résumé
le syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure est une complication rare généralement associée à des maux de tête et à des changements aigus de la pression artérielle. Retard dans le diagnostic et le traitement peut entraîner la mort ou de séquelles neurologiques irréversibles. Nous présentons trois cas de PRES survenant chez les jeunes femmes pendant la puerpéralité., Nous rapportons une revue de la littérature allant de janvier 1990 à juin 2015 décrivant les caractéristiques cliniques, l’approche diagnostique et médicale et les résultats maternels.
1. Introduction
le syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure (PRES) est une complication rare chez les patients présentant des troubles hypertensifs aigus. Il est également décrit comme une complication après une chimiothérapie, une infection, une septicémie, des maladies auto-immunes et une hypercalcémie (œdème cytotoxique) . Il a été décrit en premier par Hinchey et al. en 1996 ., Ce syndrome se manifeste par des symptômes neurologiques: maux de tête, nausées ou vomissements, convulsions généralisées, troubles visuels et altération du sensorium, l’œdème vasogène de la substance blanche sous-corticale se produisant dans les lobes occipital et pariétal postérieurs . Les crises récurrentes sont fréquentes et des troubles visuels sont présents allant de l’hémianopsie et de la négligence visuelle à la cécité corticale . La pathogenèse du PRES reste incertaine, mais elle semble être associée à un œdème vasogénique dans le lobe occipital., La prééclampsie / syndrome HELLP, les médicaments immunosuppresseurs/cytotoxiques, le purpura thrombocytopénique thrombotique/syndrome hémolytique urémique, les maladies rénales aiguës ou chroniques, le traitement stéroïdien et l’insuffisance hépatique semblent être les causes de l’apparition de l’œdème . Les suspects cliniques de PRES doivent être confirmés par imagerie par résonance magnétique (IRM). Le schéma d’imagerie le plus caractéristique dans PRES est la présence d’œdème impliquant la substance blanche des parties postérieures des deux hémisphères cérébraux, en particulier les régions pariéto-occipitales . Narbone et coll., suggérer de définir cette condition comme potentiellement RES, pour souligner que la localisation postérieure des lésions, même constante, peut ne pas représenter la découverte la plus pertinente chez certains patients et que la réversibilité n’est pas spontanée mais est généralement liée à un traitement adéquat . Un diagnostic précoce est primordial pour commencer le traitement et éviter la mortalité et la morbidité en termes de complications temporaires longues et courtes.
nous présentons trois cas de PRES survenant chez les jeunes femmes, pendant la puerpéralité., Nous avons ensuite effectué une revue de la littérature concernant les cas de PRES dans la puerpéralité signalés de janvier 1990 à juin 2015.
2. Présentation des cas
2.1. Cas n° 1
Une femme primigravida âgée de 21 ans sans antécédents d’hypertension ou d’autres facteurs de risque de PRES a subi une césarienne (CS) à la 39e semaine pour présentation par le siège. À partir du jour postopératoire 1, elle a développé une hypertension (170/105 mmHg), associée à une céfalée et à un œdème périorbitaire. L’Hypertension a été traitée avec 0,15 mg/kg de chlorhydrate de clonidine., Malgré le traitement au jour postopératoire 7, la pression artérielle a augmenté (180/115 mmHg) sans protéinurie. Le sulfate de magnésium parentéral (4G 20/min IV et 1-2 g / h de perfusion) a été démarré. Le patient a développé des maux de tête sévères et une crise tonico-clonique généralisée traitée avec du diazépam iv 10 mg. Après la crise, le patient a montré de la vigilance, de la mydriase et une diminution de l’acuité visuelle. Le même jour, la tomodensitométrie (TDM) a montré des zones focales d’hypodensité dans l’hémisphère droit et d’hyperdensité à l’angle Pontin cérébelleux droit., Ensuite, une IRM cérébrale a été réalisée et l’IRM de FLAIR axial a démontré des foyers bioccipitaux d’intensité de signal élevée impliquant le cortex et la substance blanche sous-corticale avec des Images pondérées par Diffusion normale (DWI).
