I.
Drusen (Fig. 11.27 en 11.28) zijn focale of diffuse keldermembraan producten geproduceerd door de RPE en vermengd met andere materialen die kunnen worden gevangen in de drusen als ze passeren hen in doorvoer tussen de RPE en choriocapillaris.
het woord drusen is meervoud; druse is de enkelvoudsvorm-vergelijkbaar met dellen (meervoud) en delle (enkelvoud).
A.,
Drusen komt voornamelijk voor in vier gebieden van de fundus: (1) in de verdeling van de belangrijkste vasculaire arcades; (2) in het maculagebied; (3) een combinatie van items 1 en 2; en (4) in een perifere verdeling.
B.
Drusen variëren aanzienlijk in grootte( zie later), variërend van 30 tot 50 µm, of zelfs groter bij samenvloeiing.
RPE kan, net als andere oculaire epithelia, reageren op verschillende beledigingen of stimuli door abnormale hoeveelheden keldermembraan te produceren., De variabele structuur van de ophopingen van het keldermembraan weerspiegelt ongetwijfeld de afwijkende biochemische activiteiten die door de producerende cel worden uitgevoerd (bijv. meer glycoproteïne → homogener of vacuolated keldermembraan, meer collageen → meer filamenteus of vezelig keldermembraan). De souterrain membranen zo geproduceerd zijn overdrijvingen van de normale variëteiten van dun, multilaminar, en dik.
II.
Drusen bestaat uit ten minste twee fundamenteel verschillende focale types, die door fluoresceïne angiografie, sommige vroege fluorescentie en late kleuring vertonen.2
A.,
het eerste focale type, nodulaire (“harde,” discrete) drusen, bestaat uit kleine, gele of geelwitte vlekken of discrete RPE-laesies van ongeveer 50 µm (zie Fig. 11.27).
nodulair drusen zijn aangeboren of vroeg in het leven verworven en hebben een vrij willekeurige verdeling, die voorkomt als geïsoleerde drusen, verspreid over de achterste pool, zonder een herkenbaar patroon.
wanneer ze in grote aantallen voorkomen, kunnen ze op latere leeftijd geassocieerd worden met de ontwikkeling van het tweede type drusen (zie later).,
de aanwezigheid van nodulair drusen vertegenwoordigt waarschijnlijk geen hoge risicofactor voor de ontwikkeling van exsudatieve (natte) ARMD; het is onduidelijk of het een hoge risicofactor is voor de ontwikkeling van droge (niet-exsudatieve) ARMD.
histologisch (zie Fig. 11.27), hebben nodulaire drusen een eosinofiele, PAS-positieve, amorfe verschijning en bevinden zich extern en aangrenzend aan, of vervangen, het originele, dunne keldermembraan van de RPE (d.w.z., tussen RPE keldermembraan en Bruch ‘ s membraan). Het bovenliggende RPE is meestal atrofisch, terwijl het aangrenzende RPE vaak hyperplastisch is.,
de zogenaamde basale laminaire (cuticulaire) drusen (zie Fig. 11.27) zijn een vorm van nodulaire drusen en lijken gelig, punctiform, en uniform in grootte. Nodulaire drusen kan worden verkalkt, lipidized, cholesterolized, of, zelden, vascularized.
basaal laminaire drusen moet niet worden verward met de terminologie van de elektronenmicroscopist van basaal laminaire en basale lineaire afzettingen (samenvloeiende drusen of diffuse verdikking van het binnenste aspect van Bruch ‘ s membraan), die beide geassocieerd zijn met, of een vorm zijn van, grote drusen (zie later).
a.,
in tegenstelling tot de eerder genoemde nodulaire drusen heeft basale laminaire drusen een herkenbaar verspreidingspatroon, dat in clusters in de achterste pool voorkomt, in de vroege volwassenheid kan verschijnen en met gelijke frequentie voorkomt bij zwarte, Latino-en blanke patiënten.
b.
fluoresceïne angiografie toont focale gebieden van hyperfluorescentie in de vroege arterioveneuze fase, wat een “sterren-in-the-sky” of “milky-way” uiterlijk geeft.
c.,
patiënten die basaal laminaire drusen hebben, kunnen ook met toenemende leeftijd soft drusen krijgen; de aanwezigheid van soft drusen is een hoge risicofactor voor de ontwikkeling van ARMD.histologisch bestaat basaal laminaire drusen uit nodulaire uitsteeksels aan de binnenzijde van een verdikt RPE-keldermembraan.
e.
basaal laminair (cuticulair) drusen fenotype zijn sterk geassocieerd met de Tyr402His variant van het complementfactor h (CFH) gen.
B.,
het tweede focale type is een beperkte scheiding van het relatief normale keldermembraan van het RPE van zijn gehechtheid aan het membraan van Bruch in de binnenste collageenzone door een grote verscheidenheid aan materialen die verschillen in consistentie van bot tot vloeistof.
