Madame Lelica

2.2., Geval nr. 2

een 29-jarige vrouw primigravida zonder voorgeschiedenis van hypertensie of andere risicofactoren voor PRES werd op 40/3 weken zwangerschapsduur op onze afdeling opgenomen vanwege te vroeg breken van de membranen. De bloeddruk was normaal bij opname en er was geen verandering in het serologisch onderzoek. Ze beviel na de bevalling met oxytocine de dag na opname. Intrapartum epiduraal werd vereist door de patiënt en uitgevoerd door een verloskundige toegewijde anesthesist met toestemming van senior gynaecoloog. De patiënt ontwikkelde ernstige hoofdpijn in het vroege puerperium., Bedrust in liggende decubitus en intraveneuze therapie met vloeistof en Paracetamol (1 gr t.i.d.) werd gestart bij de verdachte van postepidurale cephalea. In postpartum dag 6 had ze een verbetering van de symptomen, maar plotseling in postpartum dag 7 ontwikkelde ze hypertensie en een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval behandeld met Diazepam iv 10 mg. Na beslaglegging onderging de patiënt aan neuroprophylaxis met magnesiumsulfaat, een nauwe anesthesiologische controle, en aan een cerebrale MRI., Axiale en FLAIR MRI toonde cerebellaire en occipitale foci van hoge signaalintensiteit waarbij de cortex en de subcorticale witte stof met normale diffusie gewogen beelden (DWI), vooral in de rechter hemisfeer. Verder werd een verhoogde leptomeningeale verhoging gevonden; dus werd PRES neuroradiologisch gediagnosticeerd. EEG onthulde een holohemisferische epileptiforme activiteit. De patiënt werd opgenomen op de Intensive Care afdeling en behandeld met fenytoïne urapidil en alfametildopa. Serumonderzoek was normaal, met uitzondering van een geïsoleerde toename van LDH: 876 E / L.,

radiologische bevindingen verdwenen op MRI uitgevoerd op 5 dagen na het eerste onderzoek en LDH keerde terug naar normale waarden in 7 dagen na verhoging.

2.3. Geval nr. 3

een gravida 1 para 0, 43-jarige vrouw, na 37 weken zwangerschap, werd opgenomen in onze kliniek vanwege zwangerschapshypertensie. Op het moment van opname in het ziekenhuis was haar bloeddruk 140/90 mmHg en laboratoriumtesten waren normaal, behalve atiii 56% die werd behandeld met infusie van 2000 UI van ATIII. Er was geen voorgeschiedenis van hypertensie of andere ziekten behalve het syndroom van Gilbert., De huidige zwangerschap was fysiologisch. De zwangerschapshypertensie werd behandeld met methyldopa 250 mg X2. Tijdens de derde dag van herstel begon de vrouw te klagen over hoofdpijn en ernstige epigastrische pijn, en we toegediend corticosteroïden (CS).