ces résultats étaient indicatifs d’un œdème vasogénique dû à un dysfonctionnement autorégulateur cérébrovasculaire, selon PRES. Le même jour, le patient a développé une autre crise tonico-clonique généralisée, traitée avec du diazépam iv 10 mg, et une cécité bilatérale. Une consultation neurologique a été demandée, mais aucun signe neurologique focal n’a été détecté., EEG a montré une localisation épileptogène focale fronto-occipitale. L’analyse des gaz sanguins a montré une acidose sévère (pH: 7,26; BE: -10,5). Le patient a été traité avec de la phénytoïne 50mg, du Mannitol 100mg x 4 T. I. D. (ter in die) et du bicarbonate pour corriger l’acidose. Le jour postopératoire 10, la pression artérielle était stable et le patient était dans un meilleur état clinique, avec une meilleure vision. Résultats radiologiques résolus sur IRM effectuée 7 jours après le premier examen (Figures 1 et 2)., En outre, électroencéphalogramme périodique, EcoColorDoppler transcrânienne, et un écran ophtalmologique pour évaluer les dommages permanents ont été effectués. Deux mois après la transcrânienne Eco ColorDoppler a encore révélé une augmentation de la vélocimétrie de l’artère cérébrale postérieure. Deux mois plus tard, il y avait une normalisation complète des paramètres EEG et Ecocolordoppler transcrânienne et le patient a suspendu toute thérapie. Aucun dommage permanent ophtalmologique et neurologique n’a persisté après un suivi de 1 an.,
2.2., Cas n° 2
Une femme primigravida de 29 ans sans antécédents d’hypertension ou d’autres facteurs de risque de PRES a été admise dans notre service à 40/3 semaines d’âge gestationnel en raison d’une rupture prématurée des membranes. La pression artérielle était normale à l’admission et il n’y avait aucune altération dans l’examen sérologique. Elle a accouché après l’induction du travail avec de l’ocytocine le lendemain de l’admission. La péridurale Intrapartum était requise par le patient et réalisée par un anesthésiste obstétrique dédié avec l’accord du gynécologue principal. Le patient a développé des maux de tête sévères au début de la puerpéralité., Le repos au lit dans le décubitus en décubitus dorsal et la thérapie intraveineuse avec du liquide et du paracétamol (1 gr T. I. D.) ont été commencés chez le suspect de céphalée postépidurale. Au jour post-partum 6, elle a eu une amélioration des symptômes, mais soudainement au jour post-partum 7, elle a développé une hypertension et une crise tonico-clonique généralisée traitée avec diazépam iv 10 mg. Après la crise, le patient a subi une neuroprophylaxie avec du sulfate de magnésium, une surveillance anesthésiologique étroite et une IRM cérébrale., L’IRM axiale et FLAIR a démontré des foyers cérébelleux et occipitaux d’intensité de signal élevée impliquant le cortex et la substance blanche sous-corticale avec des Images pondérées par Diffusion normale (DWI), en particulier dans l’hémisphère droit. En outre, une amélioration leptoméningée accrue a été trouvée; ainsi PRES a été neuroradiologiquement diagnostiqué. L’EEG a révélé une activité épileptiforme holohémisphérique gauche. Le patient a été admis à L’Unité de soins intensifs et traité avec de la phénytoïne urapidil et de l’alfametildopa. Les examens sériques étaient normaux, sauf pour une augmentation isolée de la LDH: 876 U / L.,
les résultats radiologiques ont été résolus à L’IRM effectuée 5 jours après le premier examen et la LDH est revenue aux valeurs normales 7 jours après l’augmentation.
2.3. Cas n ° 3
a gravida 1 para 0, femme de 43 ans, à 37 semaines de gestation, a été admise dans notre clinique en raison d’une hypertension gestationnelle. Au moment de son admission à l’hôpital, sa tension artérielle était de 140/90 mmHg et les tests de laboratoire étaient normaux, sauf ATIII 56% qui a été traitée avec une perfusion de 2000 UI D’ATIII. Il n’y avait pas d’antécédents d’hypertension ni d’autres maladies à l’exception du syndrome de Gilbert., La grossesse actuelle était physiologique. L’hypertension gestationnelle a été traitée avec de la méthyldopa 250 mgx2. Au cours du troisième jour de récupération, la femme a commencé à se plaindre de maux de tête et de douleurs épigastriques sévères, et nous avons administré des corticostéroïdes (CS).
