L’Atelier SLE est un groupe de soutien et d’éducation gratuit organisé tous les mois pour les personnes atteintes de lupus et leurs familles/amis. La présentation du SSH à partir de laquelle ce contenu a été adapté a eu lieu à l’origine le 2 juin 2004. Il a été périodiquement mis à jour par l’auteur.
- qu’est-Ce que le syndrome des antiphospholipides?
- qu’est Ce qu’un phospholipide?
- Comment aPL a-t-il été découvert?
- qui obtient APS?
- Que se passe-t-il si vous avez un aPL?,
- questions Fréquemment posées sur le syndrome des antiphospholipides
qu’est-Ce que le syndrome des antiphospholipides?
un syndrome est un ensemble d’événements ou de symptômes qui constituent une maladie spécifique., Le syndrome des antiphospholipides (APS), également connu sous le nom d’anticorps antiphospholipides, anticorps anticardiolipines, anticoagulant lupique et syndrome de Hughes, comprend les symptômes suivants:
- coagulation répétée dans les veines – comme une thrombose veineuse profonde (TVP) dans un bras ou une jambe, ou une embole pulmonaire (un caillot sanguin dans un poumon) – ou des artères (accident vasculaire cérébral, crise cardiaque)
- grossesse plutôt qu’une grossesse précoce
- Un test d’anticorps fortement positif., Un test faiblement positif est fréquent chez les personnes par ailleurs normales et ne suffit pas à diagnostiquer ce syndrome
Les symptômes ci-dessus sont spécifiquement caractéristiques de L’APS. Cependant, il existe de nombreux autres symptômes que les personnes atteintes D’APS peuvent ressentir, notamment:
- changements cutanés
- faible numération plaquettaire (quantité insuffisante de plaquettes dans le sang)
- certaines formes de maladies cardiaques, rénales et cérébrales
qu’est-ce qu’un phospholipide?
un phospholipide est un type de graisse (« lipide” signifie graisse) qui contient du phosphate., Les phospholipides forment la couche extérieure de toutes les cellules: celles des humains, des bactéries et des virus. La cardiolipine est un type de phospholipide. La partie « cardio » de ce mot vient d’un test de syphilis aux phospholipides, qui utilisait un produit chimique dérivé du cœur d’une vache. (Comme nous le verrons plus loin, les tests cliniques pour la syphilis ont été essentiels à la découverte d’anticorps antiphospholipides.) Un autre phospholipide parfois utilisé dans les tests est la phosphatidylsérine.
que sont les anticorps antiphospholipides (aPL) et comment sont-ils mesurés?,
le terme général anticorps antiphospholipide (aPL) décrit l’un des trois anticorps mesurés dans le diagnostic ou le traitement de L’APS.
- anticoagulant du Lupus (LAC) – un test de LAC mesure l’effet de l’anticorps sur le temps nécessaire au sang pour coaguler. Si le sang d’un patient contient un anticorps antiphospholipide (aPL), il se liera aux phospholipides dans un tube à essai et le sang ne coagulera pas. Bien qu’un test positif soit appelé « anticoagulant lupique”, le nom vient de son histoire confuse., Cela ne signifie pas que le patient a un lupus, ni que le sang est empêché de coaguler. En fait, dans le corps par opposition au tube à essai, il coagule trop facilement.
- L’anticorps Anticardiolipine (LCA) est l’anticorps antiphospholipide le plus couramment mesuré.
- L’Anti-Bêta-2-glycoprotéine-I (aß2GPI) mesure l’anticorps à une protéine spécifique (Bêta-2-glycoprotéine-I) qui est nécessaire pour que l’aCL se lie à la cardiolipine.
L’Anticardiolipine et l’Aß2gpi ont chacun trois sous-types: IgG, IgM et IgA., Ce sont tous différents types d’anticorps d’immunoglobuline que les gens fabriquent normalement.
lorsqu’une infection (comme la syphilis) est la raison pour laquelle un patient a un test de LPA positif, l’aPL fait partie de la réponse du corps pour essayer de tuer le germe infectieux. Certaines infections, ainsi que le lupus, irritent certains types de cellules sanguines et de cellules des vaisseaux sanguins. Le résultat est que la protéine b2GP1, qui flotte normalement dans la circulation sanguine, reconnaît que les cellules irritées sont anormales et « appelle” l’anticorps antiphospholipide, qui déclenche la réaction qui conduit à des caillots sanguins.,
du point de vue du patient, toutes ces mesures sont équivalentes: elles testent toutes les anticorps antiphospholipides. En termes de prévision des résultats pour la santé et du développement de L’APS, le test LAC est plus puissant que les tests aCL ou aß2GPI. Parmi les tests d’anticorps aCL ou aß2GPI, le sous-type IgG est plus puissant que L’IgM, qui est plus puissant que L’IgA. Pour chacun de ces tests d’anticorps, un test fortement positif suggère un résultat moins bon pour le patient qu’un test faiblement positif.
