raportin
Goodpasturen Syndrooma liittyy aivojen verisuonitulehdus ANCA-negatiivisilla
Goodpastures oireyhtymä neurologisia osallistuminen ja negatiivinen ANCA
G. Pérez-Suárez1, Marrero D. 1, R. Rodríguez2, P. Delgado1, M. Cobo 1, J. M. González-Posada1, D. Hernández3
1Servicio de Nefrología. Kanariansaarten yliopistollinen sairaala. La Laguna, Teneriffa
2service of pathological anatomy. Kanariansaarten yliopistollinen sairaala. La Laguna, Teneriffa
3nefrologia., Carlos Hayan Sairaala. Málaga
postiosoite
yhteenveto
Goodpasturen oireyhtymä (SGP) on harvinainen immunologisten-pohjainen kokonaisuus, jolle on ominaista Ry nopeasti etenevä glomerulonefriitti (GNRP) ja alveolaarinen verenvuoto läsnäolo pohjapinta antimembrane vasta-aineita. Keskushermoston (CNS) osallistuminen vakaus-ja kasvusopimukseen on erittäin harvinaista ANCA: n puuttuessa., Esittelemme kyseessä on 20-vuotias potilas, joka alkoi GNRP mukana hemoptoic yskös ja kaksi episodia yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia, läsnäollessa kohonnut tiitterit pohjapinta glomerulusten antimembrane vasta-aineita (Ac-anti-MBG). Kun immunosuppressiivinen hoito liittyy plasmafereesi, potilas esitetty lasku AC-anti-MBG-ainetiitterit, sekä parantaa neurologisia ja hengitysteiden oireita, vaikka ilman munuaistoiminnan palautumista, jäljellä hemodialyysi-ohjelma., Kaksikymmentä kuukautta myöhemmin, kun tauti oli remissiossa, potilas sai ruumiillisen munuaissiirron.
avainsanat: akuutti munuaisten vajaatoiminta, Goodpasturen oireyhtymä, Vaskuliitti, pohjapinta antimembrane vasta-tauti.
TIIVISTELMÄ
Goodpasturen”s oireyhtymä on harvinainen autoimmuunisairaus, jolle on ominaista nopeasti etenevä glomerulonefriitti (RPGN) ja alveolaarinen verenvuoto läsnäolo anti-glomerulusten kellarissa kalvo (anti-GBM) vasta-aineita. Keskushermostoon osallistuminen on hyvin epätavallista, jos neutrofiilien sytoplasmivasta-aineita ei ole., Raportoimme kyseessä on 20-vuotias mies, jolla RPGN mukana verinen yskös, sai kohtauksen ja korkeat titterit anti-GBM vasta-aine. Hoidon jälkeen immunosuppressants ja plasmafereesi, potilas osoitti vähentää anti-GBM vasta-ainepitoisuuksia ja parantaa neurologisia ja hengitysteiden oireita, mutta munuaisten vajaatoiminta jatkui, hemodialyysia vaativa. Kaksikymmentä kuukautta myöhemmin, kun tauti oli remissiossa, hänelle tehtiin kuolleen luovuttajan munuaissiirto.
avainsanat: Akuutti munuaisten vajaatoiminta, Goodpasturen oireyhtymä, vaskuliitti, Anti-glomerulusten kellarissa kalvo tauti.,
johdanto
pohjapinta glomerulusten antimembrane vasta-aine tauti on immuunijärjestelmän häiriö ominaista läsnäolo verenkierrossa vasta-aineita, jotka toimivat suoraan vastaan luontainen antigeeni glomerulusten kellarissa kalvo, aiheuttaen nopeasti etenevä glomerulonefriitti (GNRP).
Goodpasturen oireyhtymä (SGP) on yleisesti käytetty synonyyminä glomerulusten pohjapinta anti-embrane vasta taudin ja on ominaista Yhdistys GNRP ja alveolaarinen verenvuoto läsnäolo pohjapinta anti-embrane vasta-aineita (Ac anti-MBG)., Keskushermoston (CNS) osallistuminen PGS on aivan poikkeuksellinen puuttuminen neutrofiilien anticytoplasm vasta-aineita (ANCA) ja vain 4 tapausta on kuvattu lääketieteen bibliography1-4.
