Madame Lelica

i Vuxen ålder Fortfarande sjukdom (AOSD) är en sällsynt, systemisk inflammatorisk sjukdom med okänd etiologi, som kännetecknas av dagliga hög tillsatta feber, flyktiga utslag och artrit. Vårt mål var att granska den senaste medicinska litteraturen om framsteg i förståelsen av sjukdomspatogenes, diagnos och behandling., Det finns inget enda diagnostiskt test för AOSD, och diagnosen är baserad på kliniska kriterier och kräver vanligtvis uteslutning av smittsamma, neoplastiska och autoimmuna sjukdomar. Laboratorietester är ospecifika och återspeglar ökad immunologisk aktivitet med leukocytos, förhöjda akuta fasreaktanter och i synnerhet extremt förhöjda serumferritinnivåer. Onormala leverfunktionstester i serum är vanliga, medan reumatoid faktor och antinukleära antikroppar vanligtvis saknas. Nya studier av patogenesen av sjukdomen har föreslagit en viktig roll för cytokiner., Interleukin (IL)-1, IL-6 och IL-18, makrofagkolonistimulerande faktor, interferon-gamma och tumörnekrosfaktor (TNF)-alfa är alla förhöjda hos patienter med AOSD. Prognosen beror på sjukdomsförloppet och tenderar att vara mer gynnsam när systemiska symptom dominerar. Behandling innefattar användning av kortikosteroider, ofta i kombination med immunosuppressiva medel (t.ex. metotrexat, guld, azatioprin, leflunomid, takrolimus, ciklosporin och cyklofosfamid) och intravenöst immunglobulin. Biologiska agens (t ex, anti-Tnfalfa, anti-IL – 1 och anti-IL-6) har framgångsrikt använts i eldfasta fall. Ytterligare framsteg har hindrats av sjukdomens sällsynthet och heterogenitet, vilket inte har tillåtit utförandet av randomiserade kontrollerade studier.