en överviktig 30-årig afroamerikansk kvinna presenterar på en reumatologiklinik med muskelsmärta och ömhet att röra i hela kroppen. Patienten, en mekanisk ingenjör, har hänvisats av sin primärvårdsläkare för en andra bedömning av diffus myalgi åtföljd av förhöjda inflammatoriska markörer. Hon har en lång och komplex medicinsk historia.
hon har ett kroppsmassindex på 41 och röker inte eller dricker alkohol., Hon säger att hon har muskelsmärta över hela kroppen, men att hennes leder inte är smärtsamma. Hon rapporterar också extrem trötthet.
hennes medicinska historia präglas av tillstånd som ofta är förknippade med fetma, inklusive högt blodtryck, surt återflöde och obehandlad sömnapné. Hon säger att hon också lider av migränhuvudvärk och har en historia av astma.
hon rapporterar att hon inte har haft någon feber, utslag, tarmsymtom, claudication eller jättecellsarterit symptom., När det gäller familjehistoria noterar hon att hennes yngre syster utvecklade Komplext regionalt smärtssyndrom efter fotoperation.
vid tidpunkten för hennes utvärdering har hon avsmalnat det senaste av flera kurser av prednison i 3 veckor. Hon rapporterar ökande värk.
patientens 1-åriga medicinska historia
hon förklarar att hennes symptom uppstod ungefär ett år tidigare, när hon plötsligt började få problem med att svälja. Samtidigt utvecklade hon ömma ömma muskler och känsliga lymfkörtlar i nacken.,
hon fick behandling från sin familjläkare med antibiotika (av okända skäl) och en avsmalnande kurs av prednison, varefter hon sa att hon kände sig mycket bättre när hon fick behandling.
men hennes ömma muskler återvände när prednisonen avbröts. Behandlingen återinfördes i en genomsnittlig dos av 25-35 mg dagligen i ca 3 månader, medan hon väntade på att bedömas av en reumatolog. Hennes muskelsymtom blev mer utbredd under denna tid.,
reumatologen utförde en omfattande autoimmun upparbetning, vilket gav negativa resultat förutom en erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) på 100 mm/h (normal <29) och C-reaktivt protein (CRP) nivå på 35 mg/l (normal är mindre än 8,0 mg/l). En magnetisk resonanstomografi av hennes hals visade tidiga tecken på degenerativ disksjukdom.
Polymyalgia rheumatica (PMR) misstänktes som en orsak till symtomen., Eftersom hon krävde en minsta prednisondos på 20 mg dagligen för att upprätthålla funktionen (högre doser lindrade ytterligare men inte löste symptomen), var hon ordinerad metotrexat för att tillåta avsmalnande.
en datortomografi (CT) avsökning av bröstet, buken och bäckenet för potentiell malignitet var enligt uppgift negativ. Hon remitterades till en neurolog på grund av ortostatiska symptom, men utvärderingar, inklusive tilt-table-testning, var alla negativa. Som ett resultat av steroidbehandlingen under denna period utvecklade hon högt blodtryck, diabetes och perifert ödem., Hon fick också 30 pund.
tillbaka på kliniken
klinisk undersökning för att ge en andra åsikt avslöjade en Cushingoid kvinna med diffusa områden av ömhet att röra. Hennes leder var fria från synovit, med full rörelseomfång. Hon kunde stiga från sittande läge utan svårighet och hade normal muskelstyrka. Perifera pulser var starka och symmetriska.
resultaten av omfattande autoimmun testning, inklusive en Myomarkerpanel och serumproteinelektrofores var negativa., Patientens ESR var 53 mm/h (normalt är mindre än 20 mm/h) och CRP var 27 mg/l (normalt är mindre än 8 mg / l).
hennes kliniker beställde ytterligare utvärderingar medan hon inte tog immunosuppressiv behandling. Neurologisk undersökning utesluter underliggande muskelsjukdom. Resultaten av elektromyografi i vänster övre extremitet var också utmärkande, och det fanns inga tecken på inflammation eller malignitet på en positronemissionstomografi (PET)/CT-skanning.