esittelemme kyseessä on 20-vuotias potilas, joka alkoi GNRP, mukana hemoptoic yskös ja kaksi episodia yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia, läsnäollessa kohonnut anti-MBG CA tiitterit.,
Kliininen Tapaus
20-vuotias mies, tupakoi ja entinen kokaiinin ja kannabiksen käyttäjä, hoitavan sairaalan makroskooppinen hematuria ja akuutti oliguric munuaisten vajaatoiminta (FRAO). Kaksitoista päivää ennen hänen maahanpääsyä, hän esitteli voimattomuus, ruokahaluttomuus, oksentelu ja dysuria, joten hän meni hänen GP, diagnosoitu virtsatietulehdus, määrättäessä hoito siprofloksasiini. Neljä päivää myöhemmin hän esitteli kuume 38 oC, makroskooppinen hematuria ja subjektiivinen lasku diureesi.,
lääkärintarkastuksessa erottuivat seuraavat tiedot: verenpaine: 140/90 mmHg, lämpötila: 37 oC. Yleiskunnon heikkeneminen, ihon-limakalvojen kalpeus ja kaksiemäksinen hypoventilaatio. FRAO, jotka tarvitsivat hemodialyysiä ensimmäisten 24 tunnin aikana, oli suunnattu ottamista. 48 tuntia myöhemmin hänellä on hemoptoottinen yskös, jota seuraa kaksi yleistynyttä toonis-kloonista kohtausta.
laboratoriotuloksia pääsy osoitti: Hto, 25.5%,Hb, 8.9 g/l, leukosyytit, 16,700/mm3, verihiutaleet, 344.,000/mm3, ESR, 96 mm / s, kreatiniini, 11.8 mg/dl, PULLA, 90 mg/dl, glukoosi, 97 mg/dl, yhteensä proteiinia, 5,3 g/dl, albumiini, 4,5 g/dl, kalsiumia, 8.2 mg/l, natrium, 134 mmol/l, Kaliumia, 5.2 mmol/l. Proteinogram, immunoglobuliinit ja normaali kappa/lambda-valo ketjut. Hepatotrooppisten virusten, HIV: n ja maksan toimintakokeiden serologia ei paljastanut poikkeavuuksia. Veren ja virtsan toksisuus, mukaan lukien kokaiinin metaboliitit, oli negatiivinen., Immunologinen tutkimus, joka koostuu määrityksiä ANA, ANCA, Ac antiphospholipids, AC anticardiolipin, sekä täydentävät tasoilla, olivat negatiivisia. Kuitenkin, anti-MBG ACs olivat positiivisia (72.5 ug/ml, normaali vaihteluväli <10 U). Virtsa-analyysissä (24 h) todettiin 850 mg: n proteinuria.voimakas hematuria havaittiin sedimentissä. Rintakehän röntgenkuvassa havaittiin molemminpuolinen alveolaarinen interstitiaalinen infiltraatti, joka viittaa alveolaariseen verenvuotoon., Munuaisten ultraäänitutkimuksessa havaittiin normaalikokoisia munuaisia, joiden aivokuoren echogeenisuus lisääntyi. Elektroenkefalogrammi, aivojen ydinmagneettinen resonanssi (MRI) ja aivojen angio-MRI olivat normaaleja.
neljä päivää maahantulon jälkeen, on ihon munuaisten biopsia tehtiin, jossa extracapillary glomerulonefriitti (100% Crescent) oli havaittu, glomerulusten pallo romahtaa, pesäkkeitä fibrinoid kuolio, kohtalainen tulehduksellinen soluttautua ja alkavaa interstitiaalinen fibroosi ja tubulaarinen atrofia (Kuva 1)., Immunofluoresenssi osoitti immunoglobuliini G: n (IgG) lineaarisia esiintymiä glomerulusten kellarikalvon ympärillä.
Kuva 1. Extracapillary glomerulonefriitti (Punaiset Nuolet)
pesäkkeitä fibrinoid kuolio
– potilas oli diagnosoitu PMS liittyy todennäköisesti ANCA negatiivinen KESKUSHERMOSTON vaskuliitti. Sisäänpääsyn jälkeen potilasta hoidettiin 3 Boli-annoksella 500 mg metyyliprednisolonia 3 peräkkäisenä päivänä. Tämän jälkeen suun kautta annettu syklofosfamidi yhdistettiin annoksilla 1,5 mg/kg/vrk ja plasmafereesilla 15 kertaa., Lisäksi hän sai hoitoa valproiinihapolla. Hengitys-ja neurologiset oireet hävisivät suunniteltua hoitoa, mutta valitettavasti munuaisten toiminta ei ole palautunut, jäljellä hemodialyysi program-ohjelman, kun vastuuvapauden.
