Inleiding
blaren die in de mond ontstaan kunnen het gevolg zijn van de auto-immuunziekte, pemphigus en bulleuze pemphigoïde. Deze worden gekenmerkt door auto-antilichamen gericht tegen de adhesiemoleculen van de huid en slijmvliezen.
Oral pemphigus
Pemphigus is een term die oorspronkelijk is afgeleid van het Griekse woord pemphix, wat bubbel of blaar betekent., Het beschrijft een groep blaarvorming stoornissen gekenmerkt door antilichamen gericht tegen intercellulaire stof, die wordt gevonden tussen epitheliale cellen (genaamd keratinocyten in de huid). De antilichamen veroorzaken de cellen om van elkaar te scheiden. Lichaamsvloeistof vult vervolgens de spleten om blaren te vormen.
Er zijn twee hoofdtypen pemphigus die mucosale laesies veroorzaken:
- pemphigus vulgaris
- paraneoplastische pemphigus
p > Pemphigus vulgaris komt het meest voor, met een incidentie van ongeveer 0,1 tot 0,5 per 100.000 volwassen patiënten., Pemphigus vulgaris komt vaker voor bij patiënten van Asjkenazische Joodse afkomst en bij patiënten van Mediterrane afkomst. Mannen en vrouwen worden even getroffen, met de gemiddelde leeftijd van begin 50 tot 60 jaar. Het kan echter ook van invloed zijn op kinderen en ouderen.
klinische presentatie van orale pemphigus
Pemphigus vulgaris omvat mucosale oppervlakken bij 50-70% van de patiënten. Orale blaasjes (kleine blaren) worden zelden intact gezien als ze snel afbreken en ondiepe, onregelmatige erosies (zweren) die later zweren., Wijdverspreide erosies kunnen worden gezien, met name over de buccale mucosa (het binnenste aspect van wangen) of gehemelte. Het tandvlees kan ook worden beïnvloed. Deze laesies kunnen pijnlijk zijn en leiden tot problemen met eten. Andere mucosale oppervlakken (dat wil zeggen, de neus, oogleden, genitaliën en anus) kunnen ook worden beïnvloed.
paraneoplastische pemphigus treft meestal eerst de lippen, maar kan leiden tot wijdverbreide orale erosies of korstmossenlaesies (dit zijn laesies die lijken op orale korstmossen planus), en het kan ernstig zijn. Het ongemak maakt eten en drinken moeilijk., Dit type pemphigus is het gevolg van antilichamen geproduceerd door een goedaardige of kwaadaardige tumor. De meest voorkomende goedaardige tumor geassocieerd met paraneoplastische pemphigus is thymoom, gevolgd door Castleman tumor, een zeldzaam en complex type lymfoom. De meest voorkomende geassocieerde maligne n is non-Hodgkinlymfoom, gevolgd door chronische lymfatische leukemie.
Wat is de oorzaak van pemphigus?
de oorzaak van pemphigus blijft onbekend. Er is echter een genetische aanleg neoplasma en het wordt beschouwd als een auto-immuunziekte., In 1964 werden auto-antilichamen tegen keratinocytoppervlakken beschreven bij patiënten met pemphigus.
Pemphigus komt soms voor bij patiënten die lijden aan andere auto-immuunziekten, met name myasthenia gravis en thymoom.
pathologische kenmerken van pemphigus
de karakteristieke histologische bevindingen in een biopsie van pemphigus zijn een splitsing in de epidermis boven de basale laag, waarbij epitheliale cellen afzonderlijk zweven in plaats van samen te voegen. De basale cellen staan als een Rij grafstenen op de vloer van de blaar aan de basis van het slijmvlies en de epidermis.,
een specifieke test die directe immunofluorescentie wordt genoemd, uitgevoerd op de biopsie, helpt de diagnose te bevestigen en pemphigus te onderscheiden van andere blaarvorming. Een positieve analyse wijst op de aanwezigheid van antilichamen die aan de epitheliale celoppervlakte binden.
het clefting ontstaat doordat de antilichamen zich binden aan eiwitten die desmogleinen worden genoemd, waardoor de platen die de keratinocyten aan elkaar plakken, worden afgebroken (deze worden desmosomen genoemd). De keratinocyten scheiden van elkaar (acantholyse).,
de auto-immuunantilichamen kunnen ook worden gedetecteerd door een bloedtest op huidantilichamen (indirecte immunofluorescentie). Het is positief bij 80-90% van de patiënten met actieve pemphigus. De ziekteactiviteit correleert bij de meeste patiënten met antilichaamtiter (concentratie).
