discussie
de baarmoeder, eileiders, baarmoederhals en bovenste 2/3rds van de vagina ontwikkelen zich uit de gepaarde mulleriaanse kanalen, terwijl de onderste 1/3 van de vagina zich los ontwikkelt van de urogenitale sinus., De associatie van uterus didelphys met obstructed hemivagina met renale agenesis ipsilaterale aan de zijkant van obstructie kan worden verklaard door embryologische arrestatie bij de 8e dracht week, die gelijktijdig invloed op de mullerian en metanefric kanalen. Bepaalde andere nierafwijkingen kunnen ook worden geassocieerd, zoals nierdysplasie, dubbel verzamelsysteem en ectopische ureter. De aandoening is ook gemeld te worden geassocieerd met high-riding aorta bifurcatie, inferieure vena cava (IVC) duplicatie, intestinale malrotatie en ovariale malpositie.,
Mullerian duct anomalies (MDA) zijn congenitale anomalieën van de vrouwelijke geslachtsorganen die het gevolg zijn van niet-ontwikkeling of niet-fusie van de mullerian ducts of falende resorptie van het uteriene septum.
incidentie van deze anomalieën wordt verondersteld tussen 0,5 en 5,0% te liggen.
De meerderheid van deze gevallen wordt gediagnosticeerd bij menarche. Vroege en nauwkeurige diagnose is van vitaal belang omdat onbehandelde gevallen retrograde tubale reflux en endometriose kunnen ontwikkelen. Het kan ook leiden tot verminderde vruchtbaarheid en obstetrische complicaties later in het leven.,
MDA ‘ s zijn verdeeld in zes groepen op basis van het Buttram-en Gibbons-systeem.
| klasse I: | uteriene/cervicale hypoplasie of agenesie (zeer zelden). |
| klasse II: | Nicornuate uterus (15%) als gevolg van gedeeltelijke/volledige agenese., |
| klasse III: | uteriene didelphys als gevolg van volledige mislukking van de fusie van de twee mulleriaanse kanalen resulterend in volledige duplicatie anomalie met de vorming van twee zeer uiteenlopende uteriene hoorns en twee cervices. |
| klasse IV: | Bicornuate uterus als gevolg van gedeeltelijk falen van Mullerian duct fusion., |
| klasse V: | Gesepteerde of subsepteerde uterus als gevolg van gedeeltelijk of volledig falen van de resorptie van het midden septum na normale mulleriaanse ductfusie. |
| klasse VI: | uteriene afwijkingen als gevolg van in utero blootstelling aan diethylstilbestrol (DES), gekarakteriseerd als een T-vormige baarmoeder., |
de specifieke associatie van uterusdidelphys, obstructed hemivagina met unilaterale hematocolpos en ipsilaterale renale agenese is goed bekend. De obstructie vaginale septum gezien in deze toestand is meestal schuin / longitudinaal en varieert in dikte van zeer dun tot vrij dik. In het transversale vaginale septum bestaat een verticale fusiestoornis tussen de Mülleriaanse kanalen en de urogenitale sinus. Het kan volledig of onvolledig zijn en wordt meestal niet geassocieerd met andere urologische of Mülleriaanse anomalieën., Het presenteert met cyclische buikpijn na menarche geassocieerd met progressief vergroten bekkenmassa maar normale menstruele cycli. Distale obstructie kan resulteren in omgekeerde menstruatie met de ontwikkeling van juiste hematosalpinx, zoals in ons geval.
resectie van het vaginale septum is de voorkeursbehandeling voor geblokkeerde hemivagina., In gevallen waarin de geblokkeerde hemivagina de hymeneale ring bereikt, kan een beperkte resectie– buideldier en het inbrengen van een Foley katheter worden uitgevoerd tijdens een eerste chirurgische procedure, waardoor de resterende vaginale septum later worden verwijderd. Afwisselend, hysteroscopische resectie van het septum onder transabdominale ultrasoon geleiding kan ook worden uitgevoerd, vooral bij jonge vrouwtjes, om de maagdenvliesintegriteit te behouden.,
Beeldvormingsmodaliteiten die worden gebruikt om deze aandoening te diagnosticeren, omvatten echografie, conventionele en sonohysterosalpingografie en magnetic resonance imaging (MRI). Computertomografie (CT) heeft een beperkte rol in de evaluatie van het vrouwelijke bekken, hoewel de laatste driedimensionale multiplanaire CTs deze aandoening en bijbehorende urineafwijkingen kan diagnosticeren, is het meestal niet de voorkeur vanwege blootstelling aan straling. De ultrasone klank is een goedkope, niet-invasieve, wijd beschikbare weergavemodaliteit die nauwkeurig in de diagnose van deze voorwaarde helpt., Het vaginale septum is echter moeilijk te visualiseren op echografie en wordt het best getoond op MRI.