Madame Lelica

Una valvola aortica bicuspide (BAV) è la forma più comune di cardiopatia congenita ed è presente in circa il 2% della popolazione, che colpisce il doppio dei maschi rispetto alle femmine. È una forma anormale della valvola aortica tra il cuore e l’aorta, il grande vaso che fornisce sangue a tutto il corpo tranne i polmoni., Nella forma normale questo è composto da tre foglioline che si incontrano in modo sicuro quando si chiudono per impedire al sangue di fluire di nuovo nel cuore quando la camera cardiaca sinistra inferiore o ventricolo si rilassa.

Nella maggior parte dei casi di BAV il paziente è inizialmente asintomatico, poiché il grado di perdita di sangue nel cuore è troppo piccolo per produrre sintomi. Tuttavia, serie necroscopia mostrano che solo circa il 15% al 20% di BAV mostrano funzione normale.

Cause

BAV è causato da un disordine del tessuto connettivo nella maggior parte dei casi., Può essere associato ad altre anomalie vascolari e ad ipertensione labile. Spesso mostra una tendenza familiare.

Sintomi

BAV provoca sintomi solo quando si verificano complicazioni. Il paziente può quindi lamentarsi di facile affaticamento, dolore toracico, mancanza di respiro, palpitazioni dovute a irregolarità del battito cardiaco, attacchi sincopali e anemia.

Complicanze

La maggior parte dei pazienti con BAV alla fine sviluppa gravi complicanze man mano che invecchiano a causa della calcificazione e della fibrosi attorno al difetto valvolare, che lo rende rigido., BAV può essere associato con la coartazione dell’aorta, può causare rigurgito aortico (fuoriuscita di sangue nel ventricolo sinistro) e la stenosi aortica (restringimento della valvola, in modo che il ventricolo sinistro ceppi di ottenere abbastanza sangue attraverso l’apertura), che si verificano in più del 70%, così come l’aneurisma aortico a causa della debolezza della parete aortica. Si dice che BAV sia presente nel 50% dei casi di stenosi aortica grave. In questa condizione, le cuspidi sono più spesso asimmetriche e sono orientate nel piano antero-posteriore., Altri fattori di rischio per la stenosi aortica includono dislipidemia e fumo.

L’endocardite infettiva (infezione del rivestimento interno del cuore) che può verificarsi nei pazienti più giovani, dal 10% al 40%, e l’insufficienza cardiaca sono altre complicanze.

Diagnosi

La diagnosi di BAV può essere incidentale quando il bambino subisce un ecocardiogramma per altre anomalie o può essere dovuta alla presenza di sintomi. I segni premonitori includono perdita di appetito, pallore o cianosi e facile affaticamento., La maggior parte dei pazienti mostrerà quindi segni come cardiomegalia, soffio cardiaco o un polso debole nei polsi e nelle caviglie.

I test per confermare la condizione includono la risonanza magnetica (MRI), l’ecocardiogramma a sezione trasversale e Doppler, una radiografia del torace e un ECG, e il cateterismo cardiaco, nonché l’angiografia a risonanza magnetica (MRA) in alcuni casi. L’uso dell’ecocardiografia migliora l’accuratezza predittiva a circa il 93%.

Il trattamento dipende dalla gravità del difetto e dalle complicanze associate. Spesso è necessaria la riparazione o la sostituzione chirurgica., Può anche essere tentato il cateterismo cardiaco e la valvuloplastica a palloncino. Il trattamento medico può includere inotropics per rafforzare la contrazione del cuore, beta-bloccanti e ACE-inibitori per rilassare i vasi sanguigni e diuretici per ridurre il gonfiore. La consulenza genetica può aiutare nelle decisioni riguardanti la gravidanza se la condizione sembra funzionare in famiglia.

Prognosi

La prognosi dipende dalla presenza di altre complicanze e da come vengono trattate. Le valvole calcificate e fibrose sono più inclini ad essere rigide o a rigurgitare il sangue nel cuore.,

bibliografia

• Tutte le cardiopatie Congenite Contenuto
• malattia di cuore Congenita ed esercizio fisico
• di Cuore Congenita Cianotica Diseas
• Cause e Sintomi della Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico
• Doppio Ingresso Ventricolo Sinistro (DILV)

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