vijf uur na de bevalling nam de intensiteit van de hoofdpijn snel toe en ontwikkelde de patiënt een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval. In de postictale toestand vertoonde de patiënt alertheid, mydriasis en afname van gezichtsscherpte. Bloeddruk was 169/110-187/109 mmHg., Met de aanbeveling van de anesthesisten werd de vrouw overgebracht naar de Intensive Care Unit (IC) voor monitoring en behandeling van aanvallen. Bij de opname op de IC ontwikkelde de patiënt een andere gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval, behandeld met Diazepam iv 10 mg. I. v. MgSO4 werd onmiddellijk toegediend, te beginnen met een oplaaddosis van 4 G in 20 minuten, gevolgd door een onderhoudsdosis (i.v. 1 g per uur). Vitale parameters werden om de 15 minuten gecontroleerd. ECG registreerde een sinusritme bij 86 bpm., Laboratoriumtesten meldden verhoogde leverenzymen (AST = 222 E/L, ALT = 170 E/L, CPK = 266 E/L en LDH = 678 E/L) en een afname van het aantal bloedplaatjes tot 56 x 109/L; serumbilirubine was 2,8 g/l, ATIII 47 en albumine 2,2 g / dL. Nierfunctietesten, hematocriet en elektrolyten lagen binnen de normale grenzen. De bevindingen wezen op postpartum pre-eclampsie, gecompliceerd door het HELLP-syndroom . Dexamethason werd onmiddellijk toegediend. Ondanks antihypertensieve medicijnen bleef de patiënt klagen een occipitale hoofdpijn, evenals visuele stoornissen zoals wazig zien., Vanwege de aanhoudende hoofdpijn en de verminderde alertheid van de patiënt, werd Mr in de hersenen uitgevoerd. De MR-beeldvorming van de hersenen en MR-angiografie van de Williscirkel werden uitgevoerd, waarbij corticale en subcorticale hyperintense laesies werden waargenomen in zowel de cerebellaire kwabben met verhoogde diffusie en geen angiopathie, beeldvormingskenmerken gerelateerd aan vasogeen oedeem consistent met het PRES-syndroom (figuur 1) . Neurologisch onderzoek toonde een suffe patiënt in een verwarde toestand., Antiedemigenische middelen (dexamethason) en diureticum (furosemide) werden toegediend in aanvulling op de MgSO4-infusie; we zagen een progressieve verbetering van de bewustzijnstoestand met neurologische deficitoplossing, biochemische analyse en normalisatie van de bloeddruk. EEG toonde een intense epileptogene activiteit in de occipitale kwab. De patiënt bleef 6 dagen op de IC; daarna kwam ze terug naar de verloskundige afdeling en op de 20e dag na de bevalling werd ze zonder symptoom naar huis ontslagen., De follow-up MRI van de hersenen die 3 weken later werd uitgevoerd, toonde de volledige verdwijning van hersenoedeem en geen vasculaire beeldvorming van afwijkingen. In de resolutie wordt ook de diagnose van PRES gesteund . Na 1 jaar follow-up blijft er geen blijvende neurologische schade aan bestaan.

3. Materialen en methoden

een onderzoek met PubMed, EMBASE, Medline, en referentielijsten om artikelen te identificeren gepubliceerd van januari 1990 tot en met juni 2015 met betrekking tot PRES tijdens puerperium werd uitgevoerd., De zoekopdracht werd uitgevoerd met behulp van “PRES in puerperium” als zoekwoorden, vervolgens in een tweede stap gebruikten we de zoekwoorden “PRES in post-partum” om publicaties die de eerste stap van het onderzoek ontweken detecteren. Onze criteria voor het opnemen van rapporten in onze Analyse waren ontwikkeling van PRES tijdens puerperium, beschrijving van radiologische diagnose en therapieën, en maternale uitkomst. Bij de uitsluitingscriteria werd ten minste één inclusiecriterium weggelaten. Kenmerken van de moeder en klinische gegevens werden geëxtraheerd., Vervolgens analyseerden we de timing van het begin van PRES, instrumentele diagnose, medicamenteuze therapie, patiëntresultaat en klinische en instrumentele follow-up voor elke patiënt.

