Disney star Cameron Boyce est décédé le 6 juillet 2019. Le jeune homme de 20 ans a commencé sa carrière d’acteur à l’âge de 9 ans et avait déjà joué dans les longs métrages « Eagle Eye », « Grown Ups » et « Grown Ups 2 », ainsi que dans les séries Disney Channel « Jesse » et « The Descendants. »
Boyce a été retrouvé sans réaction chez lui et déclaré mort sur les lieux., Sa famille a annoncé que l’acteur n’avait « décédé dans son sommeil à cause d’une crise qui est le résultat d’une condition médicale pour laquelle il était traité. »Un rapport d’autopsie publié par le département du comté de Los Angeles du Médecin légiste-Coroner cette semaine a confirmé que la cause du décès était « mort subite inattendue dans l’épilepsie », ou SUDEP. La manière de mourir a été certifiée comme naturelle.
pour honorer leur fils, sa famille a créé la Fondation Cameron Boyce., Selon le site Web de la fondation, il « fournit aux jeunes des débouchés artistiques et créatifs comme alternatives à la violence et à la négativité et utilise les ressources et la philanthropie pour un changement positif dans le monde. »
qu’est-Ce que la MSIE?
la mortalité due à l’épilepsie est une grave préoccupation. Les personnes atteintes d’épilepsie ont un taux de mortalité significativement plus élevé que la population générale. Environ 40% des décès chez les patients épileptiques sont liés à l’épilepsie., Les causes peuvent inclure les troubles neurologiques sous-jacents, les accidents lors d’une crise, l’état de mal épileptique, le suicide, les décès liés au traitement et la SUDEP.
selon la Fondation pour l’épilepsie, la SUDEP « se produirait lorsqu’une personne atteinte d’épilepsie décède de façon inattendue et était auparavant dans son état de santé habituel. Le décès n’est pas connu pour être lié à un accident ou à une crise d’urgence telle que l’état de mal épileptique. Lorsqu’une autopsie est pratiquée, aucune autre cause de décès ne peut être trouvée., »
bien que les estimations varient, les études suggèrent que le SUDEP représente 8% à 17% des décès chez les personnes atteintes d’épilepsie.
pour normaliser la définition du SUDEP, la FDA et Burroughs-Wellcome ont élaboré des critères pour le SUDEP en 1993. Ces critères, maintenant utilisés dans la plupart des études SUDEP, sont les suivants:
- Le patient souffre d’épilepsie, qui est définie comme des crises récurrentes non provoquées
- Le patient est décédé de façon inattendue alors qu’il était dans un État de santé raisonnable
- le décès est survenu soudainement (c.-à-d.,
- le décès est survenu dans des circonstances normales et bénignes
- Une cause médicale évidente du décès n’a pas pu être déterminée à l’autopsie
- Le décès n’était pas le résultat direct d’une crise ou d’un état épileptique
La Preuve d’une crise récente n’exclut pas le diagnostic de SUDEP tant que le décès n’a pas eu lieu pendant la crise.
Quels sont les facteurs de risque de SUDEP?,
Les principaux facteurs de risque de SUDEP sont:
- convulsions non contrôlées ou fréquentes
- convulsions tonico-cloniques
D’autres facteurs de risque possibles peuvent inclure:
- convulsions qui commencent à un jeune âge; la plupart des cas rapportés de SUDEP surviennent chez des patients âgés de 18 à 40 ans
- prédisposition génétique Possible (voir ci-dessous)
- sexe masculin
- de vivre avec l’épilepsie
- mauvaise observance des médicaments par le patient
- alcoolisme
la cause de SUDEP est-elle connue?,
la cause exacte n’est pas connue, mais les facteurs suivants peuvent jouer un rôle dans SUDEP, seul ou en association:
respiratoire
des problèmes respiratoires sont fréquemment observés chez les patients présentant des convulsions et ont été rapportés chez les patients atteints de SUDEP et de quasi-SUDEP. Les deux peuvent provoquer une baisse significative de la saturation en oxygène. L’apnée peut survenir, avec une cause centrale ou obstructive. Les impulsions électriques lors d’une crise peuvent s’étendre dans le centre respiratoire du cerveau, provoquant une apnée.,
l’apnée Obstructive a été postulée pour contribuer à la SUDEP, en particulier chez les patients en position couchée. L’obstruction physique des voies respiratoires supérieures et le risque accru d’aspiration sont tous deux associés à un positionnement couché.
