Madame Lelica

Ein tetrakuspid Aortenklappe (BAV) ist die häufigste form der angeborenen Herzfehler und ist in etwa 2% der Bevölkerung, die Auswirkungen auf doppelt so viele Männchen wie Weibchen. Es ist eine abnormale Form der Aortenklappe zwischen Herz und Aorta, dem großen Gefäß, das den ganzen Körper mit Ausnahme der Lunge mit Blut versorgt., In der Normalform besteht dies aus drei Blättchen, die sich sicher treffen, wenn sie sich schließen, um zu verhindern, dass Blut in das Herz zurückfließt, wenn sich die untere linke Herzkammer oder der Ventrikel entspannt.

In den meisten Fällen von BAV ist der Patient zunächst asymptomatisch, da der Grad der Blutleckage in das Herz zu klein ist, um Symptome hervorzurufen. Nekropsieserien zeigen jedoch, dass nur etwa 15% bis 20% der BAV eine normale Funktion zeigen.

Ursachen

BAV wird in den meisten Fällen durch eine Bindegewebsstörung verursacht., Es kann mit anderen vaskulären Anomalien und mit labiler Hypertonie assoziiert sein. Es zeigt oft eine familiäre Tendenz.

Symptome

BAV verursacht Symptome nur, wenn Komplikationen auftreten. Der Patient kann sich dann über leichte Ermüdbarkeit, Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, Herzklopfen aufgrund von Herzschlagunregelmäßigkeiten, Synkopenanfällen und Anämie beschweren.

Komplikationen

Die Mehrheit der BAV-Patienten entwickelt schließlich schwerwiegende Komplikationen, wenn sie aufgrund von Verkalkung und Fibrose um den Klappendefekt älter werden, was ihn starr macht., BAV kann mit einer Koarktation der Aorta in Verbindung gebracht werden, kann Aortenaufstoßen (Austreten von Blut zurück in den linken Ventrikel) und Aortenstenose (Verengung der Klappe, so dass der linke Ventrikel genug Blut durch die Öffnung bekommt) verursachen, die in bis zu 70% auftritt, sowie Aortenaneurysma aufgrund einer Schwäche der Aortenwand. Es wird gesagt, dass BAV in 50% der Fälle von schwerer Aortenstenose vorhanden ist. In diesem Zustand sind die Höcker häufiger asymmetrisch und in der anteroposterioren Ebene orientiert., Andere Risikofaktoren für Aortenstenose sind Dyslipidämie und Rauchen.

Infektiöse Endokarditis (Infektion der inneren Auskleidung des Herzens), die bei jüngeren Patienten bei 10% bis 40% auftreten kann, und Herzinsuffizienz sind andere Komplikationen.

Diagnose

Die Diagnose von BAV kann zufällig sein, wenn das Kind ein Echokardiogramm für andere Anomalien durchläuft, oder es kann auf das Vorhandensein von Symptomen zurückzuführen sein. Warnzeichen sind Appetitlosigkeit, Blässe oder Zyanose und leichte Ermüdbarkeit., Die meisten Patienten zeigen dann Anzeichen wie Kardiomegalie, Herzgeräusche oder einen schwachen Puls in den Handgelenken und Knöcheln.

Tests zur Bestätigung des Zustands umfassen Magnetresonanztomographie (MRT), Querschnitts-und Doppler-Echokardiogramm, Thoraxröntgen-und EKG sowie Herzkatheterisierung sowie in einigen Fällen Magnetresonanzangiographie (MRA). Die Verwendung der Echokardiographie verbessert die Vorhersagegenauigkeit auf etwa 93%.

Die Behandlung hängt von der Schwere des Defekts und den damit verbundenen Komplikationen ab. Chirurgische Reparatur oder Ersatz ist oft erforderlich., Herzkatheterisierung und Ballonklappenplastik können ebenfalls versucht werden. Die medizinische Behandlung kann Inotropika zur Stärkung der Herzkontraktion, Betablocker und ACE-Hemmer zur Entspannung der Blutgefäße und Diuretika zur Verringerung der Schwellung umfassen. Genetische Beratung kann bei Entscheidungen in Bezug auf Schwangerschaft helfen, wenn der Zustand in der Familie zu laufen scheint.

Prognose

Die Prognose hängt vom Vorhandensein anderer Komplikationen und deren Behandlung ab. Verkalkte und fibrosierte Klappen neigen eher dazu, steif zu sein oder Blut wieder in das Herz zu erbrechen.,

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