der Erwachsenen-onset Still‘ s disease (AOSD) ist eine seltene systemische entzündliche Erkrankung mit unbekannter ätiologie, gekennzeichnet durch tägliche hoher spiking Fieber, flüchtiger Hautausschlag und arthritis. Unser Ziel war es, die neueste medizinische Literatur über Fortschritte im Verständnis der Pathogenese, Diagnose und Behandlung von Krankheiten zu überprüfen., Es gibt keinen einzigen diagnostischen Test für AOSD, und die Diagnose basiert auf klinischen Kriterien und erfordert in der Regel den Ausschluss von infektiösen, neoplastischen und Autoimmunerkrankungen. Labortests sind unspezifisch und spiegeln eine erhöhte immunologische Aktivität mit Leukozytose, erhöhten Akutphasenreaktanten und insbesondere extrem erhöhten Serumferritinspiegeln wider. Abnormale Serumleberfunktionstests sind häufig, während Rheumafaktor und antinukleäre Antikörper normalerweise fehlen. Neuere Studien zur Pathogenese der Krankheit haben eine wichtige Rolle für Zytokine vorgeschlagen., Interleukin (IL)-1, IL-6 und IL-18, Makrophagenkolonie-stimulierender Faktor, Interferon-Gamma und Tumornekrosefaktor (TNF)-alpha sind alle bei Patienten mit AOSD erhöht. Die Prognose hängt vom Krankheitsverlauf ab und ist tendenziell günstiger, wenn systemische Symptome vorherrschen. Die Behandlung umfasst die Verwendung von Kortikosteroiden, häufig in Kombination mit Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat, Gold, Azathioprin, Leflunomid, Tacrolimus, Ciclosporin und Cyclophosphamid) und intravenösem Immunglobulin. Biologische Arbeitsstoffe (z., anti-TNFalpha, Anti-IL-1 und Anti-IL-6) wurden erfolgreich in feuerfesten Fällen eingesetzt. Weitere Fortschritte wurden durch die Seltenheit und Heterogenität der Krankheit behindert, die die Durchführung randomisierter kontrollierter Studien nicht ermöglichte.

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