en outre, un œdème pulmonaire neurogène a été trouvé à l’autopsie chez un grand nombre de patients atteints de SUDEP. L’œdème pulmonaire neurogène est caractérisé par l’apparition aiguë d’un œdème pulmonaire suite à une insulte importante du système nerveux central (SNC)., On pense que l’étiologie est une poussée de catécholamines qui entraîne un dysfonctionnement cardiopulmonaire. Cependant, le degré d’œdème peut ne pas être suffisant pour causer la mort.
Cardiovasculaire
arythmies Cardiaques peuvent jouer un rôle dans la MSIE. Des arythmies mortelles ont été rapportées pendant et entre les crises. La tachycardie a été documentée dans de nombreuses crises convulsives, mais chez un petit nombre de patients, la bradycardie accompagne une crise et peut persister au-delà de la fin de la crise.,
un autre mécanisme proposé de SUDEP est lié à un intervalle QT prolongé, soit induit par une crise, soit dû à une instabilité autonome prédisposant un patient à une arythmie maligne. Les chercheurs ont suggéré que, puisque des mutations génétiques dans les canaux ioniques sous-tendent certaines formes d’épilepsie, les syndromes associés aux arythmies cardiaques, tels que le syndrome congénital du QT long, pourraient jouer un rôle dans le SUDEP. Il semble y avoir un certain soutien à cette théorie car des études génétiques ont trouvé des gènes (tels que KCNQ1, SCN1A, LQTS, KCNH2 et SCN5A) chez des patients atteints de SUDEP., Ce sont des gènes fréquemment trouvés chez les patients atteints du syndrome du QT long.
dysfonctionnement cardiopulmonaire neurogène
Une étude internationale multicentrique appelée MORTEMUS a évalué les dossiers de patients atteints de SUDEP, de quasi-SUDEP et de décès non SUDEP survenus dans des unités de surveillance de l’épilepsie., Un article du Lancet de 2013 tiré de cette étude a conclu que « la SUDEP dans les unités de surveillance de l’épilepsie suit principalement une altération sévère de la fonction respiratoire et cardiaque à médiation centrale, postictale précoce, induite par une crise tonico-clonique généralisée, entraînant une mort immédiate ou une courte période de fonction cardiorespiratoire partiellement restaurée suivie d’une apnée terminale »
facteurs de risque associés aux médicaments
des niveaux sous-thérapeutiques de médicaments antiépileptiques ont été trouvés chez des patients atteints de SUDEP. Si cela est dû à une mauvaise observance du patient ou à un dosage inadéquat dans inconnu.,
Le retrait des médicaments peut contribuer à la SUDEP. Les Patients sous plusieurs médicaments antiépileptiques ont une incidence plus élevée de SUDEP que les patients qui ne le sont pas.
Les médicaments anti-épileptiques carbamazépine et lamotrigine peuvent avoir des effets modulant les canaux sodiques qui peuvent provoquer une variabilité de la fréquence cardiaque.
que peut-on faire pour réduire le risque de SUDEP?,
selon la National Epilepsy Foundation, les moyens de réduire le risque de SUDEP comprennent:
- la façon la plus importante de réduire le risque de SUDEP est de travailler à avoir le moins de crises possible, en particulier les crises tonico-cloniques généralisées
- prendre régulièrement des médicaments contre les crises convulsives
- identifier et éviter les déclencheurs de crises
- tenir des rendez-vous réguliers avec les fournisseurs de soins de santé
envisager d’autres traitements de travailler pour contrôler les crises.
Michele R. Berman, MD, et Mark S., Boguski, MD, PhD, sont une équipe de médecins qui ont formé et enseigné dans certaines des meilleures écoles de médecine du pays, y compris Harvard, Johns Hopkins et Washington University à St.Louis. Leur mission est à la fois journalistique et éducative: rendre compte des maladies courantes affectant des personnes peu communes et résumer la médecine fondée sur des preuves derrière les gros titres.