comment aPL a-t-il été découvert?,
Au début des années 1900, lorsqu’un test sanguin pour la syphilis est devenu disponible, les médecins ont reconnu que certaines personnes avaient des résultats de test faussement positifs pour la syphilis, ce qui signifie qu’elles étaient positives même si elles n’avaient pas réellement la maladie. À l’époque, cela était juste considéré comme une curiosité médicale. Il n’a pas été reconnu comme ayant une importance clinique. Mais au cours des années 1940 et 1950, les médecins ont conclu que les résultats du test de syphilis faussement positifs se produisaient le plus souvent chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé (généralement appelé lupus ou LED)., Aujourd’hui, un résultat de test de syphilis faussement positif est un indice d’un diagnostic possible de lupus. Cependant, il ne fait pas un diagnostic concluant du lupus, ni n’indique – en soi – un diagnostic D’APS.
dans les années 1950 et 1960, on a compris que le résultat du test de syphilis faussement positif était associé à L’ALC et à ses anomalies de la coagulation sanguine. En 1983, trois chercheurs du lupus à Londres ayant des liens avec HSS – Graham Hughes, Azzudin Gharavi et E. Nigel Harris – ont développé un test beaucoup plus simple (maintenant appelé ACL ELISA) pour remplacer le test encombrant pour LAC., Ils ont testé leurs patients atteints de LED et ont constaté que le LCA se produisait chez des patients présentant des caillots sanguins spontanés et des pertes de grossesse. Ils ont partagé le test avec d’autres chercheurs, y compris les médecins HSS, et en 1985, nous et d’autres ont confirmé leurs conclusions.
Jusqu’en 1989, les médecins pensaient que L’APS était un sous-type de lupus. Cependant, à ce moment-là, suffisamment de cas enregistrés d’APS chez des personnes sans lupus ont conduit les enquêteurs Britanniques, australiens, italiens et néerlandais à affirmer que L’APS devrait être considéré comme une maladie distincte., Ils ont également fait valoir que le nom » syndrome des antiphospholipides primaires « (PAPS) devrait être utilisé pour décrire L’APS chez les patients qui n’ont pas de lupus, et » syndrome des antiphospholipides secondaires (sAPS) être utilisé pour décrire L’APS chez les patients qui ont un lupus. En 1990, la bêta-2-glycoprotéine-I (aß2GPI) a été découverte, dont l’importance a été examinée ci-dessus.
qui obtient APS?
Il y a des différences entre ceux qui obtiennent le LED et ceux qui obtiennent APS., Alors que 90% des personnes qui développent le LED sont des femmes, avec APS, si vous ne comptez que les personnes qui développent des caillots sanguins, et ne comptez pas les femmes qui ont des problèmes avec leurs grossesses, environ 50% des personnes atteintes d’APS sont des femmes. Mais, si vous comptez les personnes qui développent des caillots sanguins ainsi que celles qui ont des problèmes de grossesse, environ 70% des patientes APS sont des femmes. Le led est plus fréquente chez les personnes d’ascendance Africaine, plus fréquente chez les Asiatiques et les Hispaniques, et moins fréquente chez les personnes d’ascendance Européenne., En revanche, L’APS est plus observé chez les personnes D’origine européenne et asiatique que chez les personnes D’ascendance africaine. Environ un tiers des patients atteints de lupus ont une aPL.
que se passe-t-il si vous avez un aPL?
le principal symptôme est la formation de caillots sanguins. L’anticorps peut être dans la circulation sanguine pendant des années avant que quelque chose ne se produise, et certaines personnes avec ces anticorps sont bien pour toute leur vie. Quelles sont les causes de la coagulation? Une théorie est que les anticorps lui-même irrite les cellules à l’intérieur des vaisseaux sanguins. Une autre théorie est qu’une infection irrite les cellules et attire l’anticorps., Quelle que soit la théorie correcte, le résultat est qu’un caillot se forme.
l’anticorps court dans les familles et est souvent trouvé dans les familles des patients qui ont le SLE ou le PAPS. En d’autres termes, si le LED ou le PAPS est présent dans la famille, la probabilité qu’un parent sanguin ait une LPA est augmentée. Les femmes développent l’anticorps plus souvent que les hommes, mais on ne sait pas pourquoi. On ne sait pas non plus ce qui provoque l’apparition de l’anticorps en premier lieu. Deux théories différentes expliquent pourquoi les gens développent l’anticorps antiphospholipide., La première est qu’une infection amène les gens à fabriquer l’anticorps, mais que rien ne se passe jusqu’à ce que quelque chose d’autre, comme une blessure ou une autre infection, déclenche la maladie. La deuxième théorie stipule que l’anticorps antiphospholipide est normalement présent dans le corps en petites quantités et est utilisé pour éliminer les cellules anciennes et mourantes. Les personnes atteintes D’APS peuvent produire trop d’anticorps ou produire un anticorps anormal. Ou, dans certains cas, il se peut que le b2GP1 qui lie l’aPL aux cellules irritées ciblées soit anormal., Chez certains patients APS, il se peut que les cellules irritées soient le problème sous-jacent et que les anticorps aPL tentent (sans succès) de corriger la situation.