Deze worden gewoonlijk verkregen op de leeftijd van 50 jaar of later en vertegenwoordigen het vroegste teken van ARMD en het kan onmogelijk zijn om met klinische methoden of lichtmicroscopie onderscheid te maken van kleine detachementen van het RPE.
een vorm van dit tweede type is groot (drusenoïde epitheliale loslating, “zacht,” exsudatief, pluizig) drusen (zie Fig. 11.28).,
A.
Grote drusen zijn groter dan nodulaire drusen, lijken minder dicht en meer pluizig, en wanneer vrij grote zijn niet te onderscheiden van kleine detachementen van de RPE. Een subset van grote drusen zijn confluent drusen (“diffuse” drusen), die klinisch als diffuse gele afzettingen en histopathologisch als confluent grote drusen.
wanneer bekeken door SD-OCT worden intraretinale en subretinale hyperreflecterende foci waargenomen.
b.,
Grote drusen kan zich ontwikkelen onder, en overspoelen of omvatten, nodulaire drusen en kan verkalkt, lipidized, cholesterolized, of, zelden, vascularized worden.
C.
fluoresceïne angiografie vertoont meestal kleuring van de drusen, hoewel sommige hypofluorescerend kunnen zijn, vermoedelijk als gevolg van lipidenaccumulatie.
d.
de aanwezigheid van grote drusen vormt een hoge risicofactor voor de ontwikkeling van droge (atrofische) en exsudatieve (natte) ARMD.histologisch gezien bestaat grote drusen uit een amorf, PAS-positief materiaal, dat niet te onderscheiden is van een RPE-loslating.
a.,
basale laminaire afzettingen bestaan uit banded basal membraan (“wide-spaced collageen”) materiaal gelegen tussen (buiten) het basale plasmalemma van het RPE en het interne oppervlak van Bruch ‘ s membraan.
B.
PAS vlekken basale laminaire afzettingen als borstelachtige afzettingen langs de binnenkant van het RPE-keldermembraan.
c.
basale lineaire afzettingen verwijzen naar materiaal dat zich buiten het keldermembraan van het RPE bevindt (d.w.z. in de binnenste laag van het membraan van Bruch).,
Grote drusen kan het gevolg zijn van gelokaliseerde detachementen van basale laminaire afzettingen (gelokaliseerde kleine detachementen kunnen klinisch als grote drusen en grote detachementen als sereuze RPE detachementen verschijnen), van gelokaliseerde detachementen van basale lineaire afzettingen (samenvloeiende drusen—verschijnen vaak klinisch als een sereuze RPE detachement), of van gelokaliseerde accumulaties van basale lineaire afzettingen (verschijnen klinisch als grote drusen)., Basale laminaire en basale lineaire afzettingen, die beide vaak aanwezig zijn in hetzelfde oog, kunnen moeilijk zijn om klinisch en door lichtmicroscopie te onderscheiden, hoewel door lichtmicroscopie, de PAS-positieve brushlike verschijning van de basale laminaire afzettingen (zie Fig. 11.28 C) is nuttig bij het maken van het onderscheid. De hoeveelheid basale laminaire afzetting correleert sterk met de histologische aanwezigheid van ARMD.
C.,
reticulaire pseudodrusen (RPD)
reticulaire pseudodrusen verschijnen in een reticulair patroon als een geel, interlacerend netwerk met een breedte van 125-250 µm, dat eerst in de bovenste buitenste macula verschijnt en zich vervolgens rondom en verder uitstrekt.
het Best gezien met spectraal-domein optische coherentietomografie, rood-vrij licht of de He-Ne laser van de scanning laser oftalmoscoop.
ze fluoresceren niet met fluoresceïne of indocyaninegroene angiografie.
RPD zijn een belangrijke risicofactor voor de ontwikkeling van leeftijdsgebonden ARMD (~50% ontwikkelt het).,
vertrouwen op color fundus-Fotografie zal meer dan 30% -50% van de gevallen van RPD missen. RPD heeft een hoge prevalentie in de ogen van patiënten met Sorsby fundus dystrofie en pseudoxanthoma elasticum.
RPD zijn een onafhankelijke risicofactor voor ARMD.
wanneer maculaire atrofie uitgebreid is, bestaat er een verband tussen een familiegeschiedenis van ARMD en glaucoom, een vrouwelijke overwicht en een systemisch inflammatoir profiel.
de afzettingen zijn rijk aan vitronectine, aan fotoreceptor gerelateerde eiwitten en lba1-immunoreactieve immuuncellen.,
histologisch zijn de veranderingen choroïdaal en vertegenwoordigen geen accumulatie van basale laminaire en lineaire afzettingen of drusen.
a.
een bijna totale afwezigheid van de kleine bloedvaten die normaal gesproken de middelste choroïdale lagen bezetten en die ook tussen de grote choroïdale aderen liggen, lijkt het klinisch waargenomen reticulaire patroon te veroorzaken.
b.
afzettingen worden naast de buitenste segmenten van de fotoreceptor geplaatst die zich door de buitenste kernlaag uitstrekken.
c.,
de afzettingen zijn positief voor vitronectine, photoreceptor-geassocieerde eiwitten en lba1-immunoreactieve immuuncellen, maar negatief voor de lipide stain oil red-O.