CFS is een zeer zeldzame klinische entiteit, met minder dan 40 gevallen gemeld. Het is een psychiatrisch syndroom zonder duidelijke en gevestigde etiologie die aan de groep van omzettingswanorde kan worden toegewezen. Daarom moet het worden onderscheiden van factitious stoornissen of malingering ., Patiënten die lijden aan CFS ontwikkelen flexie contracturen van de hand en vingers met potentieel verwoestende resultaten indien onbehandeld. De term clenched fist syndrome werd voor het eerst geïntroduceerd in 1980 door Simmons et al. , die een casusreeks beschreef van vijf patiënten van verschillende leeftijd met flexie contracturen van de hele hand. Bijzonder getroffen vingers waren de ulnaire drie vingers. In 1983, Frykman et al. gebruikte de term psycho-flexed hand om een casusreeks van vijf patiënten te beschrijven, die, vergelijkbaar met het gebalde vuist syndroom, flexie contracturen vertoonden ., In deze case-serie was echter de dominante hand betrokken. De patiënten waren allemaal van middelbare leeftijd en geen van hen had de hele hand gebald. Hoewel er verschillen zijn tussen beide gemelde patiëntengroepen, is het mogelijk dezelfde entiteit die varieert in symptomen.
in het verleden beschreven veel auteurs CFS als een subgroep van het SHAFT-syndroom, wat een factitious stoornis is, die patiënten ertoe bracht om polysurgery te zoeken en medisch personeel te manipuleren om aan hun psychologische behoeften te voldoen., Deze patiënten hebben de neiging om verdrietig, vijandig, angstig, frustrerend en vasthoudend, dus het acroniem SHAFT werd gebouwd . Veel recente rapporten geven aan dat CFS een conversie stoornis is die onbewust gemotiveerd en onbewust geproduceerd is . Daarom moet het niet worden gegroepeerd met de factitious disorders, die onbewust gemotiveerd en bewust geproduceerd zijn, of met malingering die bewust gemotiveerd en bewust geproduceerd is .
de DSM V-criteria introduceerden de groep functionele neurologische Symptoomstoornissen als een subtype van conversie-stoornissen, geclassificeerd als F44.,4 in de bestaande ICD 10 versie. In de komende ICD 11 classificatie worden deze aandoeningen verder gecategoriseerd als dissociatieve neurologische symptoomstoornis, met bewegingsstoornis (ICD Code: 6B60.8) . In de literatuur worden deze soorten aandoeningen ook vaak herkend als psychogene bewegingsstoornissen. Deze term benadrukt de psychogene etiologie . Hoewel de terminologie niet uniform is, zijn de diagnostische criteria zeer vergelijkbaar., In de komende ICD 11 “dissociatieve neurologische symptoomstoornissen, met bewegingsstoornissen worden gekenmerkt door symptomen zoals chorea, myoclonus, tremor, dystonie, gezichtspasmen, parkinsonisme, of dyskinesie die niet consistent zijn met een erkende aandoening van het zenuwstelsel, andere mentale en gedragsstoornissen, of andere gezondheidstoestand en niet uitsluitend optreden tijdens een andere Dissociatieve stoornis” .
patiënten met CFS vertonen een verscheidenheid aan symptomen variërend van eenvoudige flexiedeformaties tot contractie in de hele hand., Zelfs een klein trauma lijkt de ziekte in de meeste gevallen te veroorzaken. Bilaterale betrokkenheid is ook mogelijk, maar niet de regel. Meestal gaat de aandoening zowel interphalangeale gewrichten. Bijkomende psychiatrische comorbiditeiten zijn bijna altijd aanwezig bij patiënten met CFS en een grondige psychiatrische beoordeling moet worden uitgevoerd in de eerste consult . Onze patiënt toonde een onverklaarbare flexie contractuur van alle vingers op het niveau van de proximale en distale interphalangeale (PIP en DIP) gewrichten van de rechterhand die leek op eerder beschreven gevallen zonder voorafgaand trauma., Bovendien had de patiënt een positieve psychiatrische voorgeschiedenis, omdat ze leed aan obsessieve compulsiestoornis en depressie. Beide aandoeningen zijn nauw verbonden met het gebalde vuist syndroom in de literatuur . Mysofobie is echter niet in toenemende mate vertegenwoordigd in de gepubliceerde gevallen .
