I.
Drusen (Fig. 11.27 et 11.28) sont des produits de membrane basale focale ou diffuse produits par l’EPR et mélangés à d’autres matériaux qui peuvent être piégés dans le drusen lorsqu’ils les traversent en transit entre l’EPR et le choriocapillaris.
le mot drusen est pluriel; druse est la forme singulière—semblable à dellen (pluriel) et delle (singulier).
A.,
Les Drusen ont tendance à se trouver principalement dans quatre régions du fond d’œil: (1) dans la distribution des grandes arcades vasculaires; (2) dans la région maculaire; (3) une combinaison des éléments 1 et 2; et (4) dans une distribution périphérique.
B.
la taille des Drusen varie considérablement (voir plus loin), allant de 30 à 50 µm, voire plus grande lorsqu’elle est confluente.
L’EPR, comme les autres épithéliums oculaires, peut réagir à une variété d’insultes ou de stimuli en produisant des quantités anormales de membrane basale., La structure variable des accumulations de membrane basale reflète sans aucun doute les activités biochimiques aberrantes menées par la cellule productrice (par exemple, plus de glycoprotéine → plus de membrane basale homogène ou vacuolée, plus de collagène → plus de membrane basale filamenteuse ou fibreuse). Les membranes basales ainsi produites sont des exagérations des variétés normales de minces, multilaminaires et épaisses.
II.
Les Drusen sont constitués d’au moins deux types focaux fondamentalement différents qui, par angiographie à la fluorescéine, présentent une fluorescence précoce et une coloration tardive.2
A.,
le premier type focal, le drusen nodulaire (« dur”, discret), est constitué de petites taches jaunes ou jaune-blanc ou de lésions discrètes de L’EPR mesurant environ 50 µm (Voir fig. 11.27).
Les drusen nodulaires sont congénitaux ou acquis tôt dans la vie et ont une distribution plutôt aléatoire, apparaissant comme des drusen isolés, dispersés dans le pôle postérieur, sans motif reconnaissable.
lorsqu’ils se produisent en grand nombre, ils peuvent, plus tard dans la vie, être associés au développement du deuxième type de drusen (voir plus loin).,
la présence de drusen nodulaire ne représente probablement pas un facteur de risque élevé pour le développement de la DMLA exsudative (humide); on ne sait pas si elle représente un facteur de risque élevé pour le développement de la DMLA sèche (Non exsudative).
sur le plan Histologique (voir Fig. 11.27), les drusen nodulaires ont un aspect éosinophile, PAS positif, amorphe et sont situés à l’extérieur et contigus à la membrane basale mince d’origine de l’EPR, ou remplacent celle-ci (c’est-à-dire entre la membrane basale de L’EPR et la membrane de Bruch). L’EPR sus-jacente est généralement atrophique, tandis que l’EPR adjacente est souvent hyperplasique.,
Le drusen dit laminaire basal (cuticulaire) (voir Fig. 11.27) sont une forme de drusen nodulaire et semblent jaunâtres, punctiformes et de taille uniforme. Le drusen nodulaire peut devenir calcifié, lipidisé, cholestérolisé ou, rarement, vascularisé.
Le drusen laminaire Basal ne doit pas être confondu avec la terminologie du microscopiste électronique des dépôts laminaires basaux et linéaires basaux (drusen confluent ou épaississement diffus de l’aspect interne de la membrane de Bruch), qui sont tous deux associés à, ou sont une forme de, grand drusen (voir plus loin).
un.,
Contrairement aux drusen nodulaires susmentionnés, les drusen laminaires basaux ont un schéma de distribution reconnaissable, apparaissant en grappes dans le pôle postérieur, pouvant apparaître au début de l’âge adulte et se produisant à fréquence égale chez les patients noirs, Latinos et blancs.
B.
L’angiographie à la fluorescéine montre des zones focales d’hyperfluorescence au début de la phase artérioveineuse, donnant un aspect « étoiles dans le ciel” ou « Voie lactée”.
c.,
Les Patients qui ont un drusen laminaire basal peuvent également acquérir un drusen mou avec l’âge; la présence de drusen mou représente un facteur de risque élevé pour le développement de la DMLA.
D.
histologiquement, les drusen laminaires basaux sont constitués de protubérances nodulaires de la face interne d’une membrane basale EPR épaissie.
E.
Le phénotype de drusen laminaire (cuticulaire) Basal est fortement associé au variant Tyr402His du gène du facteur du complément H (CFH).
B.,
le second type focal est une séparation limitée de la membrane basale relativement normale de L’EPR de sa fixation à la membrane de Bruch au niveau de la zone collagénique interne par une grande variété de matériaux dont la consistance diffère de l’os au fluide.
ceux-ci sont généralement acquis à 50 ans ou plus tard et représentent le signe le plus précoce de la DMLA et peuvent être impossibles à différencier par des méthodes cliniques ou par microscopie optique de petits détachements de L’EPR.
une forme de ce deuxième type est grand (décollement épithélial drusénoïde, « doux”, exsudatif, moelleux) drusen (voir Fig. 11.28).,
A.
