introduktion
blåsor som uppstår i munnen kan bero på den autoimmuna sjukdomen, pemphigus och bullous pemphigoid. Dessa karakteriseras av autoantikroppar riktade mot vidhäftningsmolekylerna i huden och slemhinnorna.
Oral pemphigus
Pemphigus är en term som ursprungligen härrör från det grekiska ordet, pemphix, vilket betyder bubbla eller blister., Den beskriver en grupp av blåsor som kännetecknas av antikroppar riktade mot intercellulär substans, som finns mellan epitelceller (kallas keratinocyter i huden). Antikropparna orsakar att cellerna separeras från varandra. Kroppsvätska fyller sedan klyftorna för att bilda blåsor.
det finns två huvudtyper av pemphigus än orsaka mukosala lesioner:
- Pemphigus vulgaris
- Paraneoplastic pemphigus
Pemphigus vulgaris är den vanligaste av de två, med en incidens av ca 0.1 till 0.5 per 100,000 av den vuxna befolkningen., Pemphigus vulgaris är vanligare hos patienter av Ashkenazi judisk härkomst och de av Medelhavet ursprung. Män och kvinnor påverkas lika, med medelåldern för uppkomsten är 50 till 60 år. Det kan dock också påverka barn och äldre.
klinisk presentation av oral pemphigus
Pemphigus vulgaris involverar slemhinneytor hos 50-70% av patienterna. Orala vesiklar (små blåsor) ses sällan intakta eftersom de bryts ner snabbt och blir grunda, oregelbundna erosioner (sår) som senare sår., Utbredda erosioner kan ses, särskilt över buckala slemhinnan (den inre aspekten av kinderna) eller gommen. Tandköttet kan också påverkas. Dessa skador kan vara ömma och resultera i svårigheter att äta. Andra mukosala ytor (dvs näsan, ögonlocken, könsorganen och anusen) kan också påverkas.
paraneoplastisk pemphigus påverkar vanligtvis först läpparna först men kan resultera i utbredda orala erosioner eller lichenoida lesioner (det här är lesioner som liknar oral lichen planus) och det kan vara svårt. Obehaget gör det svårt att äta och dricka., Denna typ av pemphigus beror på antikroppar som produceras av en benign eller malign tumör. Den vanligaste godartade tumören i samband med paraneoplastisk pemfigus är tymom, följt av Castleman-tumör, en sällsynt och komplex typ av lymfom. Det vanligaste associerade maligna n är non-Hodgkinlymfom, följt av kronisk lymfocytisk leukemi.
vad är orsaken till pemphigus?
orsaken till pemphigus är fortfarande okänd. Det finns emellertid en genetisk predisposition neoplasma och det anses vara en autoimmun sjukdom., År 1964 beskrevs autoantikroppar mot keratinocytytor hos patienter med pemphigus.
Pemphigus uppträder ibland hos patienter som lider av andra autoimmuna sjukdomar, särskilt myasthenia gravis och tymom.
patologiska egenskaper hos pemphigus
de karakteristiska histologiska fynden i en biopsi av pemphigus är en splittring i epidermis ovanför basalskiktet, med epitelceller som flyter separat istället för att förenas. Basalcellerna står som en rad gravstenar på blåsans golv vid basen av slemhinnan och epidermis.,
ett särskilt test som kallas direkt immunofluorescens som utförs på biopsin hjälper till att bekräfta diagnosen och differentiera pemfigus från andra blåsningssjukdomar. En positiv analys indikerar närvaron av antikroppar som binder till epitelcellytan.
klyftan uppstår eftersom antikropparna binder till proteiner som kallas desmogleiner och bryter upp plattorna som håller keratinocyterna ihop (dessa kallas desmosomer). Keratinocyterna skiljer sig från varandra (akantolys).,
de autoimmuna antikropparna kan också detekteras genom ett blodprov för hudantikroppar (indirekt immunofluorescens). Det är positivt hos 80-90% av patienterna med aktiv pemfigus. Sjukdomsaktivitet korrelerar med antikroppstiter (koncentration) hos de flesta patienter.
