présentation du cas
un patient de 83 ans présenté à la clinique d’hématologie-oncologie avec des antécédents médicaux d’obstruction de l’intestin grêle Statut post résection, carcinome basocellulaire de la peau, kératose actinique et adénocarcinome du côlon Statut Post hémicolectomie gauche avec surveillance postopératoire négative coloscopies. Il a développé une pancytopénie progressive. Son examen de laboratoire a révélé, hémoglobine 9.,1 g / dl, numération plaquettaire 76 000 / ul, numération des globules blancs (WBC) 2 700/ul avec 59% de neutrophiles et numération absolue des neutrophiles 1 600/mm3. Il n’avait aucun antécédent de troubles hématologiques. Aucun signe ou symptôme, ni aucun bilan de laboratoire, n’indique une infection systémique ou une inflammation. Les médicaments à domicile du patient ne comprenaient aucun antimétabolite et il n’a jamais été traité dans le passé avec des agents antinéoplasiques ou une radiothérapie. Le patient était un non-fumeur à vie avec une consommation occasionnelle d’alcool., Les taux de vitamine B12 et d’acide folique étaient normaux et les tests de dépistage du VIH étaient négatifs, respectivement. Une aspiration de la moelle osseuse a été réalisée qui a révélé une myélodysplasie avec des sidéroblastes en anneau (Figures (Figures11–3).3). Les résultats cytogénétiques ont défini un caryotype complexe anormal avec monosomie des chromosomes 5, 7, 20, délétion partielle du 5q et anomalies compatibles avec une myélodysplasie de haut grade. Le patient n’a pas donné son consentement pour le traitement proposé par chimiothérapie à faible dose., Ainsi, la prise en charge a été commencée par une administration hebdomadaire d’érythropoïétine par voie intraveineuse (IV) ainsi qu’une transfusion sanguine au besoin.
Six mois après le diagnostic, le patient a été présenté au service d’urgence avec la plainte principale de douleur, gonflement et rougeur de l’articulation du poignet gauche. Il était afebrile et l’examen physique a montré une articulation enflée qui a provoqué une douleur lors du mouvement. La radiographie du poignet était évidente pour la chondrocalcinose (Figure (Figure4).4). La vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) et les taux de protéines C-réactives (CRP) ont été élevés. Le travail de laboratoire a révélé un nombre de WBC de 1,8 x 10⁹/L avec des bandes de 8%., Compte tenu de sa leucopénie et de l’inflammation de l’articulation du poignet, le patient a commencé empiriquement à prendre des antibiotiques pour la suspicion clinique d’arthrite septique, mais une amélioration minimale des symptômes a été remarquée. Le liquide Synovial extrait de l’articulation radiocarpienne était grossièrement trouble avec un taux de CBM de 6897 / mm3 et un granulocyte polymorphonucléaire de 87%. La coloration de Gram était banale et les cultures fluides étaient négatives pour la croissance microbienne. L’analyse cristalline du liquide synovial a mis en évidence peu de cristaux de CPPD intracellulaires rhomboïdes biréfringents positifs., Le traitement avec le stéroïde IV a été commencé qui a abouti à une amélioration spectaculaire des symptômes. L’administration d’antibiotiques a été maintenue en raison d’une possibilité d’arthrite septique coexistante dans le contexte clinique de la leucopénie. Le patient a été renvoyé à la maison avec un stéroïde conique et un traitement antibiotique de courte durée. Après la sortie, le bilan ambulatoire est resté négatif pour les anticorps antinucléaires, le facteur rhumatoïde et l’anticorps peptidique citrulliné cyclique.
un mois plus tard, le patient s’est présenté à nouveau avec un début brusque de douleur au genou droit accompagnée d’un gonflement, d’une sensibilité et d’une rougeur des articulations. Les rayons X ont indiqué des changements dégénératifs (chondrocalcinose) de l’articulation du genou les plus remarquables autour du compartiment fémorotibial médial (Figure (Figure5).5). Les niveaux de VS et de CRP ont été élevés. Des cristaux intracellulaires de CPPD ont été identifiés sur l’analyse de liquide synovial. Le patient a été traité avec des stéroïdes et des antibiotiques (en raison d’une leucopénie persistante). Le patient s’améliore cliniquement., La Colchicine n’a pas pu être commencée pour la prophylaxie de la pseudogoutte en raison d’une leucopénie persistante.
Un épisode hautement suspect de pseudogoutte a éclaté à nouveau dans un mois avec les symptômes de douleurs lombaires aiguës, localisées à la région lombaire avec une rougeur entourant la peau sus-jacente. Le patient était afébrile. Le nombre de WBC était de 3500 / ul. Des changements dégénératifs étaient visibles à L4-L5 sur la colonne vertébrale par tomodensitométrie (TDM) sans lésion améliorant le contraste identifiée sur l’imagerie (Figure (Figure6).6)., Compte tenu des antécédents de poussées antérieures de pseudogoutte, le patient a commencé le traitement empiriquement avec des stéroïdes en plus des antibiotiques. Après amélioration, il a été renvoyé chez lui. Compte tenu des avantages fondés sur des preuves de l’azacitidine en suspens du phénomène auto-immun dans MDS, le patient a ensuite été finalement commencé sous azacitidine par son hématologue. Aucune autre éruption aiguë d’arthrite aiguë associée à des cristaux de CPPD n’a été observée jusqu’à ce jour depuis le début du traitement par l’azacitidine.