- première Description
- qui est atteint de polyartérite Nodosa (les patients” typiques »)?
- les symptômes Classiques de la Périartérite Noueuse
- Quelles sont les causes de Périartérite Noueuse?
- comment la polyartérite Nodosa est-elle diagnostiquée?
- traitement et évolution de la polyartérite Nodosa
- en termes médicaux, par David Hellmann, MD
première Description
la première description de cette maladie remonte à 1866 lorsque Kussmaul et Maier ont identifié une affection consistant en « nodules artériels focaux, inflammatoires”., Ils ont appelé ce trouble « periarteritis nodosa » en raison de l’inflammation qu’ils ont observée autour de la paroi des vaisseaux sanguins. Le nom a été changé en polyartérite noueuse (PAN) pour souligner le fait que l’inflammation dans toute la paroi artérielle – pas seulement autour de la paroi – est une caractéristique majeure de la maladie. La polyartérite nodosa est parfois appelée « vascularite nécrosante systémique », mais ce terme n’est pas spécifique car d’autres formes de vascularite ont également des caractéristiques systémiques et nécrosantes.
qui contracte la polyartérite Nodosa (le patient” typique »)?,
La plupart des cas de PAN surviennent au cours de la 4e ou de la 5e décennie, bien qu’ils puissent survenir à tout âge. Les hommes sont deux fois plus susceptibles d’être touchés que les femmes. Une minorité de patients atteints de PAN ont une infection active à l’hépatite B. Dans le reste des cas, la ou les cause(s) est actuellement inconnue, et la maladie est dite « idiopathique” dans la nature.
symptômes et signes classiques de la polyartérite noueuse
La PAN est une maladie multisystémique qui peut se manifester par de la fièvre, des sueurs, une perte de poids et des douleurs musculaires et articulaires sévères. PAN peut se développer de façon subaiguë, sur plusieurs semaines ou mois., Les Patients peuvent avoir des plaintes non spécifiques telles que fièvre, malaise, perte de poids, anorexie et douleurs abdominales. La maladie peut affecter presque n’importe quel site du corps, mais elle a une prédisposition pour des organes tels que la peau, les reins, les nerfs et le tractus gastro-intestinal. De nombreux patients atteints de PAN ont une pression artérielle élevée et des taux de sédimentation érythrocytaire élevés (ESR). La présentation de PAN peut également inclure des anomalies cutanées (éruption cutanée, ulcères) et une neuropathie périphérique (douleur, sensation de brûlure, de picotement ou d’engourdissement, ou faiblesse dans une main ou un pied)., Cependant, la maladie a une prédilection pour certains organes et tissus; ceux-ci sont décrits ci-dessous.
- Nerf
- Peau
- Rein
- tractus Gastro-intestinal
- Cœur
- Oeil
- les organes Génitaux
Nerf
- les neuropathies Périphériques sont très fréquents (50 à 70%). Cela comprend des picotements, des engourdissements et/ou des douleurs dans les mains, les bras, les pieds et les jambes.
- Les lésions du système nerveux Central (SNC) peuvent survenir 2 à 3 ans après le début du PAN et peuvent entraîner un dysfonctionnement cognitif, une diminution de la vigilance, des convulsions et des déficits neurologiques.,
peau
- Les anomalies cutanées sont très fréquentes dans le PAN et peuvent inclure le purpura, le livedo reticularis, les ulcères, les nodules ou la gangrène.
- Peau se produit le plus souvent sur les jambes et est très douloureuse.
Rein
- de l’artère Rénale vascularite peut conduire à des protéines dans l’urine, une altération de la fonction rénale et de l’hypertension.
- faible pourcentage de patients ont besoin de dialyse.,
tractus gastro-intestinal
- douleurs abdominales, saignements gastro-intestinaux (parfois confondus avec une maladie inflammatoire de l’intestin)
- les hémorragies, les infarctus intestinaux et les perforations sont rares, mais très graves
cœur
- l’atteinte Clinique du cœur ne provoque généralement pas de symptômes.
