de ziekte bij volwassenen (AOSD) is een zeldzame, systemische ontstekingsziekte met onbekende oorzaak, gekenmerkt door dagelijkse hoge piekkoorts, vluchtige rash en artritis. Ons doel was om de meest recente medische literatuur over de vooruitgang in het begrip van ziekte pathogenese, diagnose en behandeling te herzien., Er is geen enkele diagnostische test voor AOSD, en de diagnose is gebaseerd op klinische criteria en vereist meestal de uitsluiting van infectieuze, neoplastische en auto-immuunziekten. Laboratoriumtesten zijn niet-specifiek en weerspiegelen een verhoogde immunologische activiteit met leukocytose, verhoogde acute-fase-reagentia en, in het bijzonder, extreem verhoogde serumferritinespiegels. Abnormale serum leverfunctietesten zijn gebruikelijk, terwijl reumatoïde factor en antinucleaire antilichamen zijn meestal afwezig. Recente studies van de pathogenese van de ziekte hebben een belangrijke rol voor cytokines gesuggereerd., Interleukine (IL) -1, IL-6 en IL-18, macrofaagkoloniestimulerende factor, interferon-gamma en tumornecrosefactor (TNF)-alfa zijn allemaal verhoogd bij patiënten met AOSD. De prognose hangt af van het verloop van de ziekte en neigt gunstiger te zijn wanneer systemische symptomen overheersen. De behandeling omvat het gebruik van corticosteroïden, vaak in combinatie met immunosuppressiva (bijv. methotrexaat, goud, azathioprine, leflunomide, tacrolimus, ciclosporine en cyclofosfamide) en intraveneuze immunoglobuline. Biologische agentia (bijv., anti-TNFalpha, anti-IL-1 en anti-IL-6) zijn met succes gebruikt in refractaire gevallen. Verdere vooruitgang is gehinderd door de zeldzaamheid en heterogeniteit van de ziekte, die de uitvoering van gerandomiseerde gecontroleerde studies niet heeft toegestaan.