behandeling van pemphigus
in het verleden werd pemphigus geassocieerd met hoge mortaliteit en morbiditeit. Conventionele therapie bestaat uit hoge doses systemische corticosteroïden, immunosuppressiva en intraveneuze immunoglobuline. Rituximab (een biologisch agens) en epidermale groeifactor zijn ook effectief gebruikt.,
De opkomst van systemische corticosteroïden verlaagde het sterftecijfer van 70-100% tot ongeveer 30%. De meest voorkomende doodsoorzaken bij pemphigus zijn tegenwoordig een ongunstige reactie op drugs en infecties.
Oraal pemfigoïd
pemfigoïd wordt klinisch gekarakteriseerd door de aanwezigheid van grote, gespannen blaren of bullae. Deze ontstaan onder de epidermis (subepidermaal).,
drie belangrijke vormen bestaan:
- bulleuze pemfigoïde
- gestationele pemfigoïde
- slijmvlies of cicatriciale pemfigoïde
deze ziekten hebben klinische, pathologische en immunologische overeenkomsten, maar de exacte relatie met elkaar is niet volledig gedefinieerd.
directe immunofluorescentie van een huidbiopsie bij onthult antilichamen die zich hechten aan de huid onder de epidermis en dit resulteert in blaarvorming onder de epidermis., De auto-antilichamen in bulleuze pemfigoïde en Zwangerschaps pemfigoïde zijn gericht tegen hemidesmosomale antigenen-hemidesmosomen zijn de structuren die de basale cellen aan de onderliggende dermis plakken. In cicatriciale pemfigoïde, zijn ze gericht tegen verankering filamenten onder de epidermis.
bulleuze pemfigoïde
bulleuze pemfigoïde is een chronische, auto-immune, subepidermale, blaarvormende huidziekte waarbij slijmvliezen betrokken kunnen zijn., Het is veruit de gemeenschappelijkste auto-immune blaarvorming ziekte en beà nvloedt meestal de bejaarden, hoewel het op om het even welke leeftijd, met inbegrip van tijdens kinderjaren kan voorkomen. Mannen en vrouwen van alle rassen worden gelijkelijk getroffen.
de betrokkenheid van de huid van bulleuze pemfigoïde kan uitgebreid zijn, maar de orale betrokkenheid is meestal gering met kleine blaren die gemakkelijk breken (maar niet zo snel als die van pemphigus).
De behandeling hangt af van de omvang en ernst van de huid-en slijmvliesaandoening.
De meeste patiënten worden behandeld met systemische steroïden in verschillende doses.,
behandeling kan ook omvatten:
- topische steroïden
- Tetracycline / nicotinamide
- Azathioprine
- cyclofosfamide
gestationele pemfigoïde
gestationele pemfigoïde (pemfigoïde gestationis) is vergelijkbaar met bulleuze pemfigoïde, behalve dat zich tijdens de zwangerschap voordoet; het ongeveer 1 op de 10.000 tot 1 op de 60.000 zwangerschappen. Het is ook bekend als herpes gestationis. Kleine orale blaren kunnen optreden, en deze kunnen afbreken om zweren te vormen.,
Het wordt behandeld met systemische steroïden en verdwijnt gewoonlijk na de geboorte van de baby; het kan opnieuw optreden tijdens een andere zwangerschap.
slijmvliezen pemfigoïde
slijmvliezen pemfigoïde is een zeldzame auto-immuunziekte met blaarvorming die ongeveer één persoon per miljoen treft. Het is ook bekend als cicatricial pemfigoid. Meestal zijn patiënten van middelbare leeftijd tot ouderen. Het Veroorzaakt ernstige blaarvorming van de mond en alle slijmvliezen, resulterend in littekenvorming. De ogen zijn bijzonder gevoelig. Er is weinig of geen huidbeschadiging.,
agressieve behandeling moet worden toegepast voor cicatriciale pemfigoïde, inclusief systemische steroïden en immunosuppressieve geneesmiddelen, met name cyclofosfamide.
Lineaire IgA-ziekte
Lineaire Iga bulleuze dermatose is een zeldzame blaarvorming bij volwassenen en kinderen. Op de huid zijn de blaren vaak gerangschikt in ringen. Orale blaren ontwikkelen zich tot zweren voordat ze genezen worden.
behandeling met dapsone is gewoonlijk effectief.