- cependant, certains patients développent un infarctus du myocarde (crise cardiaque) ou une insuffisance cardiaque congestive.,
Oeil
- Scleritis ou une inflammation de la sclérotique (blanc de l’œil)
les organes Génitaux
- des Testicules du myocarde
Quelles sont les causes de Périartérite Noueuse?
L’hépatite B provoque une minorité de CAS DE PAN. Avec la disponibilité du vaccin contre l’hépatite B maintenant, les cas DE PAN causés par l’hépatite B sont maintenant rares dans le monde développé. Il est possible que d’autres infections contribuent à d’autres cas de PAN, mais les liens entre d’autres infections et cette maladie restent conjecturaux à l’heure actuelle.
comment la polyartérite Nodosa est-elle diagnostiquée?,
Les tests de laboratoire de Routine peuvent fournir des indices importants sur le PAN, mais il n’existe pas de test sanguin unique qui diagnostique cette maladie. La plupart des patients atteints de PAN ont une ESRs élevée. La protéinurie (protéine dans l’urine) est fréquente chez les personnes atteintes d’une atteinte rénale.
en cas d’atteinte cutanée ou musculaire/nerveuse, une biopsie cutanée ou musculaire / nerveuse peut être extrêmement utile pour établir un diagnostic précis de PAN. Les études de conduction nerveuse sont un moyen non invasif d’identifier les nerfs impliqués par l’inflammation. (Ces nerfs peuvent ensuite être biopsiés pour confirmer le diagnostic)., Le diagnostic est confirmé par une biopsie montrant des changements pathologiques dans les moyennes artères. Le site de biopsie peut varier. La plupart des biopsies sont prélevées sur la peau, le nerf symptomatique ou le muscle. Une angiographie des vaisseaux sanguins abdominaux peut également être très utile pour diagnostiquer PAN. Les anévrismes affectent le plus souvent les artères menant aux reins, au foie ou au tractus gastro-intestinal.
L’American College of Rheumatology (ACR) a établi des critères qui devraient être remplis si un patient doit être inclus dans une étude de recherche sur PAN., Les critères sont conçus pour différencier le PAN des autres formes de vascularite. Tous les patients n’ont pas tous les critères. Certains, en fait, peuvent avoir seulement 2 ou 3 critères, mais leurs médecins sont toujours à l’aise de classer leur maladie comme PAN. Un comité de médecins de L’ACR a sélectionné 10 Caractéristiques de la maladie (critères) comme étant celles qui distinguent le mieux le PAN des autres vascularitides. Pour être classé comme un patient PAN – aux fins des études de recherche – un patient doit avoir au moins 3 des 10 critères ACR.,I>douleur ou sensibilité testiculaire
traitement et évolution de la polyartérite noueuse
le traitement du pan s’est considérablement amélioré au cours des deux dernières décennies., Avant la disponibilité d’un traitement efficace, le PAN non traité était généralement fatal en quelques semaines à quelques mois. La plupart des décès sont survenus à la suite d’une insuffisance rénale, de complications cardiaques ou gastro-intestinales. Cependant, un traitement efficace est maintenant disponible pour PAN. Après le diagnostic, les patients sont traités avec de fortes doses de corticostéroïdes. D’autres médicaments immunosuppresseurs sont également ajoutés pour les patients particulièrement malades. Dans la plupart des cas DE PAN maintenant, si elle est diagnostiquée assez tôt, la maladie peut être contrôlée, et souvent guérie.
en termes médicaux, par David Hellmann, MD.,
Une discussion de la Périartérite Noueuse écrit en termes médicaux par David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), pour la Rhumatologie Section de la Connaissance Médicale des programmes d’Auto–Évaluation publiées et protégées par l’American College of Physicians (Édition 11, 1998). L’American College of Physicians nous a donné la permission de mettre ces informations à la disposition des patients contactant notre site web.
la polyartérite nodosa est une artérite de petite et moyenne taille affectant plusieurs organes, en particulier la peau, le nerf périphérique, l’intestin, les reins et le cœur., L’âge d’apparition varie de l’enfance à la fin de l’âge adulte, mais en moyenne 40 ans. La polyartérite noueuse a été associée à une hépatite B active, à une hépatite C ou aux deux; par conséquent, la maladie est plus fréquente chez les utilisateurs de drogues injectables.
