la macroglobulinémie de Waldenström est un cancer rare des cellules sanguines caractérisé par un excès de globules blancs anormaux appelés cellules lymphoplasmocytaires dans la moelle osseuse. Cette condition est classée comme un lymphome lymphoplasmocytaire. Les cellules anormales ont des caractéristiques à la fois des globules blancs (lymphocytes
) appelés cellules B et des cellules plus matures dérivées de cellules B appelées plasmocytes., Ces cellules anormales produisent des quantités excessives D’IgM , un type de protéine connue sous le nom d’immunoglobuline; la surproduction de cette grande protéine est la raison pour laquelle la condition a obtenu son nom (« macroglobulinémie »).
la macroglobulinémie de Waldenström commence généralement dans la soixantaine et est un cancer à croissance lente (indolent). Certaines personnes touchées ont des niveaux élevés d’IgM et de cellules lymphoplasmocytaires, mais aucun symptôme de la maladie; dans ces cas, la maladie est généralement détectée par un test sanguin effectué pour une autre raison., Ces personnes sont diagnostiquées avec une macroglobulinémie de Waldenström couvante (ou asymptomatique). Il peut s’écouler plusieurs années avant que cette forme de la maladie ne passe à la forme symptomatique.
Les personnes atteintes de macroglobulinémie Waldenström symptomatique peuvent présenter des symptômes généraux tels que fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids. Plusieurs autres signes et symptômes de la maladie sont liés à L’excès D’IgM, qui peut épaissir le sang et altérer la circulation, provoquant une affection connue sous le nom de syndrome d’hyperviscosité., Les caractéristiques liées au syndrome d’hyperviscosité comprennent des saignements dans le nez ou la bouche, un flou ou une perte de vision, des maux de tête, des étourdissements et des difficultés à coordonner les mouvements (ataxie). Chez certaines personnes touchées, les protéines IgM s’agglutinent dans les mains et les pieds, où la température corporelle est plus froide qu’au centre du corps. Ces protéines sont alors appelées cryoglobulines, et leur agglutination provoque une condition connue sous le nom de cryoglobulinémie., La cryoglobulinémie peut entraîner des douleurs dans les mains et les pieds ou des épisodes de phénomène de Raynaud, dans lesquels les doigts et les orteils deviennent blancs ou bleus en réponse aux températures froides. La protéine IgM peut également s’accumuler dans des organes tels que le cœur et les reins, provoquant une affection appelée amylose, qui peut entraîner des problèmes cardiaques et rénaux. Certaines personnes atteintes de macroglobulinémie de Waldenström développent une perte de sensation et une faiblesse dans les membres (neuropathie périphérique)., Les médecins ne savent pas pourquoi cette caractéristique se produit, bien qu’ils spéculent que la protéine IgM se fixe à la couverture protectrice des cellules nerveuses (myéline) et la décompose. Les nerfs endommagés ne peuvent pas transmettre de signaux normalement, ce qui entraîne une neuropathie.
D’autres caractéristiques de la macroglobulinémie de Waldenström sont dues à l’accumulation de cellules lymphoplasmocytaires dans différents tissus. Par exemple, l’accumulation de ces cellules peut entraîner une hypertrophie du foie (hépatomégalie), de la rate (splénomégalie) ou des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie)., Dans la moelle osseuse, les cellules lymphoplasmocytaires interfèrent avec le développement normal des cellules sanguines, provoquant une pénurie de cellules sanguines normales (pancytopénie). Une fatigue Excessive (fatigue) due à une réduction des globules rouges (anémie) est fréquente chez les personnes touchées.
les Gens avec Waldenström waldenström ont un risque accru de développer d’autres cancers du sang ou d’autres tissus.