Disney-ster Cameron Boyce overleed op 6 juli 2019. De 20-jarige begon zijn acteercarrière op leeftijd 9 en had al starred in de speelfilms “Eagle Eye,” “volwassenen,” en “volwassenen 2,” evenals de Disney Channel-serie “Jesse” en “The Descendants.”
Boyce bleek niet te reageren in zijn huis en dood verklaard op de plaats delict., Zijn familie kondigde aan dat de acteur was “overleden in zijn slaap als gevolg van een aanval die een gevolg was van een lopende medische aandoening waarvoor hij werd behandeld.”Een autopsierapport vrijgegeven door de Los Angeles County Department of Medical Examiner-Coroner deze week bevestigde dat de doodsoorzaak “sudden unexpected death in epilepsy,” of SUDEP was. De wijze van overlijden werd verklaard als natuurlijk.
om hun zoon te eren, richtte zijn familie De Cameron Boyce Foundation op., Volgens de website van de stichting “biedt het jongeren artistieke en creatieve mogelijkheden als alternatieven voor geweld en negativiteit en gebruikt het middelen en filantropie voor positieve verandering in de wereld.”
Wat is SUDEP?
mortaliteit als gevolg van epilepsie is een ernstig probleem. Mensen met epilepsie hebben een significant hoger sterftecijfer dan de algemene bevolking. Ongeveer 40% van de sterfgevallen bij patiënten met epilepsie zijn aan epilepsie gerelateerd., De oorzaken kunnen onderliggende neurologische aandoeningen, ongevallen tijdens een aanval, status epilepticus, zelfmoord, behandeling-gerelateerde sterfgevallen, en SUDEP.
volgens de Epilepsy Foundation zou SUDEP ” optreden wanneer een persoon met epilepsie onverwacht overlijdt en voorheen in zijn normale gezondheidstoestand verkeerde. Het is niet bekend dat de dood verband houdt met een ongeval of een aanvalsgevaar zoals status epilepticus. Bij een autopsie kan geen andere doodsoorzaak worden gevonden.,”
hoewel de schattingen variëren, suggereren studies dat SUDEP verantwoordelijk is voor 8% -17% van de sterfgevallen bij mensen met epilepsie.om de definitie van SUDEP te standaardiseren, ontwikkelden de FDA en Burroughs-Wellcome criteria voor SUDEP in 1993. Deze criteria, die nu in de meeste SUDEP-onderzoeken worden gebruikt, zijn als volgt:
- de patiënt heeft epilepsie, wat gedefinieerd wordt als recidiverende, niet uitgelokte aanvallen
- de patiënt stierf onverwacht terwijl hij in een redelijke gezondheidstoestand was
- plotseling overleed (d.w.z., binnen enkele minuten)
- het overlijden vond plaats onder normale en goedaardige omstandigheden
- een duidelijke medische doodsoorzaak kon niet worden vastgesteld bij autopsie
- het overlijden was niet het directe gevolg van een aanval of Status epilepticus
bewijs van een recente aanval sluit de diagnose SUDEP niet uit zolang de dood niet plaatsvond tijdens de aanval.
welke risicofactoren zijn voor SUDEP?,
De belangrijkste risicofactoren voor SUDEP zijn:
- Ongecontroleerde of frequente aanvallen
- Tonisch-clonische aanvallen
Andere mogelijke risico factoren kunnen zijn:
- Aanvallen die beginnen op jonge leeftijd; de meeste gerapporteerde gevallen van SUDEP optreden bij patiënten die leeftijd 18-40
- Mogelijke genetische predispositie (zie hieronder)
- Mannelijk geslacht
- Vele jaren van het leven met epilepsie
- Arme patiënt met medicatie
- Alcohol
Is de oorzaak van SUDEP bekend?,
de exacte oorzaak is niet bekend, maar de volgende factoren kunnen een rol spelen bij SUDEP, alleen of in combinatie:
respiratoire
ademhalingsproblemen worden vaak gezien bij patiënten met epileptische aanvallen en zijn gemeld bij patiënten met SUDEP en near-SUDEP. Beide kunnen een aanzienlijke daling van de zuurstofverzadiging veroorzaken. Apneu kan optreden, met een centrale of obstructieve oorzaak. Elektrische impulsen tijdens een aanval kan zich uitstrekken in het ademhalingscentrum van de hersenen veroorzaken apneu.,
obstructieve apneu is verondersteld bij te dragen aan SUDEP, vooral bij patiënten in een gevoelige positie. Fysieke obstructie van de bovenste luchtwegen, en een verhoogd risico op aspiratie worden beide geassocieerd met gevoelige positionering.