4. Resultaten

onze voorlopige literatuuronderzoek leverde 43 publicaties op. Toen we de zoekwoorden “PRES in post-partum” gebruikten, behaalden we 64 Resultaten. We analyseerden in een eerste stap 107 manuscripten. Negenenzeventig artikelen werden uitgesloten van de recensie: 36 manuscripten omdat ze werden vergeleken in beide onderzoeken en andere 43 vanwege het weglaten van ten minste één inclusiecriterium., We voegden aan onze Analyse nog 12 artikelen toe die aan de eerste stap van onze zoektocht waren ontsnapt, maar die voldeden aan de criteria voor herbeoordeling. In totaal namen we 40 kwalificatiestudies, met een uiteindelijke populatie van 47 patiënten, op in onze Analyse (Figuur 3) . De algemene en klinische kenmerken van de patiënten worden samengevat in Tabel 1. De gemiddelde leeftijd van de moeder was 28,66 jaar (spreiding 19-47). Er was geen comorbiditeit bij 24/47 patiënten; in plaats daarvan vertoonden 21/47 gevallen ziekten die verband hielden met de ontwikkeling van PRES en 2/47 gevallen hadden comorbiditeit die geen verband hield met PRES., Het begin van de ziekte beschouwd vroeg puerperium in 13/47 gevallen en laat puerperium in 34/47 gevallen. In 39/47 gevallen werden aanvallen waargenomen. Vijfenveertig patiënten meldden andere symptomen. Instrumentele diagnose werd alleen verkregen door CT in 2/47, alleen door MRI in 25/47, door CT en MRI in 19/47 en door CT, MRI en CTA in 1/47 patiënten.,leptic profylactische of therapeutische drug (magnesium sulfaat, benzodiazepinen, gardenale, levetiracetam, en valproate), 4/47 alleen met bloeddrukverlagende geneesmiddelen (calciumantagonisten, angiotensine-receptor blokkers, nitroderivates, bèta-receptoren blokkers, diuretica), 23/47 met een gecombineerde anti-epileptica en antihypertensieve behandeling, en 10/47 het ontvangen van een multidrug behandeling, met inbegrip van andere geneesmiddelen (zoals steroïden, acetylsalicylzuur, Laag Moleculair Gewicht Heparine, Propofol, Paracetamol en Codeïne); ten slotte één patiënt werd behandeld met multidrug therapie geassocieerd met Plasma-Uitwisseling., Mechanische ventilatie was noodzakelijk in 40/47 gevallen en 19/47 patiënten moesten worden opgenomen in de Intensive care Unit (ICU). In 9/47 gevallen traden complicaties van het vroege begin op; in slechts 2/47 gevallen werden langdurige complicaties gemeld. Eén patiënt overleed en 44/47 toonde een volledige remissie. De gemiddelde tijd tot klinische remissie was 10,69 dagen (spreiding 2-45) (Tabel 2).,

Figure 3

PRISMA 2009 flow diagram.