cinq heures après l’accouchement, les maux de tête ont rapidement augmenté en intensité et la patiente a développé une crise tonico-clonique généralisée. Dans l’état postictal, le patient a montré de la vigilance, de la mydriase et une diminution de l’acuité visuelle. La pression artérielle était de 169/110-187/109 mmHg., Avec la recommandation des anesthésistes, la femme a été transférée à l’Unité de soins intensifs (USI) pour le suivi et la gestion des crises. Lors de l’admission en soins intensifs, le patient a développé une autre crise tonico-clonique généralisée, traitée avec du diazépam iv 10 mg. I. V. MgSO4 a été immédiatement administré, en commençant par une dose de charge de 4 g en 20 min, suivie d’une dose d’entretien (i. v. 1 g par heure). Les paramètres vitaux ont été surveillés toutes les 15 min. L’ECG a enregistré un rythme sinusal à 86 bpm., Les tests de laboratoire ont révélé une augmentation des enzymes hépatiques (ASAT = 222 U/L, ALT = 170 U/L, CPK = 266 U/L et LDH = 678 U/L) et une réduction du nombre de plaquettes à 56 x 109/L; la bilirubine sérique était de 2,8 g/l, ATIII 47 et l’albumine de 2,2 g/dL. Les tests de la fonction rénale, le taux d’hématocrite et les électrolytes étaient dans les limites normales. Les résultats suggèrent une prééclampsie post-partum compliquée par le syndrome de HELLP . La dexaméthasone a été rapidement administrée. Malgré les médicaments antihypertenseurs, le patient a continué à se plaindre d’un mal de tête occipital, ainsi que de troubles visuels tels qu’une vision floue., En raison du mal de tête persistant et de la diminution de la vigilance du patient, une IRM cérébrale a été réalisée. L’imagerie cérébrale par IRM et L’Angiographie par IRM du cercle de Willis ont été réalisées qui ont montré des lésions hyperintensives corticales et sous-corticales dans les deux lobes cérébelleux avec diffusion élevée et absence d’angiopathie, caractéristiques d’imagerie liées à un œdème vasogénique compatible avec le syndrome PRES (Figure 1) . L’examen neurologique a montré un patient somnolent dans un État confus., Des agents antiédémigènes (dexaméthasone) et un agent diurétique (furosémide) ont été administrés en plus de la perfusion de MgSO4; nous avons assisté à une amélioration progressive de l’état de conscience avec une résolution du déficit neurologique, une analyse biochimique et une normalisation de la pression artérielle. L’EEG a révélé une activité épileptogène intense dans le lobe occipital. La patiente est restée 6 jours aux soins intensifs, puis elle est revenue au service D’obstétrique et le 20e jour après l’accouchement, elle a été renvoyée chez elle sans aucun symptôme., L’IRM cérébrale de suivi réalisée 3 semaines plus tard a montré la résolution complète de l’œdème cérébral et aucune imagerie vasculaire des anomalies. La résolution a également soutenu le diagnostic de PRES . Aucun dommage neurologique permanent ne persiste après un suivi de 1 an.
3. Matériaux et méthodes
une recherche impliquant PubMed, EMBASE, Medline et des listes de référence pour identifier les articles publiés de janvier 1990 à juin 2015 concernant les PRES pendant la puerpéralité a été réalisée., La recherche a été effectuée en utilisant” PRES in puerperium « comme mots-clés, puis dans un deuxième temps, nous avons utilisé les mots-clés” PRES in post-partum » afin de détecter les publications qui échappaient à la première étape de la recherche. Nos critères pour inclure les rapports dans notre analyse étaient le développement de PRES pendant la puerpéralité, la description du diagnostic radiologique et des thérapies, et le résultat maternel. Les critères d’Exclusion omettaient au moins un critère d’inclusion. Les caractéristiques maternelles et les données cliniques ont été extraites., Nous avons ensuite analysé le moment de l’apparition de PRES, le diagnostic instrumental, le traitement médicamenteux, les résultats du patient et le suivi clinique et instrumental pour chaque patient.
