Introduction
les boursouflures apparaissant dans la bouche peuvent être dues à la maladie auto-immune, au pemphigus et à la pemphigoïde bulleuse. Ceux-ci sont caractérisés par des auto-anticorps dirigés contre les molécules d’adhésion de la peau et des muqueuses.
pemphigus Oral
le Pemphigus est un terme dérivé du mot grec, pemphix, qui signifie bulle ou boursouflure., Il décrit un groupe de troubles de la formation de cloques caractérisés par des anticorps dirigés contre une substance intercellulaire, qui se trouve entre les cellules épithéliales (appelées kératinocytes dans la peau). Les anticorps provoquent la séparation des cellules les unes des autres. Le liquide corporel remplit ensuite les fentes pour former des cloques.
Il existe deux principaux types de pemphigus qui causent des lésions muqueuses:
- Pemphigus vulgaire
- pemphigus paranéoplasique
le Pemphigus vulgaire est le plus fréquent des deux, avec une incidence d’environ 0,1 à 0,5 pour 100 000 adultes., Le Pemphigus vulgaire est plus fréquent chez les patients D’origine juive ashkénaze et ceux d’origine méditerranéenne. Les hommes et les femmes sont également touchés, l’âge moyen d’apparition étant de 50 à 60 ans. Cependant, il peut également affecter les enfants et les personnes âgées.
présentation clinique du pemphigus oral
le Pemphigus vulgaire implique des surfaces muqueuses chez 50 à 70% des patients. Les vésicules orales (petites cloques) sont rarement vues intactes car elles se décomposent rapidement et deviennent des érosions irrégulières peu profondes (plaies) qui s’ulcèrent plus tard., Des érosions généralisées peuvent être observées, en particulier sur la muqueuse buccale (l’aspect interne des joues) ou le palais. Les gencives peuvent également être affectées. Ces lésions peuvent être douloureuses et entraîner des difficultés à manger. D’autres surfaces muqueuses (c’est à dire, le nez, les paupières, les organes génitaux et l’anus) peuvent également être affectées.
le pemphigus paranéoplasique affecte généralement d’abord les lèvres, mais peut entraîner des érosions buccales généralisées ou des lésions lichénoïdes (ce sont des lésions qui ressemblent au lichen plan buccal), et il peut être sévère. L’inconfort rend difficile de manger et de boire., Ce type de pemphigus est dû aux anticorps produits par une tumeur bénigne ou maligne. La tumeur bénigne la plus fréquente associée au pemphigus paranéoplasique est le thymome, suivi de la tumeur de Castleman, un type de lymphome rare et complexe. Le n malin associé le plus fréquent est le lymphome non hodgkinien, suivi d’une leucémie lymphocytaire chronique.
Quelle est la cause du pemphigus?
la cause du pemphigus reste inconnue. Cependant, il existe un néoplasme de prédisposition génétique et il est considéré comme une maladie auto-immune., En 1964, des auto-anticorps contre les surfaces kératinocytaires ont été décrits chez des patients atteints de pemphigus.
le Pemphigus survient parfois chez les patients souffrant d’autres maladies auto-immunes, en particulier la myasthénie grave et le thymome.
caractéristiques pathologiques du pemphigus
les résultats histologiques caractéristiques d’une biopsie du pemphigus sont une scission dans l’épiderme au-dessus de la couche basale, avec des cellules épithéliales flottant séparément au lieu d’être réunies. Les cellules basales se dressent comme une rangée de pierres tombales sur le sol du blister à la base de la muqueuse et de l’épiderme.,
un test particulier appelé immunofluorescence directe effectué sur la biopsie aide à confirmer le diagnostic et à différencier le pemphigus des autres troubles de la formation de cloques. Une analyse positive indique la présence d’anticorps se liant à la surface des cellules épithéliales.
