- eerste beschrijving
- wie krijgt Polyarteritis Nodosa (de “typische” patiënten)?
- klassieke symptomen van Polyarteritis Nodosa
- Wat veroorzaakt Polyarteritis Nodosa?
- Hoe wordt Polyarteritis Nodosa gediagnosticeerd?
- behandeling en verloop van Polyarteritis Nodosa
- in medische termen, door David Hellmann, M. D.
eerste beschrijving
de eerste beschrijving van deze ziekte dateert uit 1866 toen Kussmaul en Maier een aandoening identificeerden die bestond uit “focale, inflammatoire, arteriële knobbeltjes”., Ze noemden deze aandoening “periarteritis nodosa” vanwege de ontsteking die ze waargenomen rond de bloedvatwand. De naam werd veranderd in polyarteritis nodosa (PAN) om het feit te onderstrepen dat ontsteking door de hele arteriële wand – niet alleen rond de muur – is een belangrijke ziekte kenmerk. Polyarteritis nodosa wordt soms “systemische necrotiserende vasculitis” genoemd, maar deze term is niet-specifiek omdat andere vormen van vasculitis ook systemische en necrotiserende kenmerken hebben.
wie krijgt Polyarteritis Nodosa (de “typische” patiënt)?,
De meeste gevallen van PAN komen voor in het 4e of 5e decennium, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen. Mannen zijn twee keer zo vaak getroffen dan vrouwen. Een minderheid van de patiënten met PAN heeft een actieve hepatitis B-infectie. In de rest van de gevallen, de oorzaak(s) is momenteel onbekend, en de ziekte wordt gezegd dat “idiopathische” in de natuur.
klassieke symptomen en tekenen van Polyarteritis Nodosa
PAN is een multisysteemziekte die zich kan voordoen met koorts, zweten, gewichtsverlies en ernstige spier-en gewrichtspijn. PAN kan zich op een subacute manier ontwikkelen, gedurende enkele weken of maanden., Patiënten kunnen niet-specifieke klachten zoals koorts, malaise, gewichtsverlies, anorexia, en buikpijn. De ziekte kan bijna elke plaats in het lichaam beà nvloeden, maar het heeft een aanleg voor organen zoals de huid, nier, zenuwen, en maag-darmkanaal. Veel patiënten met PAN hebben hoge bloeddruk en verhoogde bezinkingssnelheden (ESR). De presentatie van PAN kan ook huidafwijkingen (uitslag, zweren) en perifere neuropathie (pijn, het gevoel van een brandend, tintelend of verdoofd gevoel, of zwakte in een hand of voet) omvatten., De ziekte heeft echter een voorliefde voor bepaalde organen en weefsels; deze worden hieronder beschreven.
- zenuw
- huid
- nier
- maagdarmkanaal
- hart
- oog
- genitaliën
zenuw
- perifere neuropathieën komen zeer vaak voor (50 tot 70%). Dit omvat tintelingen, gevoelloosheid en / of pijn in de handen, armen, voeten en benen.
- laesies van het centraal zenuwstelsel (CZS) kunnen 2 tot 3 jaar na het begin van PAN optreden en kunnen leiden tot cognitieve disfunctie, verminderde alertheid, epileptische aanvallen en neurologische tekorten.,
huid
- huidafwijkingen komen zeer vaak voor bij PAN en kunnen purpura, livedo reticularis, ulcera, knobbeltjes of gangreen omvatten.
- huidbetrokkenheid komt het vaakst voor op de benen en is zeer pijnlijk.
nier
- renale arterie vasculitis kan leiden tot eiwit in de urine, verminderde nierfunctie en hypertensie.
- klein percentage van de patiënten moet worden gedialyseerd.,
maagdarmkanaal
- abdominale pijn, gastro-intestinale bloeding (wordt soms verward met inflammatoire darmziekte)
- bloeding, darminfarct en perforatie zijn zeldzaam, maar zeer ernstig
hart
- klinische betrokkenheid van het hart veroorzaakt gewoonlijk geen symptomen.