behandling av pemphigus
tidigare har pemphigus förknippats med hög mortalitet och sjuklighet. Konventionell terapi består av systemiska kortikosteroider med hög dos, immunosuppressiva medel och intravenöst immunoglobulin. Rituximab (ett biologiskt medel) och epidermal tillväxtfaktor har också använts effektivt.,
tillkomsten av systemiska kortikosteroider minskade dödligheten från 70-100% till ca 30%. De vanligaste dödsorsakerna i pemphigus är idag en biverkning mot droger och infektioner.
Oral pemphigoid
Pemphigoid kännetecknas kliniskt av närvaron av stora, spända blåsor eller bullae. Dessa uppstår under epidermis (subepidermal).,
tre huvudformer finns:
- Bullous pemphigoid
- gestations pemphigoid
- slemhinna eller cicatricial pemphigoid
dessa sjukdomar har kliniska, patologiska och immunologiska likheter, men det exakta förhållandet till varandra är inte fullständigt definierat.
Direkt immunofluorescens av en hudbiopsi i avslöjar antikroppar som fäster på huden under epidermis och detta resulterar i blisterbildning under epidermis., Autoantikroppar i bullous pemfigoid och gestations pemfigoid riktas mot hemidesmosomala antigener-hemidesmosomer är de strukturer som håller basalcellerna till den underliggande dermis. I cicatricial pemphigoid riktas de mot förankringsfilament under epidermis.
Bullous pemphigoid
Bullous pemphigoid är en kronisk, autoimmun, subepidermal, blåsande hudsjukdom som kan innebära slemhinnor., Det är överlägset den vanligaste autoimmuna blåsningssjukdomen och påverkar oftast äldre, även om det kan förekomma i alla åldrar, inklusive under barndomen. Män och kvinnor i alla raser påverkas lika mycket.
hudinverkan av bullous pemphigoid kan vara omfattande men oral inblandning är vanligtvis mindre med små blåsor som bryts lätt (men inte lika snabbt som pemphigus).
behandlingen beror på omfattningen och svårighetsgraden av hud-och slemhinnans sjukdom.
de flesta patienter behandlas med systemiska steroider i varierande doser.,
behandlingen kan också omfatta:
- topikala steroider
- tetracyklin / nikotinamid
- azatioprin
- cyklofosfamid
gestations pemfigoid
gestations pemfigoid (pemphigoid gestationis) liknar bullous pemphigoid, förutom att det uppstår under graviditeten; det påverkar cirka 1 i 10 000 till 1 på 60000 graviditeter. Det är också känt som herpes gestationis. Små orala blåsor kan uppstå, och dessa kan bryta ner för att bilda sår.,
det behandlas med systemiska steroider och löser vanligtvis när barnet har fötts; det kan återkomma i en annan graviditet.
mucous membran pemphigoid
mucous membran pemphigoid är en sällsynt autoimmun blåsningssjukdom som påverkar ungefär en person per miljon. Det är också känt som cicatricial pemphigoid. Oftast är patienter medelålders till äldre. Det orsakar allvarlig blåsning av munnen och alla slemhinnor, vilket resulterar i ärrbildning. Ögonen är särskilt mottagliga. Det finns liten eller ingen hud engagemang.,
aggressiv behandling måste användas för cicatricial pemfigoid, inklusive systemiska steroider och immunosuppressiva läkemedel, särskilt cyklofosfamid.
linjär IgA-sjukdom
linjär IgA bullös dermatos är en sällsynt blåsande sjukdom som drabbar vuxna och barn. På huden är blåsorna ofta ordnade i ringar. Orala blåsor utvecklas till sår före läkning.
behandling med dapson är vanligtvis effektiv.