Resumo

Adquirida glacial é uma rara hemoglobinopathy que resulta da exposição a agentes oxidantes, tais como produtos químicos ou medicamentos., Embora, como relatado na população adulta, isso acontece mais frequentemente devido a medicação prescrita ou processual anestesia e não devido facilmente acessado over-the-counter medicamentos, os autores descrevem, de uma maneira saudável adulto do sexo masculino, sem história clínica conhecida e não prescritos medicamentos, que apresentou para o departamento de emergência do relatório de fraqueza generalizada, falta de ar, dor de cabeça, tontura, e cinza pálido da pele., Além disso, o paciente relatou que ele também teve uma dor de dentes grave por vários dias, que ele tinha sido auto-tratar com um gel de benzocaína oral over-the-counter. Em última análise, o diagnóstico de metemoglobinemia foi feito pela história clínica, exame físico, e a aparência de sangue colorido de chocolate e gasosa arterial (ABG) com cooximetria. Após a administração de 2 mg/kg de azul de metileno intravenoso, o doente teve resolução completa de todos os sinais e sintomas., Este caso ilustra que os médicos de emergência devem estar bem cientes do potencial de hemoglobinopatia tóxica secundária a medicamentos sem receita médica. É imperativo discutir com os doentes os perigos de uma utilização inadequada destes medicamentos, uma vez que tais advertências não são normalmente evidentes nos rótulos dos produtos.

1. Introdução metemoglobinemia adquirida é tipicamente causada por estresse oxidativo e muitos medicamentos prescritos estão fortemente associados à indução de metemoglobinemia (Tabela 1) ., Uma apresentação muito comum desta doença cianótica é após um procedimento médico, como endoscopia ou broncoscopia, durante o qual uma quantidade liberal de anestésico local, como o spray de benzocaína, é usado . No entanto, muito raramente se desenvolve metemoglobinemia a partir da auto-administração de um medicamento de venda livre.,

Amyl nitrite
Benzocaine
Bupivacaine
Dapsone
Lidocaine
Metoclopramide
Nitric oxide
Nitroglycerin
Nitroprusside
Nitrofuran
Phenazopyridine
Prilocaine
Quinones
(e.g., chloroquine)
Rifampin
Sulfonamides
(e.g.,, sulfametoxazol)
Tabela 1
Fármacos conhecidos por induzir glacial (não incluído) .

é bastante invulgar um adulto normal e saudável adquirir metemoglobinemia a partir de gel de benzocaína oral auto-administrado. A literature review discovered only two cases of over-the-counter benzocaine gel-related induction of methemoglobinemia., Num estudo retrospectivo de 2004 de 198 reacções adversas à benzocaína notificadas à FDA, apenas um dos 132 adultos com metemoglobinemia foi notificado como resultado da utilização de gel de benzocaína . O segundo caso foi uma criança de seis anos, relatado em 2010, cuja dor de dentes foi tratada com 7,5% de gel benzocaína (bebê Orajel) ., Na verdade, é tão raro glacial ser adquiridos na moda, que, em um 2013 de estudo, com 576 participantes, avaliando a eficácia da auto-aplicado, over-the-counter oral benzocaine de gel, não houve incidência de glacial, mesmo depois de uma 1,026 mg de administração por um participante em um período de duas horas . A dose máxima notificada antes de induzir metemoglobinemia seria de 15 mg por quilograma para uma pessoa de 50 kg ., Os autores relatam um caso raro de um paciente adulto saudável que apresenta metemoglobinemia após auto-administração de gel de benzocaína tópica sobre o balcão. Este caso único, juntamente com uma breve descrição da metemoglobinemia adquirida e sua apresentação, diagnóstico e tratamento, é descrito.2. Caso

um homem de 29 anos de ascendência chinesa sem histórico médico conhecido e sem medicamentos prescritos apresentados ao departamento de emergência com uma queixa principal de fraqueza generalizada desde a noite anterior., Ele também relatou dispneia, dor de cabeça e tontura, que começou o dia da apresentação, e seus colegas de trabalho notou que sua pele era pálida e cinzenta na aparência. O paciente também relatou que ele teve uma dor de dentes por vários dias e estava se auto-tratando com uma medicação tópica over-the-counter, a dosagem máxima de Orajel (benzocaína) (Figura 1). Ele afirmou que tinha aplicado o gel três vezes por dia por três dias.

Figura 1
Orajel com ingredientes incluindo benzocaine de 20%.,o exame físico revelou um homem alerta, ligeiramente angustiado, com aspecto cianótico. Seus sinais vitais revelaram uma temperatura de 98,7 ° F, frequência cardíaca de 70 batimentos por minuto, pressão sanguínea de 145/68 mmHg, respiração a 16 respirações por minuto, e uma saturação de oxigênio (SpO2) de 88% em seis litros por minuto de oxigênio via cânula nasal. A pele do paciente apresentava palidez moderada com cianose perioral. Após a colheita inicial de sangue venoso, seu sangue tinha uma aparência anormal castanho-chocolate (Figura 2).,

Figura 2
Chocolate-marrom de sangue.

o diagnóstico de metemoglobinemia foi feito em conjunto com a consulta de um toxicólogo médico e foi administrado 2 mg / kg de azul de metileno intravenoso. Seus sintomas melhoraram em quinze minutos e ele se sentiu claramente melhor em uma hora. A cooximetria repetida mediu a oxihemoglobina a 94,5% e a meta-hemoglobina a 0,9%., Após uma estadia de quatro horas no departamento de emergência e resolução completa de seus sinais e sintomas, ele foi dispensado com a instrução para descontinuar o uso de Orajel e procurar cuidados dentários apropriados.