patientens ursprungliga kliniker diagnostiserade henne med fibromyalgi., Immunosuppressiv behandling med metotrexat avbröts och hon rådde att inte återuppta prednison.
klinikerna instruerade henne också om hur man hanterar fibromyalgi och rekommenderade behandling av hennes sömnapné, liksom muskelavslappnande medel, kostmodifieringar och fysisk aktivitet.
flera veckor senare rapporterade hon att hennes symtom förbättrades något och att hon inte längre tar immunosuppressiva medel. Hennes inflammatoriska markörer fortsätter att vara varierande förhöjda.,
diskussion
kliniker rapporterar detta fall1 av en initial feldiagnos av fibromyalgi notera att det belyser den förvirrande påverkan av fetma-relaterade höjning av CRP / ESR på medicinsk beslutsfattande.
författarna betonar vikten av att förstå sambandet mellan fetma (vilket påverkar uppskattningsvis 40% av den amerikanska befolkningen2) och förhöjd CRP och ESR, och att vara medveten om att överviktiga patienter med fibromyalgi kan presentera med förhöjda inflammatoriska markörer., Men innan man identifierar överviktiga patienter med förhöjda inflammatoriska markörer som har fibromyalgi — som påverkar en uppskattad 2-4% av den allmänna befolkningen3 — en lämplig klinisk upparbetning bör eftersträvas för att utesluta andra tillstånd, författarna uppgav.
viktiga faktorer som hjälper till att skilja PMR och fibromyalgi inkluderar ålder av Start och ras, liksom symptomatologi, inflammatoriska markörer och respons på prednison.
PMR diagnostiseras nästan uteslutande hos patienter över 50 år, med en årlig förekomst på upp till 50/100 000-population, som är högst över 70 år.,4 fallförfattarna noterar att ålder över 50 är ett obligatoriskt kriterium för PMR-klassificering.5 emellertid har PMR rapporterats ibland hos 40-åriga patienter, vilket bekräftas av PET imaging, 6 som har god diagnostisk noggrannhet för PMR, författarna uppgav.7
PMR påverkar ofta människor av nordeuropeisk härkomst-fler kvinnor än män-och är mycket sällsynt hos afroamerikaner.8 dessutom påverkar PMR-smärta och styvhet primärt axel-och höftbanden, och tillståndet är markerat med signifikanta höjningar i inflammatoriska markörer som CRP och ESR.,
dessa skiljer sig alla från fibromyalgi, som kan förekomma hos personer i alla raser och i alla åldrar, även om det tenderar att vara vanligast hos kvinnor från åldern 20 till 55 år.
fibromyalgi kännetecknas av kronisk utbredd muskuloskeletal smärta, ofta åtföljd av trötthet; vissa patienter med fibromyalgi har samtidig kognitiv störning, psykiatriska symptom och en mängd olika somatiska symptom.
det primära kliniska tecknet på fibromyalgi är muskel ömhet. Synovit är inte en funktion, och steroider är inte effektiva i förvaltningen.,9 hos patienter som uppvisar kronisk muskelsmärta och stelhet kan fibromyalgi diagnostiseras efter uteslutning av tillstånd som spondyloarthritis, systemiska autoimmuna störningar, polymyalgia rheumatica, inflammatorisk myopati och hypotyreoidism.
Till skillnad från typiska fibromyalgipatienter svarar de med PMR också snabbt på glukokortikoider med låg dos — specifikt en 75% förbättring av kliniska och laboratorieparametrar inom 7 dagar efter behandling med 15 mg prednisonekvivalent.,10
fallrapporten författarna beskrev också atypiska PMR, som kan vara en manifestation av ockult malignitet,11 och notera att dessa patienter bör undersökas för disseminerad cancer, bindvävssjukdom, eller andra vaskulitiska störningar.,orningstyvhet
- engagemang begränsat till en plats
- ESR mindre än 40 mm/H eller större än 100 mm/h
- perifer artrit
- Asymmetrisk inblandning på atypiska platser
- partiell eller fördröjd respons på steroids12
potentiell missledande av diagnostiska ledtrådar för PMR i detta fall inkluderar att patienten var under 50 år, Afroamerikansk, hade diffus muskelsmärta i motsats till axel-och höftbandets styvhet och smärta och hade ett dåligt svar (med signifikanta biverkningar) till förlängd prednisonbehandling., Förhöjt CRP och ESR fungerade som röda sill vilket ledde till en initial feldiagnos i denna patients fall, uppgav författarna.
