Case-presentatie
Een 83-jarige mannelijke patiënt voorgelegd aan de hematologie-oncologie kliniek met het verleden medische geschiedenis van de dunne darm obstructie status na resectie, basaalcelcarcinoom van de huid, actinische keratose en dikke darm adenocarcinoom status na links hemicolectomy met negatieve postoperatieve bewaking voor terugval door de seriële carcinoembryonic antigen niveaus en seriële colonoscopies. Hij ontwikkelde voortschrijdende pancytopenie. Zijn laboratorium onderzoek onthulde, hemoglobine 9.,1 g/dl, trombocytentelling 76.000/ul, witte bloedcellen (WBC) 2700/ul met 59% neutrofielen en absolute neutrofielentelling 1600 / mm3. Hij had geen medische geschiedenis van hematologische aandoeningen. Geen enkel teken of symptoom of laboratoriumonderzoek wees op systemische infectie of ontsteking. De thuismedicijnen van de patiënt omvatten geen antimetaboliet noch werd hij ooit in het verleden behandeld met antineoplastische middelen of bestralingstherapie. De patiënt was een levenslange niet-roker met af en toe alcohol drinken., De vitamine B12-en foliumzuurspiegels waren normaal en de HIV-tests waren respectievelijk negatief. Beenmerg aspiratie werd uitgevoerd die myelodysplasie met ring sideroblasten onthulde (cijfers (Cijfers11–3).3). Cytogenetische resultaten omlijnden complex abnormaal karyotype met monosomie van chromosomen 5, 7, 20, gedeeltelijke deletie van 5Q en afwijkingen consistent met hooggradige myelodysplasie. De patiënt gaf geen toestemming voor de voorgestelde behandeling met laag gedoseerde chemotherapie., Zo werd de behandeling begonnen met wekelijkse intraveneuze (IV) toediening van erythropoëtine samen met zo nodig een bloedtransfusie.
zes maanden na de diagnose werd de patiënt voorgelegd aan de afdeling spoedeisende hulp met de belangrijkste klacht van pijn, zwelling en roodheid van het linkerpolsgewricht. Hij was afebrile en lichamelijk onderzoek toonde een gezwollen gewricht dat pijn lokte bij beweging. X-ray van de pols was duidelijk voor chondrocalcinose (figuur (Figuur 4).4). De sedimentatiesnelheid van erytrocyten (ESR) en de c-Reactieve proteïne (CRP) spiegels waren verhoogd. Lab workup bleek WBC tellen 1,8 x 10⁹ / L met 8% bands., Rekening houdend met zijn leukopenie en ontstoken polsgewricht, werd de patiënt empirisch gestart met antibiotica voor de klinische verdenking van septische artritis, maar een minimale verbetering van de symptomen werd opgemerkt. Synoviale vloeistof geëxtraheerd uit het radiocarpale gewricht was grofweg troebel met WBC-telling 6897/mm3 en polymorfonucleaire granulocyt 87%. Gramkleuring was onopvallend en vloeistofculturen waren negatief voor microbiële groei. Kristalanalyse van synoviale vloeistof toonde weinig positief birefringent rhomboid intracellulaire cppd kristallen., De behandeling met IV steroïden werd begonnen die in een dramatische verbetering van symptomen culmineerde. De toediening van antibiotica werd voortgezet als gevolg van een mogelijkheid van gelijktijdig bestaande septische artritis in de klinische context van leukopenie. De patiënt werd ontslagen naar huis op een steroïde taper en een korte duur van antibiotica. Post-discharge, poliklinische workup bleef negatief voor antinucleaire antilichaam, reumatoïde factor en cyclisch citrullinated peptide antilichaam.
een maand later vertoonde de patiënt opnieuw een abrupt begin van pijn aan de rechterknie, vergezeld van zwelling van de gewrichten, gevoeligheid en roodheid. Röntgenfoto ‘ s wezen op degeneratieve veranderingen (chondrocalcinose) van het kniegewricht het opmerkelijkste rond het mediale femorotibiële compartiment (figuur (Figuur 5).5). De niveaus voor ESR en CRP waren verhoogd. Intracellulaire cppd kristallen werden geïdentificeerd op synoviale vloeistof analyse. De patiënt werd behandeld met steroïden en antibiotica (als gevolg van aanhoudende leukopenie). De patiënt verbetert klinisch., Colchicine kon niet worden gestart voor profylaxe van pseudo-injectie als gevolg van aanhoudende leukopenie.
een zeer verdachte aanval van pseudo-uitslag fladderde binnen een maand weer op met de symptomen van scherpe pijn in de onderrug, gelokaliseerd op het lumbale gebied met roodheid rondom de bovenliggende huid. De patiënt had geen koorts. WBC telling was 3500 / ul. Degeneratieve veranderingen waren zichtbaar op L4-L5 op computertomografie (CT) wervelkolom zonder contrastverhogende laesie geïdentificeerd op beeldvorming (figuur (Figuur 6).6)., Rekening houdend met de geschiedenis van eerdere uitbarstingen van pseudo, werd de patiënt empirisch gestart met de behandeling met steroïden naast antibiotica. Na verbetering werd hij naar huis ontslagen. Gezien de evidence-based voordelen van azacitidine in opschorting van het auto-immune fenomeen in MDS, werd de patiënt uiteindelijk begonnen met azacitidine door zijn hematoloog. Sinds de start van de behandeling met azacitidine zijn tot op heden geen verdere acute cppd-kristalgerelateerde acute aanvallen van artritis waargenomen.