DISCUSSION
l’utérus, les trompes de Fallope, le col de l’utérus et les 2/3 supérieurs du vagin se développent à partir des canaux mullériens appariés tandis que le 1/3 inférieur du vagin se développe séparément du sinus urogénital., L’association de l’utérus didelphys avec une hémivagine obstruée avec une agénésie rénale ipsilatérale du côté de l’obstruction peut s’expliquer par un arrêt embryologique à la 8ème semaine de gestation, qui affecte simultanément les canaux mullérien et métanéphrique. Certaines autres anomalies rénales peuvent également être associées, telles que la dysplasie rénale, le système de double collecte et l’uretère ectopique. La maladie a également été associée à une bifurcation aortique à forte chevauchement, à une duplication de la veine cave inférieure (IVC), à une malrotation intestinale et à une malposition ovarienne.,
Les anomalies du canal Mullérien (MDA) sont des anomalies congénitales du tractus génital féminin qui résultent d’un non-développement ou d’une non-fusion des canaux mullériens ou d’une résorption défaillante du septum utérin.
l’Incidence de ces anomalies se situerait entre 0,5 et 5,0%.
la Majorité de ces cas sont diagnostiqués à la puberté. Un diagnostic précoce et précis est essentiel car les cas non traités peuvent développer un reflux tubaire rétrograde et une endométriose. Il peut également causer une altération de la fertilité et des complications obstétricales plus tard dans la vie.,
Les MDA sont divisés en six groupes sur la base du système Buttram et Gibbons.
| la Classe I: | l’Utérus/col de l’hypoplasie ou agénésie (très rare). |
| Classe II: | Nicornuate de l’utérus (15%), en raison partielle/totale de l’agénésie., |
| classe III: | didelphys utérins dus à l’échec complet de la fusion des deux canaux mullériens entraînant une anomalie complète de duplication avec formation de deux cornes utérines largement divergentes et de deux cervices. |
| classe IV: | utérus Bicornu en raison d’un échec partiel de la fusion du conduit mullérien., |
| Classe V: | utérus Septé ou sous-septé en raison d’un échec partiel ou complet de la résorption du septum médian après fusion normale du conduit mullérien. |
| Classe VI: | anomalies utérines résultant d’une exposition in utero au diéthylstilbestrol (DES), caractérisé comme un utérus en forme de T., |
l’association spécifique de didelphys utérins, hémivagine obstruée avec hématocolpos unilatéral et agénésie rénale ipsilatérale est bien reconnue. Le septum vaginal obstruant observé dans cette condition est généralement oblique / longitudinal et varie en épaisseur de très mince à assez épais. Dans le septum vaginal transversal, un trouble de fusion verticale existe entre les canaux Müllériens et le sinus urogénital. Il peut être complet ou incomplet et n’est généralement pas associé à d’autres anomalies urologiques ou Müllériennes., Il présente des douleurs abdominales cycliques après ménarche associées à l’élargissement progressif de la masse pelvienne mais à des cycles menstruels normaux. L’obstruction distale peut entraîner une menstruation inversée avec le développement de l’hématosalpinx droit, comme dans notre cas.
la résection du septum vaginal est le traitement de choix pour l’hémivagine obstruée., Dans les cas où l’hémivagine obstruée atteint l’anneau hyménéal, une résection– marsupialisation limitée et l’insertion d’un cathéter de Foley peuvent être effectuées au cours d’une intervention chirurgicale initiale, permettant au septum vaginal restant d’être retiré plus tard. Alternativement, une résection hystéroscopique du septum sous direction ultrasouind transabdominale peut également être réalisée, en particulier chez les jeunes femelles, de manière à préserver l’intégrité hyménale.,
Les modalités D’imagerie utilisées pour diagnostiquer cette maladie comprennent l’échographie, la sonohystérosalpingographie conventionnelle et sonohystérosalpingographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). La tomodensitométrie (CT) a un rôle limité dans l’évaluation du bassin féminin, bien que le dernier CTs multiplanaire tridimensionnel puisse diagnostiquer cette condition et les anomalies urinaires associées, il n’est généralement pas préféré en raison de l’exposition aux rayonnements. L’échographie est une modalité d’imagerie bon marché, non invasive et largement disponible qui aide avec précision au diagnostic de cette maladie., Le septum vaginal est cependant difficile à visualiser à l’échographie et est mieux montré à L’IRM.