Waldenström makroglobulinemi är en sällsynt blodcellscancer som kännetecknas av ett överskott av onormala vita blodkroppar som kallas lymfoplasmacytiska celler i benmärgen. Detta tillstånd klassificeras som ett lymfoplasmacytiskt lymfom. De onormala cellerna har egenskaper hos både vita blodkroppar (lymfocyter
) som kallas B-celler och av mer mogna celler som härrör från B-celler som kallas plasmaceller., Dessa onormala celler producerar överskott av IgM, en typ av protein som kallas ett immunoglobulin; överproduktionen av detta stora protein är hur tillståndet fick sitt namn (”makroglobulinemi”).
Waldenström makroglobulinemi börjar vanligtvis i en persons sextiotalet och är en långsamt växande (indolent) cancer. Vissa drabbade individer har förhöjda nivåer av IgM och lymfoplasmacytiska celler men inga symptom på tillståndet; i dessa fall är sjukdomen oftast upptäcks för övrigt av ett blodprov tas av en annan anledning., Dessa individer diagnostiseras med smoldering (eller asymptomatisk) Waldenström makroglobulinemi. Det kan vara flera år innan denna form av tillståndet fortskrider till den symptomatiska formen.
individer med symptomatisk Waldenström makroglobulinemi kan uppleva allmänna symtom som feber, nattsvett och viktminskning. Flera andra tecken och symtom på tillståndet är relaterade till överskottet IgM, som kan tjockna blod och försämra cirkulationen, vilket orsakar ett tillstånd som kallas hyperviskositetssyndrom., Funktioner relaterade till hyperviskositetssyndrom inkluderar blödning i näsan eller munnen, suddning eller förlust av syn, huvudvärk, yrsel och svårighet att samordna rörelser (ataxi). I vissa drabbade individer klumpar IgM-proteinerna ihop i händer och fötter, där kroppstemperaturen är kallare än i mitten av kroppen. Dessa proteiner kallas sedan cryoglobulins, och deras klumpning orsakar ett tillstånd som kallas cryoglobulinemi., Cryoglobulinemia kan leda till smärta i händer och fötter eller episoder av Raynaud fenomen, där fingrar och tår blir vita eller blå som svar på kalla temperaturer. IgM-proteinet kan också bygga upp i organ som hjärta och njurar, vilket orsakar ett tillstånd som kallas amyloidos, vilket kan leda till hjärt-och njurproblem. Vissa personer med Waldenström makroglobulinemi utvecklar en förlust av känsla och svaghet i benen (perifer neuropati)., Läkare är osäker på varför denna funktion uppstår, även om de spekulerar om att IgM-proteinet fäster vid skyddsbeläggningen av nervceller (myelin) och bryter ner det. De skadade nerverna kan inte bära signaler normalt, vilket leder till neuropati.
andra egenskaper hos Waldenström makroglobulinemi beror på ackumulering av lymfoplasmacytiska celler i olika vävnader. Till exempel kan ackumulering av dessa celler leda till en förstorad lever (hepatomegali), mjälte (splenomegali) eller lymfkörtlar (lymfadenopati)., I benmärgen påverkar lymfoplasmacytiska celler normal blodcellsutveckling, vilket orsakar brist på normala blodkroppar (pancytopeni). Överdriven trötthet (trötthet) på grund av en minskning av röda blodkroppar (anemi) är vanligt hos drabbade individer.
personer med Waldenström makroglobulinemi har en ökad risk att utveckla andra cancerformer i blodet eller andra vävnader.