La polyartérite nodosa est probablement médiée par le dépôt de complexes immuns. La preuve comprend l’observation que les patients atteints de polyartérite noueuse associée à l’hépatite B ou à l’hépatite C ont des complexes immuns constitués d’immunoglobulines et d’antigènes viraux circulant dans le sang et déposés dans des vaisseaux enflammés., De plus, la thérapie antivirale peut remettre la vascularite chez certains de ces patients.
l’apparition est progressive sur des semaines à des mois, et les symptômes initiaux sont souvent non spécifiques. Les premiers indices que le patient a vascularite proviennent généralement de la peau (où vascularite peut apparaître comme purpura palpable, livedo reticularis, gangrène numérique, ou nodules tendres), ou le système nerveux périphérique (où l’infarctus d’un nerf moteur et sensoriel mixte après l’autre entraîne mononévrite multiplex, l’un des indices les plus spécifiques qu’un patient a vascularite)., L’atteinte rénale se développe finalement dans la plupart des cas et s’accompagne d’hypertension chez la moitié des patients, alors que la granulomatose avec Polyangiite
élève rarement la pression artérielle. La polyartérite noueuse implique également couramment l’intestin (angine abdominale, hémorragie, perforation), le cœur (myocardite, infarctus du myocarde) ou les yeux (sclérite). La Rupture des micoanévrismes rénaux ou mésentériques peut simuler un abdomen aigu.,
La Confirmation du diagnostic nécessite soit un échantillon de biopsie montrant des artères de petite ou moyenne taille, soit une artériographie mésentérique montrant des microanévrismes ou une alternance de zones de sténose et de dilatation. La biopsie d’un nerf symptomatique ou d’un muscle symptomatique est sensible à 65%, tandis que la biopsie d’un site asymptomatique est sensible à moins de 30%. Étant donné que l’angiographie mésentérique est sensible à 60%, Elle doit être effectuée lorsqu’il n’y a pas de site symptomatique à biopsie. La biopsie rénale doit être évitée, sauf si l’angiographie exclut les microanévrismes susceptibles de se rompre.,
Sans traitement, presque tous les patients atteints meurent dans les 2 à 5 ans. Le traitement par la prednisone (à partir de 1 mg/kg par jour) et le cyclophosphamide (2 mg/kg par jour) ont semblé révolutionner le résultat de la polyartérite nodosa en atteignant 70% de survie à 10 ans et ont établi cette combinaison d’agents comme traitement standard. Cependant, de nouvelles études suggèrent que la prednisone seule peut atteindre la même survie élevée que la prednisone et le cyclophosphamide, bien que les éruptions cutanées soient moins fréquentes chez les patients prenant du cyclophosphamide., D’autres études indiquent que le traitement traditionnel par prednisone et cyclophosphamide doit être abandonné chez les patients atteints de polyartérite noueuse associée à l’hépatite B. Les Patients traités par la combinaison traditionnelle répondent, mais presque tous les survivants deviennent porteurs chroniques de l’hépatite B et peuvent mourir plus tard d’une cirrhose ou d’un saignement variqueux. Le régime nouvellement propsé consiste en 2 semaines de prednisone pour contrôler la vascularite, suivies d’une plasmaphérèse pour éliminer les complexes immuns et accompagnées d’un traitement antiviral avec de la lamivudine pour débarrasser le patient de l’infection par l’hépatite B., La valeur à long terme de la thérapie antivirale pour la polyartérite nodosa associée à l’hépatite C n’est pas établie.