Les Grands drusen sont plus gros que les drusen nodulaires, semblent moins denses et plus pelucheux, et lorsqu’ils sont assez grands, ils ne se distinguent pas des petits détachements de L’EPR. Un sous-ensemble de grands drusen est le drusen confluent (drusen” diffus »), qui apparaissent cliniquement sous forme de dépôts jaunes diffus et histopathologiquement sous forme de grands drusen confluents.
lorsqu’ils sont vus par SD-OCT, des foyers hyperrétiniens et sous-rétiniens sont visibles.
B.,
de grands drusen peuvent se développer sous, et engloutir ou englober, drusen nodulaire et peuvent devenir calcifiés, lipidisés, cholestérolisés, ou, rarement, vascularisés.
C.
L’angiographie à la fluorescéine montre généralement une coloration du drusen, bien que certains puissent apparaître hypofluorescents, probablement à cause de l’accumulation de lipides.
D.
la présence de gros drusen représente un facteur de risque élevé pour le développement de la DMLA sèche (atrophique) et exsudative (humide).
histologiquement, les grands drusen sont constitués d’un matériau amorphe, PAS-positif, qui ne se distingue pas d’un détachement D’EPR.
A.,
les dépôts laminaires basaux sont constitués d’un matériau de membrane basale rubanée (« collagène à grand espace”) situé entre (externe à) le plasmalemme basal de l’EPR et la surface interne de la membrane de Bruch.
B.
le PAS colore les dépôts laminaires basaux comme des dépôts en broussailles le long de l’aspect interne de la membrane basale de L’EPR.
C.
les dépôts linéaires basaux désignent les matériaux situés à l’extérieur de la membrane basale de L’EPR (c.-à-d. dans la couche la plus interne de la membrane de Bruch).,
de grands drusen peuvent résulter de détachements localisés de dépôts laminaires basaux (de petits détachements localisés peuvent apparaître cliniquement comme de grands drusen et de grands détachements comme des détachements d’EPR séreux), de détachements localisés de dépôts linéaires basaux (drusen confluents—apparaissent souvent cliniquement comme un détachement d’EPR séreux), ou d’accumulations localisées de dépôts linéaires basaux (apparaissent cliniquement comme de grands drusen)., Les dépôts laminaires basaux et les dépôts linéaires basaux, qui sont souvent présents dans le même œil, peuvent être difficiles à différencier cliniquement et par microscopie optique, bien que par microscopie optique, l’aspect pas-positif du dépôt laminaire basal (voir Fig. 11.28 C) est utile pour faire la distinction. La quantité de dépôt laminaire basal est fortement corrélée à la présence histologique d’ARMD.
C.,
pseudodrusen réticulaire (RPD)
Les pseudodrusen réticulaires apparaissent dans un motif réticulaire sous la forme d’un réseau jaune entrelacé de 125 à 250 µm de large, apparaissant d’abord dans la macula externe supérieure, puis s’étendant circonférentiellement et au-delà.
mieux vu avec la tomographie à cohérence optique à domaine spectral, la lumière sans rouge ou le laser He-Ne de l’ophtalmoscope laser à balayage.
ils ne fluorescent pas avec la fluorescéine ou l’angiographie verte d’indocyanine.
la SPR est un facteur de risque important pour le développement de la DMLA liée à l’âge (~50% La développent).,
en se fiant à la photographie du fond d’œil en couleur, il manquera plus de 30% à 50% des cas de SPR. La SPR a une prévalence élevée dans les yeux des patients atteints de dystrophie Sorsby fundus et de pseudoxanthoma elasticum.
la SPR est un facteur de risque indépendant de la DMLA.
lorsque l’atrophie maculaire est étendue, il existe une association entre des antécédents familiaux D’ARMD et de glaucome, une prépondérance féminine et un profil inflammatoire systémique.
Les dépôts sont riches en vitronectine, en protéines associées aux photorécepteurs et en cellules immunitaires immunoréactives lba1.,
histologiquement, les changements sont choroïdiens et ne représentent pas une accumulation de dépôts basaux laminaires et linéaires ou de drusen.
A.
une absence presque totale des petits vaisseaux qui occupent normalement les couches choroïdiennes moyennes et qui se trouvent également entre les grandes veines choroïdiennes semble être à l’origine du motif réticulaire cliniquement observé.
B.
Les dépôts sont juxtaposés à des segments externes de photorécepteurs s’étendant à travers la couche nucléaire externe.
c.,
les dépôts sont positifs pour la vitronectine, les protéines associées aux photorécepteurs et les cellules immunitaires immunoréactives lba1, mais négatifs pour l’huile de coloration lipidique red-O.