5. Discussion

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare disorder associated with acute hypertension; its exact incidence remains unknown., De pathogenese van PRES is niet duidelijk; het lijkt te worden geassocieerd met een snelle ontwikkeling van hypertensie die leidt tot een storing van cerebrale autoregulatie; in het bijzonder in occipitale kwab waar de sympathische innervatie minder wijdverspreid is, resulterend in focaal vasogeen oedeem . Andere aandoeningen met betrekking tot PRES zijn ook chemotherapie, infectie, sepsis, auto-immuunziekten en hypercalciëmie (cytotoxisch oedeem). Inderdaad, stelt een belangrijke hypothese een cruciale rol voor endothelial dysfunctie en activering in Pres pathogenese voor ., PRES wordt gekarakteriseerd door voorbijgaande neurologische verschijnselen zoals hoofdpijn, visuele veranderingen, toevallen en veranderde sensorium . Corticale blindheid wordt beschouwd als een typisch en kenmerkend symptoom van dit syndroom . PRES is reversibel in een paar dagen, maar als de juiste behandeling wordt uitgesteld, is er een hoog risico op permanente neurologische schade als gevolg van een herseninfarct of bloeding en transtentoriële hernia, resulterend in de dood ., Subjectieve cognitieve problemen, de ontwikkeling van chronische epilepsie en de ontwikkeling naar onomkeerbare (gedeeltelijke) blindheid kunnen lange tijd gevolgen hebben na jaren van acute episode . Vroege en late complicatie zoals longoedeem, dissectie van extracraniale interne linker halsslagader, cerebrale hernia, korte termijn geheugenverlies, subarachnoïdale bloeding, permanente milde dysmetria, visusstoornis, en de dood zijn beschreven . Vroegtijdige herkenning van symptomen is fundamenteel voor een tijdige diagnose., Zoals gemeld in de literatuur cerebrale MRI is de gouden standaard diagnostische tool; neuroimaging uitgevoerd toont diffuus oedeem van de witte stof, die selectief betrekt de parietooccipitale regio ‘ s van de hersenen; oedeem vertoont meestal iso – of hypointensiteit in DWI . Lee et al. rapporteerde een studie met 136 gevallen van PRES met patiënten die geen verband hielden met zwangerschap. MRI uitgevoerd bij deze patiënten toonde vasogeen oedeem gelokaliseerd in de occipitale en pariëtale kwab (98%), maar ook in de frontale kwab (68%), temporale kwab (60%), cerebellum (32%), en basale ganglia (14%) ., De eerste evaluatie van patiënten met PRES moet gericht zijn op een snelle correctie van de bloeddruk, hydratatie met kristalloïde vloeistoffen en het behoud van adequate oxygenatie . Pande et al. verklaarde dat PRES als gevolg van eclampsie toonde een betere prognose dan PRES veroorzaakt door andere risicofactoren . Liman et al. vergeleken met 24 patiënten met pre-eclampsie-eclampsie geassocieerde PRES en 72 patiënten met PRES van andere predisponerende oorzaken en in de eerste groep vertoonden frequente volledige verdwijning van oedeem en minder frequente residuele structurele laesies . Demirel et al., suggereerde dat tijdige aanvulling van thiopental-infusie op antihypertensieve en magnesiumsulfaat behandeling de klinische status sneller en efficiënter kan verbeteren bij patiënten met PRES om aanhoudende schade te voorkomen . We rapporteerden drie gevallen van PRES ontwikkeld tijdens puerperium, waarin tijdig herkennen van de symptomen van de patiënt bereikte ons om een vroege diagnose en plotselinge therapie uit te voeren., In het geval van patiënten met een postpartum diagnose van PRES, vroege interventie gericht op het monitoren van vitale parameters en MRI-beelden en een behandeling gericht op hypertensie controle; cerebraal oedeem reductie is een succesvolle therapie die ons in staat gesteld om neurologische gevolgen, vroege en late complicaties en de dood van de patiënt te voorkomen. Het uitvoeren van een cerebrale MRI bij verdachte artsen van PRES moet zich ervan bewust zijn dat er tekenen zijn van cytotoxisch oedeem dat een teken is van de ontwikkeling van de ziekte ., De verspreiding en de lokalisatie van oedeem zijn variabel en kunnen afhangen van de latency tijd tussen de beslaglegging en de MRI. Er is een grote variabiliteit ook in de tijd van cerebrale MRI normalisatie. Volgens de literatuur is cytotoxisch oedeem, ondanks het belang van cytotoxisch oedeem, niet gekoppeld aan een slechte prognose of aan de ontwikkeling van vroege of late sequelae. In de analyse van cerebrale laesie en om een juiste diagnose te verkrijgen is het nuttig een nauwkeurig MRI-onderzoek uit te voeren met behulp van schijnbare Diffusiecoëfficiënt (ADC) kaarten en Diffusiegewogen beeldvorming., Ondanks een verhoogde signaalintensiteit in ADC-kaarten, wordt het als onmisbaar beschouwd om vasogeen oedeem van cytotoxisch oedeem in patiënten met PRES te onderscheiden; Diffusiegewogen beeldvorming is gevoeliger voor het ontdekken van ischemische letsels en cytotoxisch oedeem dan ADC-kaarten zijn . Omgekeerd, evalueert de positiviteit van ADC de reversibiliteit van de schade door het vasogeen oedeem uit te drukken . Beperkte diffusie is een typische bevinding bij PRES, omdat cytotoxisch oedeem niet noodzakelijk als onomkeerbaarheid of als ontwikkeling van sequelae wordt beschouwd ., Een bijkomend MRI-patroon om te evalueren is de aanwezigheid van een verhoogde leptomeningeale versterking in een vloeistof verzwakte Inverse Recovery (FLAIR) sequentie bij deze patiënten . Agarwal e al. analyseerde MRI-beeldvorming bij 20 patiënten die lijden aan PRES en ze vonden een toenemende leptomeningeale versterking bij 35% van deze patiënten. Dit wordt gewoonlijk geassocieerd met andere radiologische bevindingen van PRES, maar is zelden een geïsoleerde bevinding. De verhoogde leptomeningeale verhoging is het resultaat van een endotheliaal letsel en een toename van microvasculaire permeabiliteit ., Onze gegevensanalyse toonde de aanwezigheid van leptomeningeale verbetering in FLAIR sequentie in slechts 1/3 geval, terwijl Gao et al. verklaard dat de meeste patiënten geen abnormale verhoging vertonen op postcontrast T1WI; het is gemeld bij 21% -38% van de patiënten met PRES volgens de literatuur . Met betrekking tot EEG-rapporten bij patiënten die aan PRES lijden, is het belangrijk op te merken dat tal van studies zich hebben toegespitst op radiologische of klinische bevindingen van PRES; ondertussen zijn EEG-patronen slecht beschreven. Kastrup et al., retrospectief analyseerde 49 patiënten met PRES en karakteriseerde epileptische focus-activiteit bij deze patiënten in het bijzonder bij frontale of occipitale kwab . In onze case serie ontwikkelde een patiënt een gecombineerde frontale-occipitale bifocale epileptiform activiteit, een andere een geïsoleerde occipitale activiteit, en de laatste een eigenaardige linker hersenhelften epileptiform activiteit. Geen enkele patiënt ontwikkelde secundaire epilepsie.

