la dermatomyosite (DM) est une maladie musculaire inflammatoire rare qui affecte à la fois les muscles et la peau. DM peut affecter des personnes de toutes races, sexe et Âge. Bien qu’il affecte les hommes et les femmes également dans l’enfance, il est plus fréquent chez les femmes chez les adultes. La cause exacte du DM est inconnue, mais on pense qu’il résulte d’un processus à médiation immunitaire déclenché par des facteurs extérieurs (p. ex. malignité, médicaments et agents infectieux) chez des individus génétiquement prédisposés., La dermatomyosite peut survenir avec d’autres troubles du tissu conjonctif tels que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, le syndrome de Sjogren et la maladie mixte du tissu conjonctif.
les patients atteints de dermatomyosite présentent généralement des plaintes de fatigue et de perte d’énergie. Les changements cutanés se produisent avant l’apparition de la maladie musculaire chez la plupart des patients. Les premiers signes de manifestations cutanées peuvent commencer par une éruption rouge à bleu-violet le plus souvent dans les zones exposées au soleil (visage, cou, épaules, haut de la poitrine et dos)., Les paupières peuvent avoir l’Éruption pourpre typique connue sous le nom d’Éruption héliotrope. Les premiers cliniciens pensaient que cette éruption violacée autour des yeux leur rappelait la couleur d’une fleur Héliotrope, et donc appelé cela le « signe héliotrope ». Les jointures peuvent avoir des taches violettes connues sous le nom de « papules de Gottron ». La caractéristique diagnostique la plus importante de l’éruption cutanée de DM est le poikiloderma, qui est la peau pâle et mince avec des vaisseaux sanguins et des taches sombres situé dans les zones exposées au soleil., Des dépôts durcis de grumeaux jaunes à blancs sous la peau peuvent se développer en particulier chez les enfants et les adolescents connus sous le nom de calcinose. Une faiblesse musculaire Progressive, en particulier Les hanches, les cuisses, les épaules, le haut des bras et le cou de manière symétrique, peut survenir. Dans la maladie avancée, tous les groupes musculaires peuvent être affectés. Les Patients se plaignent alors d’une grande fatigue et sont souvent incapables d’accomplir des tâches simples telles que se peigner les cheveux ou se lever depuis une position assise. Les groupes musculaires affectés sont tendres pour toucher dans une maladie plus avancée. La maladie pulmonaire survient chez environ 15 à 30% des patients.,
Dans certains cas, la présence de la dermatomyosite peut être liée à un cancer. La fréquence signalée d’un cancer interne chez les adultes atteints de DM varie de moins de 10% à 50%. Le cancer de l’ovaire, du sein, du poumon, de l’estomac et d’autres cancers génitaux féminins peuvent parfois être trouvés chez les patients atteints de DM.
le diagnostic de dermatomyosite est généralement reconnu par l’Éruption héliotrope typique. Les Patients présentant une éruption cutanée caractéristique doivent subir une biopsie cutanée pour confirmer le diagnostic., Des tests supplémentaires peuvent être commandés pour aider à confirmer le diagnostic ou pour déterminer l’étendue de la maladie. La mesure de la créatine kinase et de l’aldolase dans le sang peut aider à mesurer l’étendue des dommages musculaires. La présence d’auto-anticorps circulants dans le sang peut indiquer la maladie auto-immune. L’IRM peut détecter une inflammation dans les muscles. Les tests d’électromyographie (EMG) effectués par une petite électrode insérée dans le muscle peuvent mesurer l’activité électrique du muscle. La biopsie musculaire est un test très important pour confirmer le diagnostic et exclure d’autres maladies musculaires inflammatoires.,
Il n’y a pas de remède contre la dermatomyosite, mais le traitement peut améliorer les symptômes. Les corticostéroïdes oraux tels que la prednisone peuvent aider en réduisant l’inflammation et en améliorant ainsi les symptômes cutanés et musculaires. Les médicaments immunosuppresseurs utilisés seuls ou en association avec des corticostéroïdes comprennent le méthotrexate, l’azathioprine, le cyclophosphamide, la cyclosporine et l’immunoglobuline intraveineuse à forte dose. La thérapie physique peut aider les patients avec la force et la flexibilité améliorant la fonction quotidienne., Protection contre le soleil en utilisant des écrans solaires et des vêtements de protection solaire peut également améliorer l’apparence de la peau.
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