bien que la coagulation du sang soit le principal risque pour la santé de L’APS, chez la femme enceinte, l’anticorps endommage le placenta, affamant le fœtus en coupant l’approvisionnement en sang qui le nourrit. Les médicaments anticoagulants comme l’héparine et l’aspirine protègent l’approvisionnement en sang, donnant au fœtus une chance de survie de 80% à 90%. C’est nettement mieux que le taux de survie de 20% dans les années 1980, avant que L’APS ne soit connu de la science médicale.,
même avec de meilleurs taux de survie fœtale et un traitement à l’héparine, les grossesses ne sont pas toujours normales chez les personnes atteintes d’APS. Bien qu’une grossesse normale dure 40 semaines (produisant des bébés de plus de 6 livres), dans L’APS, des accouchements prématurés (30 à 35 semaines, avec des bébés pesant entre 3 et 5 livres) se produisent régulièrement. Une fois nés, cependant, les bébés vont bien.
des modèles murins peuvent être utilisés pour étudier l’anticorps., De nouvelles études chez la souris suggèrent que différentes formes de traitement qui se concentrent sur le système du complément (une partie du système immunitaire qui amplifie ses capacités dans certaines conditions) et d’autres processus – plutôt que sur la coagulation – peuvent être plus efficaces. La Dre Jane Salmon, Rhumatologue en SSS, est un chef de file dans ce travail.
la warfarine (Coumadin) peut prévenir la formation de caillots sanguins. Ce médicament est couramment utilisé pour les personnes ayant des accidents vasculaires cérébraux et des crises cardiaques. L’aspirine et l’hydroxychloroquine (Plaquenil) peuvent aider. Les nouveaux anticoagulants oraux rivaroxaban et apixaban ne fonctionnent pas et ne doivent pas être utilisés., Dans les cas graves, une thérapie expérimentale, l’immunoglobuline intraveineuse, est utile.
une complication rare de L’APS, appelée APS catastrophique (CAPS), consiste en une coagulation très rapide dans tout le corps. Il met la vie en danger et exige un traitement immédiat à l’hôpital. Cet article décrit cette maladie et son traitement.
Foire aux questions sur le syndrome des antiphospholipides
Q. Le syndrome des antiphospholipides se transforme-t-il en lupus (LED)?
Non
Q. le syndrome des antiphospholipides provoque-t-il un durcissement des artères?,
Les médecins avaient l’habitude de le penser, mais maintenant il est assez clair qu’il n’y a pas de corrélation entre L’APS et le durcissement des artères.
Q. le syndrome des antiphospholipides provoque-t-il une valvulopathie cardiaque?
La réponse est oui dans un petit nombre de patients. Certains patients atteints de LED sans APS développent également une fuite valvulaire cardiaque, mais il semble se produire plus souvent chez ceux atteints D’APS. Il n’est pas clair de savoir pourquoi cela se produit.
Q. le syndrome des antiphospholipides est-il causé par une infection?
les Scientifiques sont à la recherche dans ce., Jusqu’à présent, les chercheurs ont pu produire l’anticorps par certaines infections uniquement chez la souris.
Q. Quelle est la relation entre le lupus et le syndrome des antiphospholipides?
Environ 30% des patients atteints de lupus sont testés positifs pour l’anticorps antiphospholipide. On ne sait pas pourquoi. Environ la moitié des patients atteints D’APS ont le LED.
Q. Pourquoi les personnes atteintes du syndrome des antiphospholipides primaires (PAPS) n’ont-elles pas aussi le lupus?
On ne sait pas pourquoi.
Conclusion
Il existe de bons traitements pour le syndrome des antiphospholipides, mais les meilleurs sont nécessaires., Les médecins peuvent prévenir les caillots sanguins chez les personnes à risque, mais nous aimerions le faire de manière beaucoup plus sûre et plus efficace que nous ne le pouvons actuellement. En outre, nous pouvons sauver la plupart des grossesses, mais beaucoup sont prématurées. Les chercheurs continuent d’explorer de nouveaux traitements imaginatifs pour cette maladie.
mise à Jour: 8/6/2019
Auteurs
Attending Rheumatologist, Hospital for Special Surgery
Director, Barbara Volcker Center for Women and Rheumatic Disease