25 päivää maahanpääsyn, potilas oli tyhjä, negatiiviset anti-MBG CA tiitterit, joka saa hitaasti vähentää immunosuppressio, ilman esittelee uusiutumisen tiedot., Syklofosfamidi lopetettiin 3 kuukautta maahantulon jälkeen, potilaan jäljellä miedolla steroidi-annosta (2,5 mg/vrk) ja hemodialyysi (Kuva 2).
Kuva 2., Kehitys tiitterit anti-GBM ja
munuaisten toiminta-hoidon aloittamisen jälkeen steroideja,
suun syklofosfamidi ja plasmafereesi
Evoluutio
Kuuden kuukauden kuluttua vastuuvapauden, lähdettyään verenpainetta alentava hoito, potilas tuli sairaalaan sillä hypertensiivisen hätätilanteen (verenpaine 220/120 mmHg ja hematooma intraparenquimatoso väliaikaisen lain, jonka mukaan kirurginen salaojitus)., Tuolloin sarja-määrityksiä anti-MBG Ac olivat negatiivisia ja huolimatta vakavuus vaurioita, potilas ei ole läsnä neurologisia alijäämiä koskevan vastuuvapauden.
kaksikymmentä vuotta myöhemmin, hän sai kuolleelta luovuttajalta munuaissiirto, lisäksi immunosuppressiivinen hoito takrolimuusi, mycophenolate mofetil ja prednisonia. Siirrännäisen kehitys on ollut tyydyttävää, eikä tauti ole uusiutunut (Taulukko 1).
Taulukko 1., Evoluution tietoja puhkeamista GSP munuaisten elinsiirron 
keskustelua
GSP on harvinainen immuunijärjestelmän häiriö ominaista GNRP kolmikko, läsnäolo kiertävä anti-MBG Ac ja keuhkojen verenvuoto., Vaikka geneettiset tekijät on liittynyt lisääntynyt alttius kehittää tätä oireyhtymä, muut tekijät, kuten ympäristön altistuminen (virus-infektiot, altistuminen haihtuvat hiilivedyt ja tupakansavu) voi laukaista sairauden alttiilla yksilöillä, erityisesti ne, joilla on taustalla keuhkojen lesions5. Lisäksi kokaiinin käyttö on yhdistetty myös anti-MBG6 CA-tautiin., Potilaallamme oli aiemmin ollut tupakoitsija, samoin kuin aikaisempi kokaiinin käyttö, tekijät, jotka saattoivat vaikuttaa taudin laukaisemiseen.
10-30%: ssa tapauksista Anca-hoitoon liittyy anti-MBG Ac-tauti ja useimmilla potilailla on alhainen anti-myeloperoksidaasi AC (MPO) – titteri. Tässä potilasryhmässä on todennäköisesti vasculitis-muunnos7., Kuitenkin, vaikka sitä ei ole selvitetty, mikä on tarkka syy kehityksen ANCA anti-MBG CA-sairaus, jotkut kirjoittajat ovat ehdottaneet, että polyklonaalisen aktivointi mekanismi voi olla syyllinen. 8
vakaus-ja KASVUSOPIMUKSEN on ominaista läsnäolo autovasta vastaan epitope Alpha 3 ketju kollageeni tyyppi 4 (Alfa-3 NCI), jota kutsutaan Goodpasture9 antigeeni., Vaikka tämä antigeeni on laaja jakelu, se on lähinnä ilmaistu glomerulusten ja keuhkorakkuloiden kellarissa kalvo, on harvemmin putkimainen kellarissa kalvo, simpukka, verkkokalvo ja choroid plexus.