bij het lichamelijk onderzoek vertonen de meerderheid van de patiënten flexiecontracties in het interfalangeale en metacarpofalangeale (MCP) gewricht, wat resulteert in het samenspannen van de hand tot een vuist. De ulnar-zijdige vingers worden meestal aangetast., Actieve uitbreiding is niet mogelijk en het proberen passief uit te breiden van de vingers zonder anesthesie is te pijnlijk om te bereiken. In gevorderde gevallen worden de contracturen permanent als gevolg van veranderingen in het zachte weefsel, gewrichten en pezen. Maceraties en infecties als gevolg van palm hygiëne problemen komen ook voor in deze gevallen . Bij onze patiënt waren alle vingers, inclusief de duim, aangetast ter hoogte van de metacarpale en interfalangeale gewrichten. Er was geen gevoeligheid van de gewrichten, zwelling van de gewrichten of peesschede. Passieve digitale extensie was pijnloos mogelijk in alle vingers.,
radiografie, laboratoriumtests, MRI en elektromyografie zijn in de meeste gevallen normaal, maar omvatten de standaard diagnostische instrumenten die worden gebruikt om elke organische etiologie uit te sluiten voordat de diagnose CFS kan worden gesteld. Al deze tests werden uitgevoerd bij onze patiënt en toonden geen pathologische resultaten. Differentiële diagnose omvat reumatologische aandoeningen, Dupuytren contractuur, camptodactylie, complex regionaal pijnsyndroom, centrale neurologische en perifere zenuwaandoeningen., Het feit dat in ons geval alle 19 handchirurgen geraadpleegd, de diagnose gemist is niet ongewoon voor CFS, omdat het een relatief zeldzame ziekte en de meeste artsen zijn niet op de hoogte van psychopathologische handaandoeningen .
de behandeling van CFS bestaat uit het ontlasten van de hand onder narcose, intensieve fysiotherapie en psychotherapie (bijv. CBT, biofeedback, hypnose) . In langdurige gevallen is het soms geïndiceerd om de contracturen chirurgisch te verlichten. Recente rapporten tonen veelbelovende resultaten bij patiënten die succesvolle psychotherapie ondergingen., Chirurgie mag alleen worden uitgevoerd bij deze patiënten en niet bij psychiatrische instabiele patiënten. Vaste chronische contracturen die niet kunnen worden opgelost door conservatieve behandeling of intensieve fysiotherapie vormen een indicatie voor een operatie. Deze contracturen ontwikkelen zich wanneer de hand wordt gehouden in een vaste gebalde positie voor een lange periode van tijd .
onze patiënt werd opgeleid over de psychopathologische aard van haar aandoening en kreeg spalk en intensieve fysiotherapie., Het doel van CBT was om de patiënt ervan te overtuigen dat de pathologie van haar hand niet kon worden toegeschreven aan een duidelijke organische etiologie en om copingstrategieën te ontwikkelen . Naar onze mening hebben beide therapievormen (fysiotherapie en psychotherapie) bijgedragen aan de verbetering, omdat de patiënt de noodzaak van fysiotherapie zonder psychotherapie niet kon zien. De hand werd na 1 maand weer in de neutrale positie gebracht.
prognose wordt beschreven als vrij slecht in de literatuur, omdat de meeste patiënten de ernst van hun ziekte niet begrijpen of verwaarlozen., Zo is de behandeling niet voltooid en drop-outs zijn vrij gebruikelijk. Het succes van therapie correleert nauw met de resultaten van psychotherapie .
we concluderen dat CFS altijd moet worden overwogen bij patiënten met onverklaarbare flexie hand contracturen, vooral in de aanwezigheid van een positieve psychiatrische voorgeschiedenis.