- echter, sommige patiënten ontwikkelen myocardinfarcten (hartaanvallen) of congestief hartfalen.,
oog
- Scleritis of ontsteking in de sclera (Wit deel van het oog)
genitaliën
- testiculair infarct
wat veroorzaakt Polyarteritis Nodosa?
Hepatitis B veroorzaakt een minderheid van de gevallen van PAN. Met de beschikbaarheid van hepatitis B vaccin nu, gevallen van PAN veroorzaakt door hepatitis B zijn nu zeldzaam in de ontwikkelde wereld. Het is mogelijk dat andere infecties bijdragen aan andere gevallen van PAN, maar verbanden tussen andere infecties en deze ziekte blijven op dit moment gissen.
Hoe wordt Polyarteritis Nodosa gediagnosticeerd?,
routinematige laboratoriumtests kunnen belangrijke aanwijzingen voor PAN opleveren, maar er is geen enkel bloedonderzoek dat deze ziekte diagnosticeert. De meeste patiënten met PAN hebben verhoogde ESRs. Proteïnurie (eiwit in de urine) komt vaak voor bij mensen met nieraandoeningen.
als de huid of spier/zenuw aangetast is, kan een huid-of spier/zenuw biopsie uiterst nuttig zijn om tot een definitieve diagnose van PAN te komen. Zenuwgeleidingsstudies zijn een niet-invasieve manier om zenuwen te identificeren die betrokken zijn bij de ontsteking. (Deze zenuwen kunnen dan worden biopsie om de diagnose te bevestigen)., De diagnose wordt bevestigd door een biopsie die pathologische veranderingen in middelgrote slagaders toont. De biopsieplaats kan variëren. De meeste biopten worden genomen van de huid, symptomatische zenuw, of spier. Een angiogram van het abdominale bloedvat kan ook zeer nuttig zijn bij het diagnosticeren PAN. Aneurysma ‘ s hebben meestal invloed op de slagaders die leiden naar de nieren, lever of maag-darmkanaal.
Het American College of Rheumatology (ACR) heeft criteria vastgesteld waaraan moet worden voldaan als een patiënt moet worden opgenomen in een onderzoek naar PAN., De criteria zijn ontworpen om PAN van andere vormen van vasculitis te onderscheiden. Niet alle patiënten hebben alle criteria. Sommige, in feite, kan slechts 2 of 3 criteria, maar hun artsen zijn nog steeds comfortabel classificeren van hun ziekte als PAN. Een comité van ACR-artsen selecteerde 10 ziektekenmerken (criteria) die PAN het beste van andere vasculitiden onderscheiden. Om als PAN – patiënt te worden geclassificeerd – ten behoeve van onderzoek-dient een patiënt ten minste 3 van de 10 ACR-criteria te hebben.,ik>Testiculaire pijn of gevoeligheid
Behandeling en Verloop van Polyarteritis Nodosa
de Behandeling van de PAN drastisch verbeterd in de afgelopen paar decennia., Voordat een effectieve behandeling beschikbaar was, was onbehandelde PAN gewoonlijk binnen weken tot maanden fataal. De meeste sterfgevallen vonden plaats als gevolg van nierfalen, hart-of gastro-intestinale complicaties. Echter, effectieve behandeling is nu beschikbaar voor PAN. Na de diagnose worden patiënten behandeld met hoge doses corticosteroïden. Andere immunosuppressiva worden ook toegevoegd voor patiënten die bijzonder ziek zijn. In de meeste gevallen van PAN nu, als de diagnose vroeg genoeg de ziekte kan worden gecontroleerd, en vaak genezen.
in medische termen, door David Hellmann, M. D.,A discussion of Polyarteritis Nodosa written in medical terms by David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), for the Rheumatology Section of the Medical Knowledge Self–Assessment Program published and copyright by the American College of Physicians (Edition 11, 1998). Het American College of Physicians heeft ons toestemming gegeven om deze informatie beschikbaar te stellen aan patiënten die contact opnemen met onze Website.Polyarteritis nodosa is een kleine en middelgrote arteritis die meerdere organen aantast, met name de huid, de perifere zenuw, de darmen, de nieren en het hart., De leeftijd van begin varieert van kindertijd tot late volwassenheid, maar gemiddeld 40 jaar. Polyarteritis nodosa is in verband gebracht met actieve hepatitis B, hepatitis C, of beide; daarom komt de ziekte vaker voor bij injectiedruggebruikers.