Le clivage se produit parce que les anticorps se lient à des protéines appelées desmogléines, brisant les plaques qui collent les kératinocytes ensemble (on les appelle desmosomes). Les kératinocytes se séparent (acantholyse).,
Les anticorps auto-immunes peuvent également être détectés par un test sanguin d’anticorps cutanés (immunofluorescence indirecte). Il est positif chez 80 à 90% des patients atteints de pemphigus actif. L’activité de la maladie est corrélée avec le titre d’anticorps (concentration) chez la plupart des patients.
traitement du pemphigus
dans le passé, le pemphigus a été associé à une mortalité et à une morbidité élevées. La thérapie conventionnelle consiste en des corticostéroïdes systémiques à forte dose, des agents immunosuppresseurs et des immunoglobulines intraveineuses. Le Rituximab (un agent biologique) et le facteur de croissance épidermique ont également été utilisés efficacement.,
L’avènement des corticostéroïdes systémiques a réduit le taux de mortalité de 70-100% à environ 30%. Les causes les plus fréquentes de décès dans le pemphigus de nos jours sont une réaction indésirable aux médicaments et aux infections.
Oral pemphigoïde
la Pemphigoïde est caractérisée cliniquement par la présence de grandes, tendues vésicules ou bulles. Ces surviennent sous l’épiderme (sous-épidermiques).,
trois formes principales existent:
- pemphigoïde bulleuse
- Pemphigoïde gestationnelle
- Pemphigoïde muqueuse ou cicatricielle
ces maladies présentent des similitudes cliniques, pathologiques et immunologiques, mais la relation exacte entre elles n’est pas complètement définie.
l’immunofluorescence directe d’une biopsie cutanée révèle des anticorps qui se fixent à la peau sous l’épiderme, ce qui entraîne la formation de cloques sous l’épiderme., Les auto-anticorps de la pemphigoïde bulleuse et de la pemphigoïde gestationnelle sont dirigés contre les antigènes hémidesmosomiques — les hémidesmosomes sont les structures qui collent les cellules basales au derme sous-jacent. Dans la pemphigoïde cicatricielle, ils sont dirigés contre l’ancrage des filaments sous l’épiderme.
pemphigoïde bulleuse
la pemphigoïde bulleuse est une maladie cutanée chronique, auto-immune, sous-épidermique et cloqueuse pouvant toucher les muqueuses., C’est de loin la maladie auto-immune de cloques la plus courante et affecte principalement les personnes âgées, bien qu’elle puisse survenir à tout âge, y compris pendant l’enfance. Les hommes et les femmes de toutes les races sont également touchées.
l’atteinte cutanée de la pemphigoïde bulleuse peut être étendue, mais l’atteinte orale est généralement mineure avec de petites cloques qui se cassent facilement (mais pas aussi rapidement que celles du pemphigus).
le Traitement dépend de l’étendue et de la gravité de la peau et des muqueuses de la maladie.
la plupart des patients sont traités avec des stéroïdes systémiques à des doses variables.,
le traitement peut également inclure:
- stéroïdes topiques
- tétracycline / nicotinamide
- Azathioprine
- Cyclophosphamide
Pemphigoïde gestationnelle
la pemphigoïde gestationnelle (pemphigoïde gestationis) est similaire à la pemphigoïde bulleuse, sauf qu’elle survient pendant la grossesse; elle affecte environ 1 sur 10 000 à 1 sur 60 000 grossesses. Il est également connu sous le nom d’herpès gestationis. De petites cloques orales peuvent survenir et celles-ci peuvent se décomposer pour former des ulcères.,
Il est traité avec des stéroïdes systémiques et se résout généralement une fois que le bébé est né; il peut réapparaître dans une autre grossesse.
pemphigoïde de la membrane muqueuse
la pemphigoïde de la membrane muqueuse est une maladie auto-immune rare qui touche environ une personne par million. Il est également connu comme pemphigoïde cicatricielle. Le plus souvent, les patients sont d’âge moyen à âgés. Il provoque de graves cloques de la bouche et de toutes les muqueuses, entraînant des cicatrices. Les yeux sont particulièrement sensibles. Il y a peu ou pas de participation de peau.,
un traitement agressif doit être utilisé pour la pemphigoïde cicatricielle, y compris les stéroïdes systémiques et les médicaments immunosuppresseurs, en particulier le cyclophosphamide.
maladie des IgA linéaires
la dermatose bulleuse des IgA linéaires est un trouble rare de la formation de cloques touchant les adultes et les enfants. Sur la peau, les cloques sont souvent disposées en anneaux. Les cloques buccales se transforment en ulcères avant la guérison.
le traitement par dapsone est généralement efficace.