Achtergrond: Mantel cel lymfoom is een volwassen, maagd B-cel neoplasma gekenmerkt immunologisch door een panB+, CD5+, CD23-, cyclin D1+ fenotype en genetisch door t(11;14)(q13;q32) met overexpressie van de cyclin D1 (bcl-1) gen., Het presenteert zich meestal als gevorderde stadium ziekte, waarbij lymfeklieren, milt, beenmerg, en extranodale plaatsen, met name het maagdarmkanaal. Nochtans, is frank leukemic presentatie met hoge witte celtellingen ongewoon en kan moeilijk zijn om van andere chronische lymfoproliferative wanorde te onderscheiden. Het doel van deze studie was om het morfologische spectrum van leukemisch mantelcellymfoom te karakteriseren.,
methoden: in de periode juli 1994 tot oktober 1998 werden 14 patiënten met mantelcellymfoom in leukemische fase gediagnosticeerd op het Department Of Pathology, Queen Elizabeth Hospital, Hong Kong. De diagnose van mantelcellymfoom was gebaseerd op histologische en immunocytochemische Bevindingen en werd in alle gevallen bevestigd door cyclin D1 immunoreactiviteit. De klinische gegevens en laboratoriumresultaten werden beoordeeld. Perifere bloeduitstrijkjes, beenmerg en andere weefselbiopten werden onderzocht, met bijzondere aandacht voor de cytologische kenmerken van de leukemische mantelcellen.,
resultaten: mantelcellymfoom in leukemische fase vertoonde een zeer agressief klinisch verloop. Acht patiënten stierven na gemiddeld 13 maanden en slechts 1 patiënt was ziektevrij. Morfologisch vertoonden de leukemische mantelcellen een breed morfologisch spectrum, met verschillende cytologische patronen geïdentificeerd: 1) gemengde kleine en middelgrote cellen, 2) overwegend middelgrote cellen, 3) overwegend grote cellen, en 4) reuzencellen., Ondanks variaties in de grootte en nucleaire vorm, konden de leukemic mantelcellen gewoonlijk door de nucleaire onregelmatigheid en clefting, matig dicht maar gelijkmatig verdeeld chromatin, kleine nucleoli, en weinig cytoplasma worden herkend.
conclusies: herkenning van de karakteristieke cytologische kenmerken van leukemische mantelcellen kan helpen deze te onderscheiden van andere chronische lymfoproliferatieve aandoeningen. In tegenstelling tot de laatste, is het klinische verloop agressief en de reactie op conventionele chemotherapie is slecht.