4. Résultats
notre recherche documentaire préliminaire a permis d’identifier 43 publications. Lorsque nous avons utilisé les mots-clés « PRES in post-partum”, nous avons obtenu 64 résultats. Nous avons analysé dans une étape préliminaire 107 manuscrits. Soixante-dix-neuf articles ont été exclus de l’examen: 36 manuscrits parce qu’ils ont été comparés dans les deux recherches et 43 autres parce qu’ils ont omis au moins un critère d’inclusion., Nous avons ajouté à notre analyse 12 autres articles qui avaient échappé à l’étape préliminaire de notre recherche, mais qui répondaient aux critères d’inclusion de l’examen. Au total, nous avons inclus 40 études admissibles, avec une population finale de 47 patients, dans notre analyse (Figure 3) . Les caractéristiques générales et cliniques des patients sont résumées dans le tableau 1. L’âge moyen de la mère était de 28,66 ans (entre 19 et 47 ans). Il y avait absence de comorbidité chez 24/47 patients; au lieu de cela, 21/47 cas présentaient des maladies liées au développement de PRES et 2/47 cas présentaient une comorbidité non liée à PRES., L’apparition de la maladie a considéré la puerpéralité précoce dans 13/47 cas et la puerpéralité tardive dans 34/47 cas. Des saisies ont été révélées dans 39/47 cas. Quarante-cinq patients ont signalé d’autres symptômes. Le diagnostic Instrumental n’a été obtenu que par tomodensitométrie en 2/47, seulement par IRM en 25/47, par tomodensitométrie et IRM en 19/47, et par tomodensitométrie, IRM et CTA chez 1/47 patients.,médicament prophylactique ou thérapeutique (sulfate de magnésium, benzodiazépines, gardénale, lévétiracétam et valproate), 4/47 uniquement avec un antihypertenseur (bloqueurs des canaux calciques, bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine, nitrodérivates, bloqueurs des récepteurs bêta et diurétiques), 23/47 avec un traitement antiépileptique et antihypertenseur combiné, et 10/47 recevant un traitement multidrogue comprenant des médicaments supplémentaires (tels que héparine, propofol, paracétamol et codéine); enfin, un patient a été traité par un traitement multidrogue associé à un échange plasmatique., Une ventilation mécanique était nécessaire dans 40/47 cas et 19/47 patients devaient être admis en Unité de soins intensifs (USI). Des complications précoces sont survenues dans 9 cas sur 47; dans le même temps, seuls 2 cas sur 47 ont signalé des complications de longue durée. Un patient est décédé et 44/47 a montré une rémission complète. Le temps moyen de rémission clinique était de 10,69 jours (intervalle 2-45) (Tableau 2).,
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CNS: central nervous system, MV: mechanic ventilation, ICU: intensive care unit, MRI: magnetic resonance imaging, CT: computed tomography, CTA: computed tomographic angiographic; Multidrug: therapy including antiepileptic, antihypertensive, and other kind of drugs such as diuretics or antiplatelets or anticoagulants, and ELICA: extracranial internal left carotid artery.,
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5. Discussion
Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare disorder associated with acute hypertension; its exact incidence remains unknown., La pathogenèse du PRES n’est pas claire; il semble être associé à un développement rapide de l’hypertension qui conduit à un dysfonctionnement de l’autorégulation cérébrale; en particulier dans le lobe occipital où l’innervation sympathique est moins répandue, entraînant un œdème vasogène focal . D’autres conditions liées à PRES sont également la chimiothérapie, l’infection, la septicémie, les maladies auto-immunes et l’hypercalcémie (œdème cytotoxique). En effet, une hypothèse de premier plan suggère un rôle crucial pour la dysfonction endothéliale et l’activation dans la pathogenèse PRES ., PRES est caractérisé par des signes neurologiques transitoires, y compris des maux de tête, des changements visuels, des convulsions et une altération du sensorium . La cécité corticale est considérée comme un symptôme typique et caractéristique de ce syndrome . PRES est réversible en quelques jours, mais si la prise en charge appropriée est retardée, il existe un risque élevé de lésions neurologiques