fenylalanine is een kleine organische chemische stof die behoort tot een groep van stoffen die aminozuren worden genoemd
. Aminozuren worden in de natuur gecombineerd om eiwitten te vormen. Wanneer we voedsel eten dat eiwitten bevat, worden de eiwitten tijdens de spijsvertering afgebroken tot hun samenstellende aminozuren. Ons lichaam gebruikt een aantal van deze om nieuwe eiwitten en andere stoffen die essentieel zijn voor het leven te maken. Fenylalanine is een van de zogenaamde ‘essentiële’ aminozuren en moet door het lichaam uit voedsel worden verkregen., U kunt alle essentiële aminozuren verkrijgen door het consumeren van een gemengd dieet met de aanbevolen inname van eiwitten (Zie grafiek 4 (eiwit)).
Er zijn echter enkele stoornissen waarbij het normale metabolisme van aminozuren defect is. Deze zijn genetisch bepaald en kunnen meestal kort na de geboorte worden gedetecteerd. Fenylketonurie (PKU) is een erfelijk defect waarbij fenylalanine onvolledig en abnormaal wordt gemetaboliseerd. Tenzij vroegtijdig gedetecteerd en behandeld kan dit leiden tot mentale retardatie. Tests om deze aandoening op te sporen worden routinematig uitgevoerd op alle nieuwe baby ‘ s die in een ziekenhuis worden geboren.,
De behandeling voor PKU bestaat uit een strikte beperking van de hoeveelheid fenylalanine in het dieet. Omdat fenylalanine een essentieel aminozuur is, zal de volledige afwezigheid ervan de groei en ontwikkeling vertragen. Daarom beperken diëten voor PKU-kinderen de hoeveelheid fenylalanine tot een niveau dat zowel normale groei als normale intelligentie mogelijk maakt. Ze moeten worden gepland in overleg met een arts en een diëtist. Een vrouw die een PKU-kind was en vervolgens zwanger wordt, moet haar fenylalanine-inname tijdens de zwangerschap beperken om de mogelijkheid van schade aan de baby te voorkomen.,
inname van fenylalanine
alleen kinderen met fenylketonurie (PKU) moeten het voedsel dat ze eten strikt controleren om ervoor te zorgen dat ze geen overmatige inname van fenylalanine hebben. Dit moet onder toezicht staan van een diëtist of Arts. De grafiek geeft de geschatte hoeveelheid fenylalanine in een verscheidenheid van voedingsmiddelen.