daarnaast is bij een groot aantal patiënten met SUDEP neurogeen longoedeem gevonden bij autopsie. Neurogeen longoedeem wordt gekenmerkt door het acute begin van longoedeem na een significante centrale zenuwstelsel (CNS) belediging., De etiologie wordt verondersteld om een golf van catecholamines die in cardiopulmonale dysfunctie resulteert te zijn. De mate van oedeem kan echter niet voldoende zijn om de dood te veroorzaken.
cardiovasculaire
cardiale aritmieën kunnen een rol spelen bij SUDEP. Fatale aritmieën zijn gemeld tijdens en tussen aanvallen. Tachycardie is gedocumenteerd in veel aanvallen, maar bij een klein aantal patiënten, bradycardie gepaard gaat met een aanval en kan aanhouden na het einde van de aanval.,
een ander voorgesteld mechanisme van SUDEP heeft te maken met een verlengd QT-interval, veroorzaakt door aanvallen of veroorzaakt door autonome instabiliteit die een patiënt predisponeert voor een maligne aritmie. De onderzoekers hebben gesuggereerd dat aangezien genetische veranderingen in ionenkanalen aan sommige vormen van epilepsie ten grondslag liggen, syndromen verbonden aan hartritmestoornissen, zoals het aangeboren lange QT-syndroom een rol in SUDEP kunnen spelen. Er schijnt enige steun aan deze theorie te zijn aangezien genetische studies genen (zoals KCNQ1, SCN1A, LQTS, KCNH2, en SCN5A) in patiënten met SUDEP hebben gevonden., Dit zijn genen die vaak worden gevonden bij patiënten met het lange QT-syndroom.
neurogene cardiopulmonale dysfunctie
een internationaal multicenteronderzoek genaamd MORTEMUS evalueerde verslagen van patiënten met SUDEP -, near-SUDEP-en niet-SUDEP-sterfgevallen die optraden in controle-eenheden voor epilepsie., Een Lancetdocument uit 2013 uit die studie concludeerde dat ” SUDEP in epilepsy monitoring units voornamelijk volgt op een vroege postictale, centraal gemedieerde, ernstige verandering van de respiratoire en hartfunctie geïnduceerd door gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen, die leidt tot onmiddellijke dood of een korte periode van gedeeltelijk herstelde cardiorespiratoire functie gevolgd door terminale apneu en vervolgens hartstilstand.”
medicatie-geassocieerde risicofactoren
subtherapeutische spiegels van anti-epileptica zijn gevonden bij patiënten met SUDEP. Of dit te wijten is aan slechte therapietrouw van de patiënt of inadequate dosering bij niet bekend.,
terugtrekking uit geneesmiddelen kan bijdragen aan SUDEP. Patiënten die meerdere anti-epileptica gebruiken, hebben een hogere incidentie van SUDEP dan patiënten die dat niet zijn.
de anti-epileptica carbamazepine en lamotrigine kunnen natriumkanaalmodulerende effecten hebben die hartslagvariabiliteit kunnen veroorzaken.
wat kan worden gedaan om het risico van SUDEP te verminderen?,
volgens de National Epilepsy Foundation zijn manieren om het risico op SUDEP te verminderen onder meer:
- de belangrijkste manier om het risico op SUDEP te verminderen is te werken aan zo weinig mogelijk aanvallen, in het bijzonder gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen
- neem voorgeschreven epilepsiemedicatie consequent
- Identificeer en vermijd aanvalstrekkers
- houd regelmatige afspraken met zorgverleners
overweeg andere epilepsiebehandelingen, zoals een operatie, wanneer geneesmiddelen niet werken om aanvallen onder controle te houden.
Michele R. Berman, MD, en Mark S., Boguski, MD, PhD, zijn een vrouw en man team van artsen die hebben opgeleid en onderwezen aan een aantal van de top medische scholen in het land, met inbegrip van Harvard, Johns Hopkins, en Washington University in St.Louis. Hun missie is zowel journalistiek als educatief: het rapporteren van veel voorkomende ziekten die ongewone mensen treffen en het samenvatten van de evidence-based medicine achter de krantenkoppen.