permanentes secondaires à un infarctus cérébral ou à une hémorragie et à une hernie transtentorielle entraînant la mort ., Les problèmes cognitifs subjectifs, le développement de l’épilepsie chronique et la progression vers une cécité irréversible (partielle) peuvent avoir des conséquences à long terme après des années d’épisode aigu . Des complications précoces et tardives telles qu’un œdème pulmonaire, une dissection de l’artère carotide gauche interne extracrânienne, une hernie cérébrale, une perte de mémoire à court terme, une hémorragie sous-arachnoïdienne, une dysmétrie légère permanente, une déficience visuelle et la mort ont été décrites . La reconnaissance précoce des symptômes est fondamentale pour un diagnostic rapide., Comme indiqué dans la littérature, L’IRM cérébrale est l’outil de diagnostic de référence; la neuroimagerie réalisée montre un œdème diffus de la substance blanche, qui implique sélectivement les régions pariétoccipitales du cerveau; l’œdème montre généralement une iso – ou une hypointensité dans le DWI . Lee et coll. a rapporté une étude avec 136 cas de PRES, y compris des patients non liés à la grossesse. L’IRM réalisée chez ces patients a montré un œdème vasogène localisé dans les lobes occipital et pariétal (98%), mais aussi dans le lobe frontal (68%), le lobe temporal (60%), le cervelet (32%) et les ganglions de la base (14%) ., L’évaluation initiale des patients avec PRES devrait se concentrer sur une correction rapide de la pression artérielle, l’hydratation en utilisant des fluides cristalloïdes, et le maintien d’une oxygénation adéquate . Pande et coll. a déclaré que le PRES dû à l’éclampsie a montré un meilleur pronostic que le PRES causé par d’autres facteurs de risque . Liman et coll. comparé 24 patients avec prééclampsie-éclampsie associée PRES et 72 patients avec PRES d’autres causes prédisposantes et dans le premier groupe ont montré une résolution complète fréquente de l’œdème et des lésions structurelles résiduelles moins fréquentes . Demirel et coll., suggéré que la supplémentation opportune de la perfusion thiopentale au traitement antihypertenseur et au sulfate de magnésium peut améliorer l’état clinique plus rapidement et plus efficacement chez les patients atteints de PRES pour éviter les dommages persistants . Nous avons signalé trois cas de PRES développés au cours de la puerpéralité, dans lesquels la reconnaissance rapide des symptômes du patient nous est parvenue pour effectuer un diagnostic précoce et un traitement soudain., Dans le cas des patients avec un diagnostic post-partum de PRES, une intervention précoce axée sur la surveillance des paramètres vitaux et des images IRM et un traitement axé sur le contrôle de l’hypertension; la réduction de l’œdème cérébral est une thérapie réussie qui nous a permis d’éviter les séquelles neurologiques, les complications précoces et tardives et la mort Effectuer une IRM cérébrale dans le suspect de PRES les cliniciens doivent être conscients de détecter des signes d’œdème cytotoxique qui est un signe du développement de la maladie ., La propagation et la localisation de l’œdème sont variables et pourraient dépendre du temps de latence entre la crise et l’IRM. Il existe également une grande variabilité dans le temps de normalisation de l’IRM cérébrale. Selon la littérature, malgré l’importance de l’œdème cytotoxique, il n’est pas lié à un mauvais pronostic ni au développement de séquelles précoces ou tardives. Dans l’analyse de la lésion cérébrale et afin d’obtenir un bon diagnostic, il est utile d’effectuer un examen IRM précis en utilisant des cartes du Coefficient de Diffusion Apparent (ADC) et une imagerie pondérée par Diffusion., Malgré une intensité de signal accrue dans les cartes ADC, il est considéré indispensable de différencier l’œdème vasogénique de l’œdème cytotoxique chez les patients atteints de PRES; L’imagerie pondérée par Diffusion est plus sensible pour détecter les lésions ischémiques et l’œdème cytotoxique que les cartes ADC . Inversement, la positivité de L’ADC évalue la réversibilité des dommages en exprimant l’œdème vasogène . La diffusion restreinte est une découverte typique en PRES car l’œdème cytotoxique n’est pas nécessairement