3. Discussão

metemoglobinemia é uma hemoglobinopatia que pode ser herdada ou adquirida ., Adquiridos glacial é devido à exposição a um oxidante químico ou droga (Tabela 1), levando à remoção de um electrão do ferroso da hemoglobina (Fe2+) para criar férrico hemoglobina (Fe3+) a uma taxa que supera o endógena de redução de mecanismos, que incluem principalmente a atividade enzimática do citocromo b5 redutase e nicotinamida-adenina-dinucleotídeo (NADH) methemoglobin redutase ., A hemoglobina férrica resultante não libera oxigênio para o tecido alvo, causando uma mudança para a esquerda da curva de dissociação de oxigênio, levando a uma anemia funcional que pode progredir para a cianose e até mesmo a morte .

a apresentação clássica de um doente com metemoglobinemia é dispneia, palidez, pele acinzentada, cianose e hipoxia, o que não melhora com a administração suplementar de oxigénio ., A manifestação clínica da glacial está diretamente correlacionada com o nível de medida methemoglobin, e os sintomas podem ser agravados por extremos de idade e comorbidades que podem alterar os níveis de pré-existente da hemoglobina normal (Tabela 2) .,s, and low oxygen saturation per pulse oximeter

15–20 Cyanosis and chocolate-brown appearance of blood 20–50 Dyspnea, fatigue, weakness, headache, dizziness, and syncope 50–70 CNS depression, lethargy, seizures, and metabolic acidosis >70 Severe cyanosis and death
Table 2
The clinical manifestation of methemoglobinemia .,

o diagnóstico de metemoglobinemia é feito pela apresentação clínica do paciente, com a presença de hipoxemia refractária e sangue de cor chocolate e é confirmado por um gás arterial com cooximetria . Cooximetria fornece um método de diferenciação entre vários estados da hemoglobina, incluindo medições da hemoglobina total, oxihemoglobina, deoxihemoglobina, metemoglobina, carboxihemoglobina, e sulfemoglobina . Como presente neste caso, um intervalo de saturação de oxigênio (SaO2) é evidente em ABG quando comparado com oximetria de pulso (SpO2)., Isto significa que o ABG exibe uma saturação de oxigênio falsamente normal (SaO2), uma vez que este é um cálculo baseado na pressão parcial sérica medida de oxigênio (PO2), dado o pressuposto de que toda a hemoglobina do paciente é normal (i.e., oxi – ou desoxi-hemoglobina); assim, a meta-hemoglobina é incluída na percentagem de hemoglobina saturada no resultante, superestimado SaO2 . Isto é em contraste com a oximetria de pulso (SpO2), que é uma medição dos comprimentos de onda de oxihemoglobina e deoxihemoglobina, com oxihemoglobina dada como uma percentagem da hemoglobina total ., Portanto, a cooximetria é usada como um método de medição mais direto para testes de confirmação .o tratamento com oxigénio e o antídoto, azul de metileno (1-2 mg/kg de solução a 1% por via intravenosa durante cinco minutos), é indicado para doentes sintomáticos ou níveis de meta-hemoglobina superiores a 25 a 30% . O azul de metileno acelera a redução da meta-hemoglobina para a hemoglobina, estimulando a atividade do fosfato dinucleotídico de nicotinamida adenina (NADPH), uma enzima que normalmente desempenha um papel muito pequeno na redução normal da meta-hemoglobina ., Utilizando o NADPH do shunt monofosfato de hexose, a NADPH methemoglobina reductase então reduz o azul de metileno para o azul de leucometileno, que então doa um elétron para reduzir a meta-hemoglobina (Fe3+) de volta para a hemoglobina (Fe2+). Após a administração de azul de metileno, a melhoria deve ser observada em minutos; caso contrário, uma segunda dose pode ser administrada dentro de 30 a 60 minutos . Se não ocorrer melhoria após a segunda dose, podem estar presentes outros fatores ou etiologias, tais como a deficiência de G6PD ou a presença de agentes oxidantes de ação prolongada, e podem ser consideradas transfusões de troca .,4. Conclusão

metemoglobinemia adquirida é uma hemoglobinopatia tóxica comumente causada por medicamentos prescritos ou aqueles administrados em um ambiente hospitalar. Raramente, no entanto,por cima do balcão, medicamentos auto-administrados contendo benzocaína pode causar metemoglobinemia em adultos saudáveis. Neste contexto, os médicos de emergência devem estar bem cientes desta condição potencialmente fatal, seu diagnóstico e tratamento, e consulta com um toxicologista médico é recomendada em todos os casos.,

conflito de interesses

os autores não têm informações de suporte externo, conflito ou interesses financeiros para divulgar e este trabalho não foi apresentado ou publicado em outros lugares.

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