aivojen osallistuminen PGS: ään on erittäin harvinaista ANCA: n puuttuessa, ja lääketieteellisessä bibliografiassa1-4 on kuvattu vain 4 tapausta. Kaikki raportoidut tapaukset esitellään toistuvia kohtauksia, jotka liittyvät aivojen verisuonitulehdus kanssa tai ilman veriyskä. Rydel, et al.,1 kuvattu ensimmäinen tapaus negatiivinen ANCA CP vaskuliitti liittyy SGP, osoittaa vaskuliitti infiltrates meningeaalinen biopsia. Vaikka aivojen ja Meningeaalinen biopsia on kultakanta diagnoosi vaskuliitti, tällä hetkellä sen toteutumista voidaan rajoittaa vain potilaille, joilla on epäilyttäviä diagnoosit koska aggressiivinen luonne menettelyä., Lisäksi useimmissa kuvattu tapauksia, PGs, joilla on cp-osallistuminen, diagnoosi negatiivinen ANCA aivojen vaskuliitti liittyy PGS oli tehty perustuu kliinisen kuvan ja tulokset imaging tests2-4. Potilas alkoi GNRP tarvitsevat dialyysihoitoa alusta, jonka jälkeen keuhkojen verenvuoto ja kaksi episodia yleistyneitä toonis-kloonisia kohtauksia, jolloin kohonnut anti-MBG CA tiitterit., ANCA: n toistuvat määritykset olivat negatiivisia ja muita mahdollisia kouristusten laukaisevia syitä, kuten aineenvaihduntahäiriöitä, hypertensiivistä kriisiä, huumeiden puutetta jne., suljettiin pois. Vaikka aivojen magneettikuvaus oli potilaallamme normaali, emme voi sulkea pois sitä mahdollisuutta, että verisuonivaskuliittimuutokset ovat saattaneet vaikuttaa aivojen toimintaan potilaallamme. Itse asiassa jopa 35% aivovaskuliittia sairastavista potilaista, aivojen magneettikuvaus on negatiivina10., Aivojen angiografia ei suoritettu, koska neurologiset oireet katosivat aiemmin kuvattu hoito. Myös hengitystieoireiden havaittiin parantuneen, vaikka munuaisten toiminta ei parantunut. Levy, ym. he kuvailivat, että pitkälle edennyt munuaisten vajaatoiminta, arvioitu plasman kreatiniini (>5.7 mg/dl) tai dialyysin tarve lähtötilanteessa, sekä prosenttiosuus semilunas yli 50% todettiin munuaisten koepala, on huono prognostisia tekijöitä, joiden munuaisten toiminta recovery11.,
tämä tauti on mahdollista tehdä munuaisensiirto, vaikka on olemassa vaara toistumisen sama, joten odotusaika on vähintään 6 kuukautta on ehdotettu ja jotka on suoritettu, kun anti-MBG CA tiitterit ovat huomaamaton. Tämä on lupaava strategia useimmissa tapauksissa, kuten tapahtui meidän potilas, joka sai ruumiin munuaissiirto 20 kuukautta myöhemmin, esittelee hyvä myöhemmät kliininen kehitys ja tietoja ei ole taudin uusiutumista.,
lopuksi toteamme, että SGP, johon liittyy neurologinen osallisuus, on erittäin harvinainen, erityisesti negatiivisella ANCA: lla. Löydökset normaalin aivojen MRI, älä sulje pois pienen aluksen Aivovaskuliitti, joten SGP vaatii aggressiivinen ja varhainen diagnoosi ja hoito parantaakseen ennustettaan.
kiitollisuus
kirjoittajat kiittää Tohtori Eduardo Salido hänen neuvoja, kuten munuaisten patologi ja arvostelija käsikirjoituksen.
viitteet
4. Kim JL, Ahn KJ, Jung JI, Jung SL, Kim BS, Hahn St., Kuvantamisen Havainnot keskushermoston Vaskuliitti Liittyy Goodpasturen Syndrooma: tapausselostus. Korean J Radiol 2007; 8: 545-57.
5. Salama AD, Levy JB, Lightstone L, Pusey CD. Goodpasturen tauti. Lancet 2001;358 (9285):917-20.
7. Kalluri R, Meyers KM, Mogyorosi A, Madaio MP, Neilson EG. Goodpasture-oireyhtymä, johon liittyy päällekkäisyyttä Wegenerin granulomatoosin ja anti-glomerulaarisen kellarikalvosairauden kanssa. J Am Soc Nefrol 1997;8: 1795-800.
8. Bosch X, Mirapeix E, Fontin J, Borrellas X, Rodríguez R, López-Soto A, et al., Prognostic seuraus anti-neutrofiilien sytoplasman autovasta-aineiden kanssa myeloperoxidase spesifisyys anti-glomerulusten kellarissa kalvo tauti. Clin Nefrol 1991; 36: 107-13.
11. Levy JB, Turner AN, Rees AJ, Pusey CD. Pitkän aikavälin tulos anti-glomerulusten tyvikalvon vasta-tauti hoidettiin plasman vaihto ja immunosuppressio. Ann Harjoittelija 2001;134: 1033-42.