lié à l’irréversibilité ou au développement de séquelles ., Un schéma IRM ultérieur à évaluer est la présence d’une augmentation de l’amélioration leptoméningée dans la séquence de récupération inverse atténuée par le liquide (FLAIR) chez ces patients . Agarwal e al. l’imagerie IRM analysée chez 20 patients souffrant de PRES et ils ont trouvé une amélioration leptoméningée croissante chez 35% de ces patients. Ceci est normalement associé à d’autres résultats radiologiques de PRES, mais il s’agit rarement d’un résultat isolé. L’augmentation de l’amélioration leptoméningée est le résultat d’une lésion endothéliale et d’une augmentation de la perméabilité microvasculaire ., Notre analyse des données a montré la présence d’une amélioration leptoméningienne dans la séquence FLAIR dans seulement 1/3 des cas, alors que Gao et al. a déclaré que la plupart des patients ne montrent aucune amélioration anormale sur t1wi postcontrast; il a été rapporté pour se produire dans 21% -38% des patients avec PRES selon la littérature . En ce qui concerne les rapports EEG chez les patients souffrant de PRES, il est important de noter que de nombreuses études se sont concentrées sur les résultats radiologiques ou cliniques de PRES; en attendant, les schémas EEG sont mal décrits. Kastrup et coll., a analysé rétrospectivement 49 patients atteints de PRES et caractérisé l’activité du foyer épileptique chez ces patients, en particulier au niveau du lobe frontal ou occipital . Dans notre série de cas, un patient a développé une activité épileptiforme bifocale fronto-occipitale combinée, une autre une activité occipitale isolée et la dernière une activité épileptiforme particulière des hémisphères gauches. Aucun patient n’a développé d’épilepsie secondaire.
de nos jours, l’hypothèse d’un dysfonctionnement endothélial dans la physiopathologie du PRES est également proposée., Pour cette raison, la surveillance du taux sérique de LDH en tant que marqueur de la dysfonction endothéliale pourrait être utile . Il est obligatoire de se rappeler qu’il existe de nombreuses complications obstétricales graves pouvant être causées par un dysfonctionnement endothélial comme la prééclampsie, et donc chez ces patients, une surveillance isolée de la LDH n’est pas recommandée, mais un dépistage complet du marqueur sérique de la prééclampsie., Nous avons révélé une augmentation dans deux des trois cas de PRES: chez un patient, le taux élevé de LDH est associé à une thrombocytopénie, à une élévation des enzymes hépatiques et à une augmentation des marqueurs d’hémolyse et dépendait d’abord du développement du syndrome HELLP chez une femme prééclamptique; pendant ce temps, les autres patients ont montré une augmentation isolée du taux de LDH qui pourrait être liée au développement de PRES, comme rapporté dans d’autres cas dans la littérature ., Approche d’une femme souffrant de maux de tête après CS ou un VD avec péridurale intrapartum une surveillance étroite est nécessaire afin d’avoir une intervention rapide en cas de développement de PRES.
6. Conclusion
le syndrome PRES doit toujours être envisagé chez les femmes présentant des troubles aigus de l’hypertension associés à des crises d’épilepsie ou à d’autres symptômes neurologiques pendant la grossesse et après l’accouchement. Dans nos cas, le patient a obtenu une rémission complète des symptômes en raison du diagnostic précoce et du traitement soudain., Notre examen a indiqué la nécessité d’effectuer un diagnostic instrumental, en utilisant L’IRM comme outil de référence diagnostique et une thérapie pharmacologique et de maintien de la vie adéquate afin d’éviter tout retard dans le diagnostic et le traitement pouvant entraîner la mort ou des séquelles neurologiques irréversibles.
consentement
un consentement éclairé écrit a été obtenu du patient pour la publication de ce rapport de cas et des images qui l’accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le Rédacteur en chef de cette revue.,
conflits d’intérêts
Les auteurs ne signalent aucun conflit d’intérêts et aucun soutien financier n’a été reçu pour cette étude.
Remerciements
Les auteurs souhaitent dédier ce manuscrit à la mémoire du Professeur Maurizio Marco Ancestrchi.