även om den klassiska undervisningen är att CRP och ESR inte är förhöjda i fibromyalgi, sa författarna att de rapporterade detta fall för att lyfta fram potentialen för höjningar av dessa inflammatoriska markörer i en delmängd av patienter med fetma och fibromyalgi, som båda är mycket vanliga.,
patientens initiala svar på prednison är förbryllande och kan delvis tillskrivas placeboeffekten, författarna uppgav och tillade att steroidernas potentiella roll vid hantering av smärta hos fibromyalgipatienter med fetma-relaterad inflammation måste klargöras.
fetma har kopplats självständigt13 till förhöjda inflammatoriska markörer.I synnerhet är abdominal fettvävnad en viktig källa till cytokiner, inklusive tumörnekrosfaktor-alfa och interleukin-6, vilket resulterar i ökad produktion av hepatisk CRP.,15
dessutom skrev fallrapportens författare, inflammatoriska foci har hittats i huden hos en delmängd av fibromyalgipatienter och har föreslagits som en teoretisk förklaring av svaret på icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel som noterats hos vissa fibromyalgipatienter.,16
Med tanke på det ökande beviset på att fetma kännetecknas av kronisk och låggradig systemisk inflammatorisk respons, och den observerade länken mellan CRP och fetma och komorbiditet som rapporterats hos fibromyalgipatienter, 17 inflammatorisk fibromyalgi är fortfarande ett öppet område för vidare forskning, avslutade författarna.
1. Cheema R, et al ”Myalgi med Förhöjda Inflammatoriska Markörer i en Överviktig Ung Kvinna på: Fibromyalgi eller Polymyalgia Rheumatica?”Am J Fallet Rep 2019; 20: 659-663.
3., Queiroz LP ”i hela Världen epidemiologi av fibromyalgi” Curr Smärta Huvudvärk Rep 2013; 17(8): 356.
5. Dasgupta B, et al ”2012 preliminär klassificering för polymyalgia rheumatica: A European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology samarbete initiativ” Ann Rheum Dis 2012; 71(4): 484-492.
6. Park J, Sjungit DH ”Tidig debut av polymyalgia rheumatica: Två sällsynta fall under 50 år” Skelett Radiol 2017; 46(6): 837-840.
7., Kubota K, et al ”Kliniska värdet av FDG-PET/CT för utvärdering av reumatiska sjukdomar som Reumatoid artrit, polymyalgia rheumatica, och återfall polychondritis” Semin Nucl Med 2017; 47(4): 408-424.
8. Raheel S, et al ”Epidemiologi av polymyalgia rheumatica 2000-2014 och undersökning av förekomst och överlevnad av trender över 45 år: En populationsbaserad studie” Artrit Vård Res (Hoboken) 2017; 69(8): 1282-1285.
9. Clark S, et al ”En dubbelblind crossover-studie av prednison jämfört med placebo vid behandling av fibrositis” J Rheumatol 1985; 12(5): 980-983.
11., Al Kaabi J, et al, ”Non-hodgkin lymfom härma polymyalgia rheumatica i en ung patient” Oman Med J med 2008; 23(3): 189-191.
12. Naschitz JE ”Reumatiska syndrom: Ledtrådar till ockulta neoplasi” Curr Opin Rheumatol 2001; 13(1): 62-66.
13. George MD, et al ”inverkan av fetma och adiposity på inflammatoriska markörer hos patienter med reumatoid artrit” Arthritis Care Res (Hoboken) 2017; 69(12): 1789-1798.
15. Saijo Y, et al Relation mellan C-reaktivt protein och visceral fettväv i friska Japanska ämnen” Diabetes Obes Metab 2004; 6(4): 249-258.,
17. Feinberg T, et al ”potentiella mediatorer mellan fibromyalgi och C-reaktivt protein: resultat från en stor amerikansk Samhällsundersökning” BMC Musculoskelet Disord 2017; 18(1): 294.