Adulte de la maladie de still (AOSD) est une maladie rare, maladie inflammatoire systémique d’étiologie inconnue, caractérisée par le quotidien haut de dopage de la fièvre, évanescent des éruptions cutanées et de l’arthrite. Notre objectif était de passer en revue la littérature médicale la plus récente concernant les progrès dans la compréhension de la pathogenèse, du diagnostic et du traitement des maladies., Il n’y a pas de test diagnostique unique pour L’AOSD, et le diagnostic est basé sur des critères cliniques et nécessite généralement l’exclusion des maladies infectieuses, néoplasiques et auto-immunes. Les tests de laboratoire ne sont pas spécifiques et reflètent une activité immunologique accrue avec la leucocytose, des réactifs de phase aiguë élevés et, en particulier, des taux de ferritine sérique extrêmement élevés. Des tests anormaux de la fonction hépatique sérique sont fréquents, tandis que le facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires sont généralement absents. Des études récentes sur la pathogenèse de la maladie ont suggéré un rôle important pour les cytokines., L’interleukine (IL)-1, IL-6 et il-18, le facteur stimulant les colonies de macrophages, l’interféron-gamma et le facteur de nécrose tumorale (TNF)-alpha sont tous élevés chez les patients atteints D’AOSD. Le pronostic dépend de l’évolution de la maladie et tend à être plus favorable lorsque les symptômes systémiques prédominent. Le traitement comprend l’utilisation de corticostéroïdes, souvent en association avec des immunosuppresseurs (par exemple, méthotrexate, or, azathioprine, léflunomide, tacrolimus, ciclosporine et cyclophosphamide) et des immunoglobulines intraveineuses. Agents biologiques (p. ex., anti-TNFalpha, anti-IL-1 et anti-IL-6) ont été utilisés avec succès dans les cas réfractaires. D’autres progrès ont été entravés par la rareté et l’hétérogénéité de la maladie, qui n’ont pas permis la réalisation d’études contrôlées randomisées.

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