tegenwoordig wordt ook de hypothese van endotheliale dysfunctie in de pathofysiologie van PRES voorgesteld., Om deze reden kan het controleren van de LDH serumspiegel als marker van endotheliale disfunctie nuttig zijn . Het is verplicht om te onthouden dat er veel ernstige obstetrische complicaties zijn die kunnen worden veroorzaakt door endotheliale dysfunctie als pre-eclampsie, en dus bij deze patiënten wordt een geïsoleerde controle van LDH niet aanbevolen, maar een volledige screening op serummarker van pre-eclampsie., We toonden een toename aan in twee van de drie gevallen van PRES: bij één patiënt wordt het verhoogde LDH-niveau geassocieerd met trombocytopenie, verhoogde leverenzymen en toename van markers van hemolyse en hing eerst af van de ontwikkeling van het HELLP-syndroom bij een pre-eclamptische vrouw; ondertussen vertoonden de andere patiënten een geïsoleerde toename van het LDH-niveau die kan worden gekoppeld aan de ontwikkeling van PRES, zoals in andere gevallen in de literatuur wordt gemeld ., Het benaderen van een vrouw met hoofdpijn na CS of een VD met intrapartum epiduraal een nauwkeurige controle is noodzakelijk om een snelle interventie in het geval van ontwikkeling van PRES hebben.

6. Conclusie

PRES syndroom dient altijd overwogen te worden bij vrouwen met acute hypertensie stoornissen geassocieerd met epileptische aanvallen of andere neurologische symptomen tijdens de zwangerschap en in de postpartum. In onze gevallen kreeg de patiënt een volledige remissie van symptomen als gevolg van de vroege diagnose en de plotselinge therapie., Onze beoordeling verklaarde de noodzaak om een instrumentele diagnose uit te voeren, met behulp van MRI als diagnostische gouden standaard instrument en een adequate farmacologische en life support therapie om elke vertraging in de diagnose en behandeling die kan leiden tot de dood of in onomkeerbare neurologische gevolgen te voorkomen.

toestemming

schriftelijke geïnformeerde toestemming werd verkregen van de patiënt voor publicatie van dit case report en bijbehorende afbeeldingen. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de hoofdredacteur van dit tijdschrift.,

belangenconflicten

De auteurs melden geen belangenconflicten en er werd geen financiële steun ontvangen voor deze studie.

Dankbetuigingen

De auteurs willen dit manuscript opdragen ter nagedachtenis aan Professor Maurizio Marco Anceschi.