Polyarteritis nodosa wordt waarschijnlijk gemedieerd door afzetting van immuuncomplexen. Het bewijsmateriaal omvat de observatie dat patiënten met polyarteritis nodosa geassocieerd met hepatitis B of hepatitis C immuuncomplexen hebben bestaande uit immunoglobuline en virale antigenen die in het bloed circuleren en in ontstoken bloedvaten worden afgezet., Bovendien kan antivirale therapie de vasculitis bij sommige van deze patiënten overdragen.
de symptomen beginnen geleidelijk over weken tot maanden en de eerste symptomen zijn vaak niet-specifiek. De vroegste aanwijzingen dat de patiënt vasculitis heeft komen meestal uit de huid (waar vasculitis kan verschijnen als voelbare purpura, livedo reticularis, digitaal gangreen, of gevoelige knobbeltjes), of het perifere zenuwstelsel (waar infarct van de ene gemengde motorische en sensorische zenuw na de andere resulteert in mononeuritis multiplex, een van de meest specifieke aanwijzingen dat een patiënt vasculitis heeft)., Betrokkenheid van de nieren ontwikkelt zich uiteindelijk bij de meeste patiënten en gaat bij de helft van de patiënten gepaard met hypertensie, terwijl granulomatose met Polyangiitis
zelden de bloeddruk verhoogt. Polyarteritis nodosa omvat ook vaak de darm (abdominale angina, bloeding, perforatie), hart (myocarditis, myocardinfarct), of oog (scleritis). Breuk van renale of mesenterische micoaneurysmen kan een acute buik simuleren.,
ter bevestiging van de diagnose zijn biopsiemonsters met kleine of middelgrote slagaders nodig, of mesenterische arteriografie met microaneurysma ‘ s of afwisselende gebieden met stenose en dilatatie. Biopsie van een symptomatische zenuw of een symptomatische spier is 65% gevoelig, terwijl biopsie van een asymptomatische site is minder dan 30% gevoelig. Omdat mesenterische angiografie is 60% gevoelig, het moet worden gedaan wanneer er geen symptomatische site om biopsie. Nierbiopsie dient te worden vermeden, tenzij angiografie microaneurysmen die gevoelig zijn voor breuk uitsluit.,
zonder behandeling sterven bijna alle getroffen patiënten binnen 2 tot 5 jaar. Behandeling met prednison (beginnend bij 1 mg/kg per dag) en cyclofosfamide (2 mg/kg per dag) leek een revolutie teweeg te brengen in de uitkomst van polyarteritis nodosa door 70% overleving na 10 jaar te bereiken en stelde deze combinatie van middelen vast als de standaardtherapie. Nieuwere studies suggereren echter dat prednison alleen dezelfde hoge overleving kan bereiken als prednison en cyclofosfamide, hoewel opvlammingen minder frequent waren bij patiënten die cyclofosfamide gebruikten., Andere studies wijzen erop dat de traditionele behandeling met prednison en cyclofosfamide moet worden gestaakt bij patiënten met polyarteritis nodosa geassocieerd met hepatitis B. patiënten die met de traditionele combinatie worden behandeld, reageren, maar bijna alle overlevenden worden chronische dragers van hepatitis B en kunnen later overlijden aan cirrose of variceale bloedingen. Het nieuwe schema bestaat uit 2 weken prednison om de vasculitis onder controle te houden, gevolgd door plasmaferese om immuuncomplexen te verwijderen, en vergezeld van antivirale therapie met lamivudine om de patiënt te ontdoen van de hepatitis B-infectie., De langetermijnwaarde van antivirale therapie voor polyarteritis nodosa geassocieerd met hepatitis C is niet vastgesteld.