Madame Lelica

la válvula aórtica bicúspide (VAB) es la forma más común de enfermedad cardíaca congénita y está presente en aproximadamente el 2% de la población, afectando al doble de hombres que de mujeres. Es una forma anormal de la válvula aórtica entre el corazón y la aorta, el gran vaso que suministra sangre a todo el cuerpo excepto a los pulmones., En la forma normal, esto se compone de tres valvas que se encuentran de forma segura cuando se cierran para evitar que la sangre fluya hacia el corazón cuando la cámara inferior izquierda del corazón o el ventrículo se relaja.

en la mayoría de los casos de VAB el paciente es asintomático al principio, ya que el grado de fuga de sangre hacia el corazón es demasiado pequeño para producir síntomas. Sin embargo, las series de necropsia muestran que solo alrededor del 15% al 20% de los VAB muestran una función normal.

causa

la VAB es causada por un trastorno del tejido conectivo en la mayoría de los casos., Puede estar asociada con otras anomalías vasculares y con hipertensión lábil. A menudo muestra una tendencia familiar.

síntomas

el VAB causa síntomas solo cuando ocurren complicaciones. El paciente puede entonces quejarse de fatiga fácil, dolor en el pecho, dificultad para respirar, palpitaciones debido a irregularidades en los latidos cardíacos, ataques sincopales y anemia.

complicaciones

La mayoría de los pacientes con VBA eventualmente desarrollan complicaciones graves a medida que envejecen debido a la calcificación y fibrosis alrededor del defecto valvular, lo que lo hace rígido., La VAB puede estar asociada con coartación de la aorta, puede causar regurgitación aórtica (fuga de sangre hacia el ventrículo izquierdo) y estenosis aórtica (estrechamiento de la válvula para que el ventrículo izquierdo se esfuerce para obtener suficiente sangre a través de la abertura), que se observa en hasta un 70%, así como aneurisma aórtico debido a la debilidad de la pared aórtica. Se dice que la VAB está presente en el 50% de los casos de estenosis aórtica severa. En esta condición, las cúspides son más a menudo asimétricas y están orientadas en el plano anteroposterior., Otros factores de riesgo para la estenosis aórtica incluyen la dislipidemia y el tabaquismo.

la endocarditis infecciosa (infección del revestimiento interno del corazón) que puede ocurrir en pacientes más jóvenes, entre el 10% y el 40%, y la insuficiencia cardíaca son otras complicaciones.

diagnóstico

El diagnóstico de VAB puede ser incidental cuando el niño se somete a un ecocardiograma por otras anomalías, o puede deberse a la presencia de síntomas. Las señales de advertencia incluyen pérdida de apetito, palidez o cianosis, y fácil fatiga., La mayoría de los pacientes mostrarán signos como cardiomegalia, soplo cardíaco o pulso débil en las muñecas y tobillos.

Las pruebas para confirmar la afección incluyen imágenes por resonancia magnética (RM), ecocardiograma transversal y Doppler, radiografía de tórax y ECG, y cateterismo cardíaco, así como angiografía por resonancia magnética (arm) en algunos casos. El uso de la ecocardiografía mejora la precisión predictiva hasta cerca del 93%.

El tratamiento depende de la gravedad del defecto y las complicaciones asociadas. A menudo se necesita reparación o reemplazo quirúrgico., También se puede intentar el cateterismo cardíaco y la valvuloplastia con balón. El tratamiento médico puede incluir inotrópicos para fortalecer la contracción del corazón, betabloqueantes e inhibidores de la ECA para relajar los vasos sanguíneos, y diuréticos para reducir la hinchazón. El asesoramiento genético puede ayudar en las decisiones relacionadas con el embarazo si la afección parece ser hereditaria.

Pronóstico

El pronóstico depende de la presencia de otras complicaciones y cómo se tratan. Las válvulas calcificadas y fibrosas son más propensas a estar rígidas o regurgitar sangre de vuelta al corazón.,

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