contexte: le lymphome à cellules du manteau est un néoplasme à cellules B matures et Vierges caractérisé immunologiquement par un phénotype panB+, CD5+, CD23 -, cycline D1+ et génétiquement par t(11;14)(Q13;Q32) avec surexpression du gène de la cycline D1 (BCL-1)., Il se présente généralement comme une maladie à un stade avancé, impliquant les ganglions lymphatiques, la rate, la moelle osseuse et les sites extranodaux, en particulier le tractus gastro-intestinal. Cependant, la présentation leucémique franche avec un nombre élevé de globules blancs est rare et peut être difficile à distinguer des autres troubles lymphoprolifératifs chroniques. L’objectif de cette étude était de caractériser le spectre morphologique du lymphome leucémique à cellules du manteau.,
méthodes: de juillet 1994 à octobre 1998, 14 patients atteints d’un lymphome à cellules du manteau en phase leucémique ont été diagnostiqués au Département de pathologie de L’Hôpital Queen Elizabeth De Hong Kong. Le diagnostic de lymphome à cellules du manteau était basé sur des résultats histologiques et immunocytochimiques et a été confirmé par l’immunoréactivité de la cycline D1 dans tous les cas. Les dossiers cliniques et les résultats de laboratoire ont été examinés. Des frottis sanguins périphériques, de la moelle osseuse et d’autres biopsies tissulaires ont été examinés, avec une attention particulière aux caractéristiques cytologiques des cellules leucémiques du manteau.,
résultats: le lymphome à cellules du manteau en phase leucémique a montré une évolution clinique très agressive. Huit patients sont morts en moyenne 13 mois, et seulement 1 patient était indemne de maladie. Morphologiquement, les cellules du manteau leucémique présentaient un large spectre morphologique, avec plusieurs motifs cytologiques identifiés: 1) cellules mixtes de petite et moyenne taille, 2) cellules à prédominance moyenne, 3) cellules à prédominance grande et 4) cellules géantes., Malgré les variations dans la taille et la forme nucléaire, les cellules leucémiques du manteau pouvaient généralement être reconnues par l’irrégularité nucléaire et la fente, la chromatine modérément dense mais uniformément répartie, les petits nucléoles et le cytoplasme peu abondant.
Conclusions: la reconnaissance des caractéristiques cytologiques des cellules leucémiques du manteau peut aider à les distinguer des autres troubles lymphoprolifératifs chroniques. Contrairement à ce dernier, l’évolution clinique est agressive et la réponse à la chimiothérapie conventionnelle est médiocre.