから手首および足首の心臓肥大症、心雑音、または弱い脈拍のような印を示します。

状態を確認するための検査には、磁気共鳴画像法（MRI）、断面およびドップラー心エコー図、胸部X線およびECG、および心臓カテーテル法ならびに磁気共鳴血管造影（MRA） 心エコー検査の使用は約93%に予測精度を改善します。

治療は、欠陥の重篤度および関連する合併症に依存する。 外科的修復または交換がしばしば必要である。, 心臓カテーテル法およびバルーン弁形成術も試みられることがある。 治療には、心臓の収縮を強化するための異方性薬、血管を弛緩させるためのβ遮断薬およびACE阻害薬、腫脹を軽減するための利尿薬が含まれ得る。 遺伝の勧めることは条件が家族で動くようであれば妊娠に関する決定で助けるかもしれません。

予後

予後は、他の合併症の存在およびそれらがどのように治療されるかに依存する。 石灰化および線維化された弁は、硬くなったり、血液を心臓に逆流させたりする傾向があります。,

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